Het register voor patiënten met een aangeboren hartziekte (ARTORIA-R) (ARTORIA-R)

ARTORIA-R is een internationaal, observationeel onderzoeksproject dat retrospectieve gegevens verzamelt uit 17 landen in de periode 1989 tot 2020 en daarna prospectief gegevens zal opnemen (figuur 1). Deze gegevens omvatten patiëntprofielen op het moment van evaluatie voor plaatsing op de lijst, plaatsing op de lijst, dynamiek op de wachtlijst, gegevens na transplantatie en basisdonorgegevens. Toekomstige gegevens zullen jaarlijks in juli worden bijgewerkt en elke instelling die geanonimiseerde gegevens aan het register wil bijdragen, wordt uitgenodigd om deel te nemen. Bovendien moeten de instellingen en orgaantoewijzingsinstanties een positieve stem krijgen van de ethische commissie die verantwoordelijk is voor de gegevensoverdracht van geanonimiseerde patiëntgegevens.

De inclusiecriteria zijn: a. De patiënt moet worden vermeld als een volwassen transplantatiekandidaat in het land waar de gegevens zijn verkregen met een leeftijd ≥18 jaar b. De patiënt moet een aangeboren hartafwijking hebben of een erfelijke cardiomyopathie (specifiek; hypertrofische cardiomyopathie, aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie of non-compaction cardiomyopathie) die vaak wordt opgenomen in de categorie ACHD c. Gegevens zijn verkregen van de eerste evaluatie voor opname in de lijst of opname voor alleen-hart- of gecombineerde orgaantransplantatie d. Overdracht van geanonimiseerde gegevens e. De instelling/organisatie stemt in met de nota hoe gegevens worden beheerd en wetenschappelijke samenwerking tussen alle instellingen is gepland. De registratie heeft tot doel nauwkeurige informatie te verkrijgen over de onderliggende aangeboren hartafwijking en de eerdere behandeling van de patiënt. Met deze informatie kunnen de patiënten worden onderverdeeld in verschillende cohorten met een systemische linkerventrikel, een systemische rechterventrikel of een enkele ventrikel (dit kan een anatomische linker- of rechterventrikel zijn). Verdere gegevens worden verzameld met betrekking tot de medische behandeling, de hemodynamische evaluatie van de patiënt, laboratoriumonderzoek om aanvullende orgaanfunctie van de nier of lever te beoordelen, behandeling in de intermediaire zorg of intensive care. Omdat het van bijzonder belang is bij de behandeling van aritmie door patiënten met ACHD, worden anti-aritmica en het gebruik van ICD of cardiale resynchronisatietherapie geëvalueerd. Indien beschikbaar zijn de gegevens met betrekking tot beeldvorming bij opname met ejectiefractie voor de systemische ventrikel met echocardiografie of cardiale magnetische resonantie beeldvorming verkregen.

De uitsluitingscriteria zijn: a. De patiënt staat op de lijst voor een tweede harttransplantatie (retransplantatie). Tijdens het lopende onderzoek zullen aanvullende instellingen en organisaties worden gevraagd om ook hun gegevens op te nemen. Hoewel de aanvankelijke gegevens retrospectief zijn, zullen aanvullende gegevens in het register prospectief worden ingevoerd.