Registre des patients présentant une cardiopathie congénitale (ARTORIA-R) (ARTORIA-R)

L'ARTORIA-R est un projet international de recherche observationnelle recueillant des données rétrospectives de 17 pays entre 1989 et 2020 et inclura ensuite des données de manière prospective (Figure 1). Ces données comprennent les profils des patients au moment de l'évaluation pour l'inscription, l'inscription, la dynamique des listes d'attente, les données post-transplantation et les données de base sur les donneurs. Les données futures seront mises à jour annuellement en juillet de chaque année et chaque institution désireuse de fournir des données anonymisées au registre est invitée à participer. De plus, les institutions et agences d'attribution d'organes doivent obtenir un vote positif du comité d'éthique responsable de la transmission des données anonymisées des patients.

Les critères d'inclusion sont : a. Le patient doit être inscrit comme candidat adulte à la greffe dans le pays où les données sont obtenues avec un âge ≥18 ans b. Le patient doit avoir une malformation cardiaque congénitale ou une cardiomyopathie héréditaire (spécifique ; cardiomyopathie hypertrophique, cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ou cardiomyopathie non compactante) qui est souvent incluse dans la catégorie ACHD c. Les données sont obtenues à partir de la première évaluation pour l'inscription ou l'inscription pour la transplantation d'organes cardiaques seuls ou combinés d. Transfert de données anonymisées e. L'institution/organisation accepte le mémorandum sur la manière dont les données sont gérées et une coopération scientifique est prévue entre toutes les institutions. Le registre a pour but d'obtenir des informations méticuleuses concernant la malformation cardiaque congénitale sous-jacente et le traitement antérieur du patient. Avec ces informations, les patients peuvent être divisés en différentes cohortes avec un ventricule gauche systémique, un ventricule droit systémique ou un ventricule unique (qui peut être un ventricule gauche ou droit anatomique). D'autres données sont acquises concernant le traitement médical, l'évaluation hémodynamique du patient, les tests de laboratoire pour évaluer la fonction d'organe supplémentaire du rein ou du foie, le traitement dans l'unité de soins intermédiaires ou de soins intensifs. Comme il est d'une importance particulière dans le traitement de l'arythmie des patients ACHD, les médicaments antiarythmiques et l'utilisation d'un DAI ou d'une thérapie de resynchronisation cardiaque sont évalués. Ont été disponibles les données concernant l'imagerie à la liste avec la fraction d'éjection pour le ventricule systémique avec échocardiographie ou imagerie par résonance magnétique cardiaque sont obtenus.

Les critères d'exclusion sont : a. Le patient est répertorié pour une deuxième transplantation cardiaque (retransplantation). Au cours de l'étude en cours, d'autres institutions et organisations seront également invitées à inclure leurs données. Bien que les données initiales soient rétrospectives, les données supplémentaires dans le registre seront saisies de manière prospective.