Pasientene som presenterer med medfødt hjertesykdom register (ARTORIA-R) (ARTORIA-R)

ARTORIA-R er et internasjonalt, observasjonsforskningsprosjekt som samler inn retrospektive data fra 17 land i perioden 1989 til 2020 og vil deretter inkludere data prospektivt (Figur 1). Disse dataene inkluderer pasientprofiler på tidspunktet for evaluering for notering, notering, ventelistedynamikk, post-transplantasjonsdata og grunnleggende donordata. Fremtidige data vil bli oppdatert årlig i juli hvert år, og hver institusjon som er villig til å bidra med anonymiserte data til registeret inviteres til å delta. Videre må institusjonene og organtildelingsbyråene innhente en positiv stemme fra den etiske komité som er ansvarlig for dataoverføring av anonymiserte pasientdata.

Inklusjonskriteriene er: a. Pasienten må være oppført som voksen transplantasjonskandidat i landet dataene er innhentet med en alder ≥18 år. Pasienten må ha en medfødt hjertefeil eller en arvelig kardiomyopati (spesifikk; hypertrofisk kardiomyopati, arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati eller ikke-komprimering kardiomyopati) som ofte inngår i kategorien ACHD c. Data er hentet fra den første evalueringen for notering eller notering for kun hjerte- eller hjertekombinert organtransplantasjon d. Overføring av anonymiserte data e. Institusjonen/organisasjonen samtykker til notatet hvordan data forvaltes, og det legges opp til vitenskapelig samarbeid mellom alle institusjoner. Registeret har som mål å oppnå grundig informasjon om den underliggende medfødte hjertefeilen og tidligere behandling av pasienten. Med denne informasjonen kan pasientene deles inn i ulike kohorter med en systemisk venstre ventrikkel, en systemisk høyre ventrikkel eller en enkelt ventrikkel (som enten kan være en anatomisk venstre eller høyre ventrikkel). Ytterligere data er innhentet angående medisinsk behandling, hemodynamisk evaluering av pasienten, laboratorietesting for å vurdere ytterligere organfunksjon av nyre eller lever, behandling i intermediær omsorg eller intensivavdeling. Ettersom det er av spesiell relevans ved ACHD-pasientbehandling av arytmi, blir antiarytmiske medisiner og bruk av ICD eller hjerteresynkroniseringsterapi evaluert. Var tilgjengelige data angående avbildning ved liste med ejeksjonsfraksjon for den systemiske ventrikkelen med ekkokardiografi eller hjertemagnetisk resonansavbildning.

Ekskluderingskriteriene er: a. Pasienten er oppført for en ny hjertetransplantasjon (retransplantasjon) I løpet av den pågående studien vil flere institusjoner og organisasjoner bli bedt om å inkludere sine data også. Selv om de første dataene er retrospektive, vil ytterligere data i registeret bli lagt inn prospektivt.