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在非营养不良性肌强直患者中使用 MRI 来获取肌肉收缩力

2021年9月14日 更新者:Jonas Jalili Pedersen、Rigshospitalet, Denmark

使用 MRI 量化肌肉组织中的脂肪浸润,并将其与等距肌肉强度测量结果进行比较,以及 (2) 使用问卷调查、系统访谈和简单的强直床边测试来描述表型。

该项目的目的是 (1) 调查结构性肌肉异常是否可能是该疾病的结果,以及 (2) 提供对这种罕见表型的进一步临床描述。 为此,研究人员将 (1) 使用 Dixon MRI 量化肌肉组织中的脂肪浸润,并将其与等长测力法的肌肉力量测量值进行比较,以获得收缩力,以及 (2) 通过简单的挤压测试和问卷调查来描述强直表型。

研究概览

详细说明

非营养不良性肌强直是一种罕见的遗传性疾病,其中膜兴奋性因编码肌肉离子通道的基因突变而改变。

患者会出现强直性强直、疼痛、疲劳,有时还会出现瘫痪。 非营养不良性肌强直不同于没有肌肉退化的强直性营养不良。

先天性强直性肌强直的特征是反常性肌强直,与更常见的先天性肌强直相反,它是随着活动而恶化的强直性僵硬。 通常,前几次收缩看起来很正常,而重复会导致严重的僵硬。 我们的垂体是这些患者也可能患有肌肉退化。

研究类型

观察性的

注册 (预期的)

25

联系人和位置

本节提供了进行研究的人员的详细联系信息,以及有关进行该研究的地点的信息。

学习地点

      • Copenhagen、丹麦
        • 招聘中
        • Neuromuscular Center Rigshospitalet
        • 接触:
        • 接触:
          • 电话号码:+4522337712

参与标准

研究人员寻找符合特定描述的人,称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。

资格标准

适合学习的年龄

16年 及以上 (成人、年长者)

接受健康志愿者

有资格学习的性别

全部

取样方法

概率样本

研究人群

先天性副肌强直(患病率 50-100)

描述

纳入标准:

  • 18岁
  • 诊断为非营养不良性肌强直

排除标准:

  • MRI禁忌症

学习计划

本节提供研究计划的详细信息,包括研究的设计方式和研究的衡量标准。

研究是如何设计的?

设计细节

  • 观测模型:病例对照
  • 时间观点:横截面

研究衡量的是什么?

主要结果指标

结果测量
措施说明
大体时间
收缩性能
大体时间:1年
收缩力 = 力量 (kg) 除以肌肉横截面积 (CCSA)
1年

次要结果测量

结果测量
措施说明
大体时间
肌肉力量
大体时间:1年
从等长测力法获得的峰值扭矩(以千克为单位的最大收缩)
1年
横截面积 (CCSA)
大体时间:1年
通过使用 MRI 可视化肌肉
1年

合作者和调查者

在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。

研究记录日期

这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查,以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。

研究主要日期

学习开始 (实际的)

2021年2月2日

初级完成 (预期的)

2021年12月30日

研究完成 (预期的)

2021年12月31日

研究注册日期

首次提交

2021年3月15日

首先提交符合 QC 标准的

2021年3月18日

首次发布 (实际的)

2021年3月22日

研究记录更新

最后更新发布 (实际的)

2021年9月16日

上次提交的符合 QC 标准的更新

2021年9月14日

最后验证

2021年9月1日

更多信息

与本研究相关的术语

计划个人参与者数据 (IPD)

计划共享个人参与者数据 (IPD)?

未定

药物和器械信息、研究文件

研究美国 FDA 监管的药品

研究美国 FDA 监管的设备产品

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