Italský registr kardiovaskulární magnetické rezonance na vrozené anomálie koronárních tepen (ITACA-Registry) (ITACA)

Kongenitální koronární anomálie (ACC) jsou relativně vzácné srdeční onemocnění, u kterého je rozpoznána vrozená vada původu, průběhu a termínu jedné nebo více epikardiálních srdečních koronárních tepen. Globální prevalence se odhaduje kolem 0,6–0,7 % v běžné populaci, kde nejčastější ACC tvoří anomální původ pravé koronární tepny z levého prsu (ARCA) s prevalencí 0,23 %; zatímco anomální původ z Sn věnčité tepny z pravého prsu (ALCA) by se zdál mít prevalenci 0,03 %.

ACC byly často spojovány se zvýšeným rizikem náhlé srdeční smrti (SCD), zejména u sportovců. Ve skutečnosti se v této populaci ACC počítají jako druhá nejčastější příčina SCD po hypertrofické kardiomyopatii.

V běžné populaci se riziko náhlého úmrtí na ALCA odhaduje na přibližně 6,3 % ve 20 letech, zatímco u ARCA se odhaduje na přibližně 0,2 % ve 20 letech. Odhadovaný výskyt u sportovců místo toho rozpoznává rozmezí, které se pohybuje mezi 0,5 a 13 úmrtími na 100 000.

Přestože jsou ACC považovány za častou příčinu náhlé srdeční smrti, nedávná anglická studie provedená na populaci 11 168 mladých fotbalistů ukázala výrazně nižší výskyt, než se očekávalo: pouze dvě koronární anomálie, ALCA a ARCA; prevalence tedy byla 0,002 %, tedy alespoň 10krát nižší, než se očekávalo.

Nejčastějšími projevy ACC jsou bolesti na hrudi, bušení srdce, závratě a synkopa, i když více než 50 % pacientů s ACC je asymptomatických. V minulosti mohly být tyto anomálie popsány pouze při pitvě, zatímco díky obrovskému vývoji, kterým různé způsoby zobrazování srdce v posledních letech prošly, lze nyní ACC detekovat také neinvazivně. Prvotní diagnózou je echokardiografie, je však nutná konfirmační metoda (CT, MRI nebo koronarografie), navíc většinou může být nález zcela náhodný a zjištěný při vyšetřeních prováděných z jiného důvodu.

Do tohoto registru budou zařazováni pacienti z různých míst v Itálii (kteří se rozhodli připojit se k registru v rámci Italské kardiologické společnosti) cíle zaměřené na stanovení klinických a zobrazovacích korelátů u pacientů s vrozenými anomáliemi koronárního původu, které byly nalezeny nebo potvrzeny zobrazením srdeční magnetickou rezonancí . Jako sekundární cílový bod budou sledovány subpopulace pacientů: 1) u závodních sportovců; 2) pacienti s ventrikulárními ektopickými tepy (Lown třída ≥2).