先天性心疾患登録簿（ARTORIA-R）を呈する患者 (ARTORIA-R)
2026年6月28日 更新者：Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
先天性心疾患患者登録 (ARTORIA-R): 心臓または心臓/肺移植の待機リストにある先天性心疾患 (ACHD) の成人患者の罹患率と死亡率に関連する要因を調査するためのグローバル登録簿
外科的および医療的ケアの進歩により、先天性心疾患 (CHD) 患者の転帰が改善されました。 その結果、今日では大多数の患者が生活の質の高い成人期 (CHD の成人、つまり成人 CHD [ACHD]) まで生存しています。 外科的成功にもかかわらず、ACHD の罹患率と死亡率は一般集団よりも高く、成人期における心不全 (HF) の発症に関連しています。
心不全は、先天性奇形が小児期に正常に矯正された患者であっても、ACHD 患者の約 25% で発生します。 さまざまな先天性奇形と治療オプションの制限により、時間経過と症状は不均一です。 全身心室として解剖学的右心室を有する ACHD (例えば、大動脈転位 [TGA] を有する患者における心房スイッチ手術) および機能的な単心室 (例えば、フォンタン循環) を有する ACHD は、HF を発症するリスクがより高いようである。 . 最初の矯正手術の年齢が若く（多くの場合生後 2 年以内）、特定の医学的治療法がないことが、ACHD 患者の心臓移植に対する高い早期の需要に寄与している可能性があります。
調査の概要
詳細な説明
ARTORIA-R は、1989 年から 2020 年までの期間に 17 か国からレトロスペクティブ データを収集する国際的な観察研究プロジェクトであり、その後、前向きにデータを含める予定です (図 1)。 これらのデータには、リスト、リスト、待機リストのダイナミクス、移植後のデータ、および基本的なドナー データの評価時の患者プロファイルが含まれます。 将来のデータは毎年 7 月に更新され、匿名化されたデータを登録簿に提供する意思のある各機関が参加するよう招待されます。 さらに、機関および臓器割り当て機関は、匿名化された患者データのデータ送信を担当する倫理委員会の肯定的な投票を取得する必要があります。
包含基準は次のとおりです。 患者は、データが取得された国で 18 歳以上の成人移植候補としてリストされている必要があります b. 患者は、先天性心疾患または遺伝性心筋症（特定の肥大型心筋症、不整脈性右室心筋症または非圧縮性心筋症）を有している必要があり、これらはしばしば ACHD c のカテゴリーに含まれます。 心臓のみの臓器移植または心臓複合臓器移植のリストまたはリストのための最初の評価からデータが得られる ｄ． 匿名データの転送 e. 機関/組織は、データの管理方法について覚書に同意し、すべての機関の間で科学的協力が計画されています。 レジストリは、根底にある先天性心疾患と患者の以前の治療に関する詳細な情報を取得することを目的としています。 これらの情報を使用して、全身性左心室、全身性右心室、または単一心室 (解剖学的左心室または右心室のいずれか) を持つさまざまなコホートに患者を分類できます。 医学的治療、患者の血行力学的評価、腎臓または肝臓の追加の臓器機能を評価するための臨床検査、中間治療または集中治療室での治療に関するさらなるデータが取得されます。 不整脈の ACHD 患者の治療に特に関連があるため、抗不整脈薬と ICD または心臓再同期療法の使用が評価されます。 心エコー検査または心臓磁気共鳴画像法による全身心室の駆出率を伴うリストでの画像化に関するデータが入手可能である。
除外基準は次のとおりです。 患者は 2 回目の心臓移植 (再移植) のリストに記載されています。進行中の研究中に、追加の機関や組織にもデータを含めるよう求められます。 初期データは遡及的ですが、登録簿への追加データは前向きに入力されます。
研究の種類
観察的
入学 (推定)
2000
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究連絡先
- 名前：Christoph Sinning, MD
- 電話番号：004915222817675
- メール：c.sinning@uke.de
研究連絡先のバックアップ
- 名前：Christina Magnussen, MD
- メール：c.magnussen@uke.de
研究場所
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Free and Hanseatic City of Hamburg
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Hamburg、Free and Hanseatic City of Hamburg、ドイツ、20246
- 募集
- University Heart and Vascular Center Hamburg
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コンタクト：
- Christoph Sinning, MD
- 電話番号：004915222817675
- メール：c.sinning@uke.de
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コンタクト：
- Christina Magnussen, MD
- メール：c.magnussen@uke.de
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参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
18年歳以上 (大人、高齢者)
健康ボランティアの受け入れ
なし
サンプリング方法
非確率サンプル
調査対象母集団
先天性心疾患登録簿 (ARTORIA-R) を提示する患者は、ヨーロッパおよびアジア/太平洋地域の 17 か国から心臓または心臓複合臓器移植について評価またはリストに記載されている ACHD 患者からデータを収集します。
1989 年から 2020 年までのレトロスペクティブなデータ収集を計画しており、前向きに患者を含める予定です。
主な結果は、臨床的悪化または待機リストでの死亡によるリストからの除外の複合エンドポイントです。
二次的な結果は、待機リストに載っている間に臨床的改善があったため、リストから除外されます。
説明
包含基準:
- -患者は、データが取得された国で成人移植候補としてリストされている必要があります。年齢は18歳以上です。
- 患者は、先天性心疾患または遺伝性心筋症（特定の肥大型心筋症、不整脈性右心室心筋症または非圧縮性心筋症）を持っている必要があり、多くの場合、ACHD のカテゴリーに含まれます。
- データは、心臓のみまたは心臓複合臓器移植のリストまたはリストの最初の評価から取得されます
- 匿名データの転送
- 機関/組織は、データの管理方法に関する覚書に同意し、すべての機関の間で科学的協力が計画されています
除外基準:
a. 患者は 2 回目の心臓移植 (再移植) のリストに記載されています。
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
コホートと介入
グループ/コホート |
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ACHDと心不全のために移植された患者
患者は先天性心不全のために移植に成功しました。
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心臓または心臓の心不全および複合臓器移植のために記載されているACHD
心臓または心臓および複合臓器移植の実際の待機リストに載っている患者。
彼らは、転帰移植または一次転帰死の待機リストまたは臨床的悪化によるリストからの除外のいずれかを持つことができます。
副次的な結果として、臨床的改善によるリストからの除外もあります。
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心臓移植のために評価されたACHD
-病院レベルで心臓または心臓および複合臓器移植について評価されたすべての患者
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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Delisting due to clinical worsening or death on the waiting list
時間枠：From the date of listing until delisting due to clinical worsening, death on the waiting list, transplantation, or last available follow-up, assessed up to 15 years.
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Patients who experience clinical worsening due to advanced heart failure may be removed from the waiting list.
Patients may also die while on the waiting list.
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From the date of listing until delisting due to clinical worsening, death on the waiting list, transplantation, or last available follow-up, assessed up to 15 years.
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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Delisting due to clinical improvement
時間枠：From the date of listing until the date of delisting due to clinical improvement, transplantation, death, or last available follow-up, whichever occurs first, assessed up to 15 years.
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Patients may improve after listing and be removed from the waiting list because they no longer fulfill the criteria for heart or combined organ transplantation.
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From the date of listing until the date of delisting due to clinical improvement, transplantation, death, or last available follow-up, whichever occurs first, assessed up to 15 years.
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その他の成果指標
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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All-cause mortality following transplantation
時間枠：From the date of transplantation until the date of death from any cause or last available follow-up, whichever occurs first, assessed up to 15 years after transplantation.
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Patients who undergo successful transplantation are followed at the transplant center, and vital status is recorded during follow-up.
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From the date of transplantation until the date of death from any cause or last available follow-up, whichever occurs first, assessed up to 15 years after transplantation.
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Implantation of a ventricular assist device as a bridge to transplantation, bridge to candidacy, or destination therapy
時間枠：From the date of registry inclusion until the date of ventricular assist device implantation or last available follow-up, whichever occurs first, assessed up to 15 years.
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Some patients will receive a ventricular assist device as a bridge to transplantation or candidacy; others may receive the device as destination therapy.
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From the date of registry inclusion until the date of ventricular assist device implantation or last available follow-up, whichever occurs first, assessed up to 15 years.
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
捜査官
- 主任研究者：Christoph Sinning, MF、University Heart & Vascular Center Hamburg
出版物と役立つリンク
研究に関する情報を入力する責任者は、自発的にこれらの出版物を提供します。これらは、研究に関連するあらゆるものに関するものである可能性があります。
一般刊行物
- Sinning C, Zengin E, Diller GP, Onorati F, Castel MA, Petit T, Chen YS, Lo Rito M, Chiarello C, Guillemain R, Coniat KN, Magnussen C, Knappe D, Becher PM, Schrage B, Smits JM, Metzner A, Knosalla C, Schoenrath F, Miera O, Cho MY, Bernhardt A, Weimann J, Gossling A, Terzi A, Amodeo A, Alfieri S, Angeli E, Ragni L, Napoleone CP, Gerosa G, Pradegan N, Rodrigus I, Dumfarth J, de Pauw M, Francois K, Van Caenegem O, Ancion A, Van Cleemput J, Milicic D, Moza A, Schenker P, Thul J, Steinmetz M, Warnecke G, Ius F, Freyt S, Avsar M, Sandhaus T, Haneya A, Eifert S, Saeed D, Borger M, Welp H, Ablonczy L, Schmack B, Ruhparwar A, Naito S, Hua X, Fluschnik N, Nies M, Keil L, Senftinger J, Ismaili D, Kany S, Csengeri D, Cardillo M, Oliveti A, Faggian G, Dorent R, Jasseron C, Blanco AP, Marquez JMS, Lopez-Vilella R, Garcia-Alvarez A, Lopez MLP, Rocafort AG, Fernandez OG, Prieto-Arevalo R, Zatarain-Nicolas E, Blanchart K, Boignard A, Battistella P, Guendouz S, Houyel L, Para M, Flecher E, Gay A, Epailly E, Dambrin C, Lam K, Ka-Lai CH, Cho YH, Choi JO, Kim JJ, Coats L, Crossland DS, Mumford L, Hakmi S, Sivathasan C, Fabritz L, Schubert S, Gummert J, Hubler M, Jacksch P, Zuckermann A, Laufer G, Baumgartner H, Giamberti A, Reichenspurner H, Kirchhof P. Study design and rationale of the pAtients pResenTing with cOngenital heaRt dIseAse Register (ARTORIA-R). ESC Heart Fail. 2021 Dec;8(6):5542-5550. doi: 10.1002/ehf2.13574. Epub 2021 Sep 12.
- Becher PM, Schrage B, Weimann J, Smits J, Magnussen C, Reichenspurner H, Gossling A, Rodrigus I, Dumfarth J, de Pauw M, Francois K, van Caenegem O, Ancion A, Van Cleemput J, Milicic D, Moza A, Schenker P, Rohrich L, Schonrath F, Thul J, Steinmetz M, Schmack B, Ruhparwar A, Warnecke G, Rojas SV, Sandhaus T, Haneya A, Eifert S, Welp H, Ablonczy L, Wagner F, Westermann D, Bernhardt AM, Knappe D, Blankenberg S, Kirchhof P, Zengin E, Sinning C. Clinical characteristics and outcomes of patients with adult congenital heart disease listed for heart and heart-lung transplantation in the Eurotransplant region. J Heart Lung Transplant. 2020 Nov;39(11):1238-1249. doi: 10.1016/j.healun.2020.07.012. Epub 2020 Jul 25.
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2020年9月2日
一次修了 (推定)
2030年7月30日
研究の完了 (推定)
2030年7月30日
試験登録日
最初に提出
2021年4月7日
QC基準を満たした最初の提出物
2021年4月13日
最初の投稿 (実際)
2021年4月19日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2026年7月1日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2026年6月28日
最終確認日
2026年5月1日
詳しくは
本研究に関する用語
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- 2023-101119-BO-ff
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
はい
IPD プランの説明
データは登録に参加している研究者と共有され、患者データを登録に提供します
IPD 共有時間枠
データベースはオンデマンドで研究機関と共有されます。
研究者は、パスワードで保護された研究データベースのコピーを受け取ります。
データベースには匿名化されたデータのみが含まれます。
IPD 共有アクセス基準
Researchers entering data into the registry will do so using REDCap and will see only patients of the own center.
IPD 共有サポート情報タイプ
- STUDY_PROTOCOL
- SAP
- ICF
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
いいえ
米国FDA規制機器製品の研究
いいえ
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。