AdvSM患者におけるアバプリチニブと利用可能な最良の治療法の効果を評価するレトロスペクティブ研究

外部対照群の患者の選択基準:

1. SM-AHN、ASM、または MCL を含む既知のサブタイプを持つ AdvSM で診断された

2. -AdvSMの全身療法を少なくとも1回受けました。これには、以下を含むレジメンが含まれる場合がありますが、これらに限定されません。

   ミドスタウリン 細胞減少療法: クラドリビン、インターフェロン アルファ、アザシチジン、デシタビン 選択的 TKI: イマチニブ、ニロチニブ、ダサチニブ ヒドロキシウレア 抗体療法: ブレンツキシマブ ベドチン

3. -参加部位での最初の全身療法の開始時の成人（18歳以上）
4. -データ収集開始の少なくとも3か月前に索引日がありました（索引日から少なくとも3か月の追跡調査がある患者を含めるため）、死亡日が索引日から3か月以内に発生した場合を除きます
5. -インフォームドコンセントの放棄が承認されているか、遡及的チャートレビュー研究への参加のための署名されたインフォームドコンセントがありましたが、サイトからの制度的権利放棄が許可されていない場合

外部コントロールアームの患者の除外基準

1. -SM診断時に寛解していない悪性腫瘍、またはSM診断後に診断された新しい非血液悪性腫瘍、ただし、完全に切除された基底細胞および扁平上皮皮膚がん、治癒的に治療された限局性前立腺がん、および完全に切除された上皮内がんサイト

2. SM-AHN 患者の中で、以下のいずれかの存在：

   • SMコンポーネントが無痛性全身性肥満細胞症（ISM）またはSSMと一致している患者、または、
   • AHN コンポーネントは、リンパ性悪性腫瘍、または次の骨髄性悪性腫瘍の 1 つです: 急性骨髄性白血病 (AML)、IPSS-R で定義された非常に高リスクまたは高リスクの骨髄異形成症候群 (MDS)、またはフィラデルフィア染色体陽性悪性または、
   • FIP1L1/PDGFRA 融合遺伝子が知られている (CHIC-2 欠失および PDGFRA の部分欠失を含む)、KIT 変異状態とは無関係
3. -参加部位でのAdvSMの全身療法の最初の行として、または参加部位での最初の全身療法の開始前にアバプリチニブを受けました。