先天性心疾患登録簿（ARTORIA-R）を呈する患者 (ARTORIA-R)
先天性心疾患患者登録 (ARTORIA-R): 心臓または心臓/肺移植の待機リストにある先天性心疾患 (ACHD) の成人患者の罹患率と死亡率に関連する要因を調査するためのグローバル登録簿
外科的および医療的ケアの進歩により、先天性心疾患 (CHD) 患者の転帰が改善されました。 その結果、今日では大多数の患者が生活の質の高い成人期 (CHD の成人、つまり成人 CHD [ACHD]) まで生存しています。 外科的成功にもかかわらず、ACHD の罹患率と死亡率は一般集団よりも高く、成人期における心不全 (HF) の発症に関連しています。
心不全は、先天性奇形が小児期に正常に矯正された患者であっても、ACHD 患者の約 25% で発生します。 さまざまな先天性奇形と治療オプションの制限により、時間経過と症状は不均一です。 全身心室として解剖学的右心室を有する ACHD (例えば、大動脈転位 [TGA] を有する患者における心房スイッチ手術) および機能的な単心室 (例えば、フォンタン循環) を有する ACHD は、HF を発症するリスクがより高いようである。 . 最初の矯正手術の年齢が若く（多くの場合生後 2 年以内）、特定の医学的治療法がないことが、ACHD 患者の心臓移植に対する高い早期の需要に寄与している可能性があります。
調査の概要
詳細な説明
ARTORIA-R は、1989 年から 2020 年までの期間に 17 か国からレトロスペクティブ データを収集する国際的な観察研究プロジェクトであり、その後、前向きにデータを含める予定です (図 1)。 これらのデータには、リスト、リスト、待機リストのダイナミクス、移植後のデータ、および基本的なドナー データの評価時の患者プロファイルが含まれます。 将来のデータは毎年 7 月に更新され、匿名化されたデータを登録簿に提供する意思のある各機関が参加するよう招待されます。 さらに、機関および臓器割り当て機関は、匿名化された患者データのデータ送信を担当する倫理委員会の肯定的な投票を取得する必要があります。
包含基準は次のとおりです。 患者は、データが取得された国で 18 歳以上の成人移植候補としてリストされている必要があります b. 患者は、先天性心疾患または遺伝性心筋症（特定の肥大型心筋症、不整脈性右室心筋症または非圧縮性心筋症）を有している必要があり、これらはしばしば ACHD c のカテゴリーに含まれます。 心臓のみの臓器移植または心臓複合臓器移植のリストまたはリストのための最初の評価からデータが得られる ｄ． 匿名データの転送 e. 機関/組織は、データの管理方法について覚書に同意し、すべての機関の間で科学的協力が計画されています。 レジストリは、根底にある先天性心疾患と患者の以前の治療に関する詳細な情報を取得することを目的としています。 これらの情報を使用して、全身性左心室、全身性右心室、または単一心室 (解剖学的左心室または右心室のいずれか) を持つさまざまなコホートに患者を分類できます。 医学的治療、患者の血行力学的評価、腎臓または肝臓の追加の臓器機能を評価するための臨床検査、中間治療または集中治療室での治療に関するさらなるデータが取得されます。 不整脈の ACHD 患者の治療に特に関連があるため、抗不整脈薬と ICD または心臓再同期療法の使用が評価されます。 心エコー検査または心臓磁気共鳴画像法による全身心室の駆出率を伴うリストでの画像化に関するデータが入手可能である。
除外基準は次のとおりです。 患者は 2 回目の心臓移植 (再移植) のリストに記載されています。進行中の研究中に、追加の機関や組織にもデータを含めるよう求められます。 初期データは遡及的ですが、登録簿への追加データは前向きに入力されます。
研究の種類
入学 (推定)
連絡先と場所
研究連絡先
- 名前：Christoph Sinning, MD
- 電話番号：004915222817675
- メール：c.sinning@uke.de
研究連絡先のバックアップ
- 名前：Christina Magnussen, MD
- メール：c.magnussen@uke.de
研究場所
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Hamburg、ドイツ、20246
- 募集
- University Heart and Vascular Center Hamburg
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コンタクト：
- Christoph Sinning, MD
- 電話番号：004915222817675
- メール：c.sinning@uke.de
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コンタクト：
- Christina Magnussen, MD
- メール：c.magnussen@uke.de
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
サンプリング方法
調査対象母集団
説明
包含基準:
- -患者は、データが取得された国で成人移植候補としてリストされている必要があります。年齢は18歳以上です。
- 患者は、先天性心疾患または遺伝性心筋症（特定の肥大型心筋症、不整脈性右心室心筋症または非圧縮性心筋症）を持っている必要があり、多くの場合、ACHD のカテゴリーに含まれます。
- データは、心臓のみまたは心臓複合臓器移植のリストまたはリストの最初の評価から取得されます
- 匿名データの転送
- 機関/組織は、データの管理方法に関する覚書に同意し、すべての機関の間で科学的協力が計画されています
除外基準:
a. 患者は 2 回目の心臓移植 (再移植) のリストに記載されています。
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
コホートと介入
グループ/コホート |
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ACHDと心不全のために移植された患者
患者は先天性心不全のために移植に成功しました。
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心臓または心臓の心不全および複合臓器移植のために記載されているACHD
心臓または心臓および複合臓器移植の実際の待機リストに載っている患者。
彼らは、転帰移植または一次転帰死の待機リストまたは臨床的悪化によるリストからの除外のいずれかを持つことができます。
副次的な結果として、臨床的改善によるリストからの除外もあります。
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心臓移植のために評価されたACHD
-病院レベルで心臓または心臓および複合臓器移植について評価されたすべての患者
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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臨床症状の悪化または待機リストでの死亡による上場廃止
時間枠：ベースライン: データは研究データベースに入力され、その後毎年追跡調査中に患者の状態が更新されます。
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進行した心不全により患者の状態が臨床的に悪化した場合、その患者は待機リストから除外されます。
患者は待機リストに載っている間に心不全で死亡する可能性もある
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ベースライン: データは研究データベースに入力され、その後毎年追跡調査中に患者の状態が更新されます。
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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臨床症状の改善により上場廃止
時間枠：ベースライン: データは研究データベースに入力され、その後毎年追跡調査中に患者の状態が更新されます。
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患者は掲載時のステータスから改善する可能性があり、臨床状態が臨床的に改善し、心臓または心臓と心臓と併用臓器移植の掲載基準を満たさなくなったため、待機リストから削除される場合があります。
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ベースライン: データは研究データベースに入力され、その後毎年追跡調査中に患者の状態が更新されます。
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その他の成果指標
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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移植後の全死因死亡率
時間枠：ベースライン: データは研究データベースに入力され、その後毎年追跡調査中に患者の状態が更新されます。
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患者が移植に成功し、移植センターでフォローアップの訪問を受けたとき。
患者の生存状態が記録されます。
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ベースライン: データは研究データベースに入力され、その後毎年追跡調査中に患者の状態が更新されます。
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移植または候補への橋渡しとしての補助人工心臓の埋め込み。一部の患者は目的地療法だけでなく補助人工心臓も受ける予定です
時間枠：ベースライン: データは研究データベースに入力され、その後毎年追跡調査中に患者の状態が更新されます。
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患者は、移植または移植への橋渡しとして補助人工心臓を使用して治療に成功しました。
一部の患者は目的地治療だけでなくデバイスも受ける予定です
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ベースライン: データは研究データベースに入力され、その後毎年追跡調査中に患者の状態が更新されます。
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協力者と研究者
捜査官
- 主任研究者：Christoph Sinning, MF、University Heart & Vascular Center Hamburg
出版物と役立つリンク
一般刊行物
- Sinning C, Zengin E, Diller GP, Onorati F, Castel MA, Petit T, Chen YS, Lo Rito M, Chiarello C, Guillemain R, Coniat KN, Magnussen C, Knappe D, Becher PM, Schrage B, Smits JM, Metzner A, Knosalla C, Schoenrath F, Miera O, Cho MY, Bernhardt A, Weimann J, Gossling A, Terzi A, Amodeo A, Alfieri S, Angeli E, Ragni L, Napoleone CP, Gerosa G, Pradegan N, Rodrigus I, Dumfarth J, de Pauw M, Francois K, Van Caenegem O, Ancion A, Van Cleemput J, Milicic D, Moza A, Schenker P, Thul J, Steinmetz M, Warnecke G, Ius F, Freyt S, Avsar M, Sandhaus T, Haneya A, Eifert S, Saeed D, Borger M, Welp H, Ablonczy L, Schmack B, Ruhparwar A, Naito S, Hua X, Fluschnik N, Nies M, Keil L, Senftinger J, Ismaili D, Kany S, Csengeri D, Cardillo M, Oliveti A, Faggian G, Dorent R, Jasseron C, Blanco AP, Marquez JMS, Lopez-Vilella R, Garcia-Alvarez A, Lopez MLP, Rocafort AG, Fernandez OG, Prieto-Arevalo R, Zatarain-Nicolas E, Blanchart K, Boignard A, Battistella P, Guendouz S, Houyel L, Para M, Flecher E, Gay A, Epailly E, Dambrin C, Lam K, Ka-Lai CH, Cho YH, Choi JO, Kim JJ, Coats L, Crossland DS, Mumford L, Hakmi S, Sivathasan C, Fabritz L, Schubert S, Gummert J, Hubler M, Jacksch P, Zuckermann A, Laufer G, Baumgartner H, Giamberti A, Reichenspurner H, Kirchhof P. Study design and rationale of the pAtients pResenTing with cOngenital heaRt dIseAse Register (ARTORIA-R). ESC Heart Fail. 2021 Dec;8(6):5542-5550. doi: 10.1002/ehf2.13574. Epub 2021 Sep 12.
- Becher PM, Schrage B, Weimann J, Smits J, Magnussen C, Reichenspurner H, Gossling A, Rodrigus I, Dumfarth J, de Pauw M, Francois K, van Caenegem O, Ancion A, Van Cleemput J, Milicic D, Moza A, Schenker P, Rohrich L, Schonrath F, Thul J, Steinmetz M, Schmack B, Ruhparwar A, Warnecke G, Rojas SV, Sandhaus T, Haneya A, Eifert S, Welp H, Ablonczy L, Wagner F, Westermann D, Bernhardt AM, Knappe D, Blankenberg S, Kirchhof P, Zengin E, Sinning C. Clinical characteristics and outcomes of patients with adult congenital heart disease listed for heart and heart-lung transplantation in the Eurotransplant region. J Heart Lung Transplant. 2020 Nov;39(11):1238-1249. doi: 10.1016/j.healun.2020.07.012. Epub 2020 Jul 25.
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (推定)
研究の完了 (推定)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
本研究に関する用語
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
IPD プランの説明
IPD 共有時間枠
IPD 共有サポート情報タイプ
- STUDY_PROTOCOL
- SAP
- ICF
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
米国FDA規制機器製品の研究
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。
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