シタラビン含有プロトコルを使用した新たに診断された LCH の小児の治療に関する前向き研究

2010 年 1 月から 2014 年 12 月まで、MS-LCH の小児 150 人が当院で LCH II (Arm B) ベースのプロトコルに従って治療を受けました。 治療は、LCH-II (Arm B) ベースのプロトコルの修正に基づいていました。 ただし、継続治療は 56 週間に延長され、エトポシドは継続治療から除外されました。

RO 関与 (RO+) の 59 人の患者 (現在の研究では肺は RO とは見なされません) の場合、迅速奏効率 (6 週目) は 61.0% で、3 年全生存率 (OS) は 73.4±5.9% でした。 迅速に反応した人は、反応が悪い人よりも 3 年生存率が高かった (90.9±5.0%) 対 45.7±11.0%、 P<0.001)。 現在の研究における 3 年 OS は、Gadner らによって報告された率よりも 10 ～ 20% 低いです。と森本ら。 再発性疾患の RO+ 患者に対する有効な救援療法はまだ採用されていません。 この研究の期間中、クラドリビンは利用できませんでした。 反応のない患者または疾患が再発した患者に対する二次治療は、医師の経験に基づいた個別化された治療でした。 このリスクの高いグループには、効果的な救援療法が不可欠です。

RO 関与のない 91 例 (RO-) では、78 例 (85.7%) が 6 週目に迅速な応答者でした。 RO患者の3年間の累積再活性化率は10.7%でした。 このサブグループでは死亡例はなく、RO 患者の 3 年 OS は 100% でした。 LCH II および LCH III 試験と比較して、現在の試験では、RO 患者に対してより集中的な初期治療レジメンが行われました。 しかし、初期治療でプレドニゾンとビンクリスチンにエトポシドを追加しても、RO-患者の 6 週間の奏効率は増加しませんでした (LCH II 研究の 83% および LCH III 研究の 86% と比較して、この研究の 85.7%)。 ）。 驚くべきことに、比較的強力な初期治療では、現在の研究で RO 患者の 3 年間の累積再活性化率が比較的低いことが観察されました。 この結果は、初期治療強度と継続治療期間の両方が疾患の再活性化に影響を与えることを示唆しています。 誘導の強度は、疾患の解決の程度に影響を与える可能性があります。 不十分な治療強度は、晩期再発につながる可能性があります。 観察されたものとの類似性は、他の小児期の血液悪性腫瘍で見られます。 この発見は、長期的な追跡調査を伴う前向き臨床試験で検証する価値があります。 シタラビンはLCH患者に適用されていますが、当院では前向きに評価されたことはありません。 この研究では、リスク臓器の関与の有無にかかわらず、多系統の関与を持つ患者にシタラビン含有プロトコルを管理します。 治療結果は、過去の研究と比較されます。