Проспективное исследование лечения детей с недавно диагностированным LCH с использованием протокола, содержащего цитарабин

С января 2010 г. по декабрь 2014 г. 150 детей с MS-LCH лечились в нашей больнице по протоколу, основанному на LCH II (группа B). Лечение было основано на модификации протокола на основе LCH-II (группа B). Однако продолжающееся лечение было продлено до 56 недель, а этопозид был исключен из продолжающего лечения.

Для 59 пациентов с поражением RO (RO+) (легкие не считаются RO в текущем исследовании) частота быстрого ответа (6-я неделя) составила 61,0%, а 3-летняя общая выживаемость (OS) 73,4±5,9%. Быстро ответившие пациенты имели лучшую 3-летнюю выживаемость, чем плохо ответившие (90,9±5,0%). против 45,7±11,0%, Р<0,001). 3-летняя ОВ в текущем исследовании на 10–20% ниже показателей, о которых сообщают Gadner et al. и Моримото и др.. Мы еще не внедрили эффективную терапию спасения для пациентов с RO+ с рецидивирующим заболеванием. Во время этого исследования кладрибин был недоступен. Терапия второй линии для пациентов, не ответивших на лечение, или пациентов с реактивацией заболевания представляла собой индивидуальное лечение, основанное на опыте врача. Для этой группы высокого риска необходима эффективная спасательная терапия.

Из 91 пациента без поражения RO (RO-) 78 пациентов (85,7%) быстро ответили на 6-ю неделю. 3-летняя кумулятивная частота реактивации составила 10,7% для пациентов с RO-. В этой подгруппе летальных исходов не было, 3-летняя ОВ составила 100% у пациентов с RO-. По сравнению с исследованиями LCH II и LCH III, в текущем исследовании применялся более интенсивный начальный режим лечения пациентов с RO-. Однако добавление этопозида к преднизолону и винкристину в начальной терапии не увеличивало частоту 6-недельного ответа у пациентов с RO- (85,7% в этом исследовании по сравнению с 83% в исследовании LCH II и 86% в исследовании LCH III). ). Удивительно, но при относительно интенсивном начальном лечении у пациентов с RO в текущем исследовании наблюдалась относительно низкая 3-летняя кумулятивная частота реактивации. Этот результат свидетельствует о том, что начальная интенсивность лечения и продолжительность продолжения терапии влияют на реактивацию заболевания. Интенсивность индукции может влиять на степень разрешения болезни. Недостаточная интенсивность лечения может привести к позднему рецидиву. Сходство с наблюдаемым было и при других гематологических злокачественных новообразованиях у детей. Этот вывод заслуживает проверки в проспективных клинических исследованиях с длительным наблюдением. Цитарабин применялся у пациентов с ГКЛ, но его проспективное исследование в нашей больнице никогда не проводилось. В этом исследовании мы применяем протокол, содержащий цитарабин, у пациентов с мультисистемным поражением с вовлечением или без вовлечения органов риска. Результаты лечения будут сопоставлены с нашими историческими исследованиями.