非ジストロフィー性ミオトニー患者に MRI を使用して筋収縮性にアクセスする
2021年9月14日 更新者：Jonas Jalili Pedersen、Rigshospitalet, Denmark
MRI を使用して筋肉組織の脂肪浸潤を定量化し、それを等尺性筋力測定と比較し、(2) アンケート、全身面接、単純な筋緊張性ベッドサイド テストを使用して表現型を説明します。
このプロジェクトの目的は、(1)構造的な筋肉の異常が障害の結果であるかどうかを調査すること、および(2)このまれな表現型のさらなる臨床的説明を提供することです。
そうするために、研究者は (1) ディクソン MRI を使用して筋肉組織の脂肪浸潤を定量化し、それを等尺性ダイナモメトリーからの筋力測定値と比較して収縮性にアクセスし、(2) 筋緊張性表現型を簡単なスクイーズ テストとアンケートで説明します。
調査の概要
詳細な説明
非ジストロフィー性ミオトニーは、筋肉のイオン チャネルをコードする遺伝子の変異によって膜の興奮性が変化するまれな遺伝病です。
患者は、筋強直性硬直、痛み、疲労、時には麻痺に苦しんでいます。 非ジストロフィー性ミオトニーは、筋肉の変性がない筋緊張性ジストロフィーとは異なります。
先天性パラミオトニカは逆説的なミオトニーを特徴とし、より一般的な先天性ミオトニーとは対照的に、活動に伴って悪化する筋緊張性硬直です。 通常、最初の数回の収縮は正常に見えますが、繰り返しが重度のこわばりにつながります。 私たちの下垂体は、これらの患者も筋肉変性に苦しんでいる可能性があるということです.
研究の種類
観察的
入学 (予想される)
25
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究場所
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Copenhagen、デンマーク
- 募集
- Neuromuscular Center Rigshospitalet
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コンタクト：
- Jonas Pedersen, Student
- 電話番号：+45 +4522337712
- メール：Jalilijonas@gmail.com
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コンタクト：
- 電話番号：+4522337712
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参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
14年歳以上 (大人、高齢者)
健康ボランティアの受け入れ
いいえ
受講資格のある性別
全て
サンプリング方法
確率サンプル
調査対象母集団
先天性パラミオトニー（有病率50～100）
説明
包含基準:
- 18歳
- 非ジストロフィー性ミオトニーと診断された
除外基準:
- MRI禁忌
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 観測モデル：ケースコントロール
- 時間の展望：断面図
この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
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収縮特性
時間枠：1年
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収縮性 = 強度 (kg) を筋肉の断面積 (CCSA) で割った値
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1年
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
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筋力
時間枠：1年
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等尺性ダイナモメトリーからアクセスされるピーク トルク (kg 単位の最大収縮)
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1年
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断面積（CCSA）
時間枠：1年
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MRIを使って筋肉を可視化する
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1年
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
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研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2021年2月2日
一次修了 (予想される)
2021年12月30日
研究の完了 (予想される)
2021年12月31日
試験登録日
最初に提出
2021年3月15日
QC基準を満たした最初の提出物
2021年3月18日
最初の投稿 (実際)
2021年3月22日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2021年9月16日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2021年9月14日
最終確認日
2021年9月1日
詳しくは
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。