РЕГИСТР ПАЦИЕНТОВ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА (ARTORIA-R) (ARTORIA-R)

ARTORIA-R — это международный наблюдательный исследовательский проект, собирающий ретроспективные данные из 17 стран за период с 1989 по 2020 год, и впоследствии он будет включать данные проспективно (рис. 1). Эти данные включают профили пациентов во время оценки для включения в список, список, динамику списка ожидания, данные после трансплантации и основные данные о донорах. Будущие данные будут обновляться ежегодно в июле каждого года, и каждое учреждение, желающее внести анонимные данные в реестр, приглашается к участию. Кроме того, учреждения и агентства по распределению органов должны получить положительное заключение комитета по этике, ответственного за передачу анонимных данных пациентов.

Критериями включения являются: а. Пациент должен быть внесен в список взрослых кандидатов на трансплантацию в стране, в которой получены данные, в возрасте ≥18 лет b. У пациента должен быть врожденный порок сердца или наследственная кардиомиопатия (специфическая гипертрофическая кардиомиопатия, аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка или некомпактная кардиомиопатия), которая часто включается в категорию ВПС c. Данные получены в результате первой оценки для включения в список или в список для трансплантации органов только сердца или сердца d. Передача обезличенных данных e. Учреждение/организация соглашается с меморандумом об управлении данными, и планируется научное сотрудничество между всеми учреждениями. Регистр имеет целью получить дотошную информацию о лежащем в основе врожденном пороке сердца и предшествующем лечении пациента. С помощью этой информации пациентов можно разделить на разные когорты с системным левым желудочком, системным правым желудочком или единственным желудочком (который может быть либо анатомическим левым, либо правым желудочком). Дополнительные данные собираются в отношении лечения, гемодинамической оценки пациента, лабораторных исследований для оценки функции дополнительных органов, таких как почки или печень, лечения в отделении промежуточной терапии или интенсивной терапии. Поскольку это имеет особое значение для лечения аритмии у пациентов с ВПС, оцениваются антиаритмические препараты и использование ИКД или сердечной ресинхронизирующей терапии. Были получены данные о визуализации при листинге с фракцией выброса для системного желудочка с эхокардиографией или магнитно-резонансной томографией сердца.

Критерии исключения: а. Пациент внесен в список на повторную трансплантацию сердца (ретрансплантацию). В ходе продолжающегося исследования дополнительным учреждениям и организациям также будет предложено включить свои данные. Хотя исходные данные являются ретроспективными, дополнительные данные в реестр будут вноситься перспективно.