小児フォン・ヴィレブランド病の診断における標準化された出血スコアの役割

フォン ヴィレブランド病 (VWD) は、最も一般的な遺伝性出血性疾患です。 これは、血小板接着に必要な多量体タンパク質であるフォン ヴィレブランド因子 (VWF) の質または量の欠乏から生じます。 循環フォン・ヴィレブランド因子 (VWF) の減少により、典型的な患者は粘膜皮膚出血症状を呈します。 予測出血スコアは、反復検査が有益である可能性がある個人と、反復検査が有益である可能性が低い個人を明らかにする可能性があります。 2005年、ロデギエロら。出血症状を評価するための標準化されたアンケートを開発しました。 彼らのレトロスペクティブ分析では、3 つ以上の出血症状または男性で 3、女性で 5 の出血スコアが VWD に非常に特異的 (98.6%) であることがわかりましたが、感度は低くなります (69.1%)]。 これらの研究者は後に、出血スコアが高いほどVWDの可能性が高くなり、手術または抜歯後に出血する可能性が高いことをより多くの集団で報告しました. これらの研究のいずれも、小児集団を前向きに調査していません。 人生経験が短くなった結果、子供たちは抜歯、手術、初潮、出産などの出血の問題にさらされることが少なくなりました。 2009 年に、Bowman 等。未経験のプライマリケアの小児集団に修正されたVicenza出血スコアを投与し、2以上の出血スコアが異常であると判断しました。 この定義を使用すると、彼らの出血スコアは負の予測値が高く (0.99)、VWD のある子供とない子供を正確に区別することができました。 この研究では、ISTH/SSC BLEEDING 評価ツールを標準化されたアンケートとして使用し、遺伝性出血障害の新しい出血スコアを提案します。 特定の出血症状ごとに、ISTH/SSC 共同作業グループは、症状を重大なものとして分類し、1 以上のスコアを受け取るための最小限の基準を提案しました。 このアンケートに含まれる症状は、鼻出血、皮膚出血、軽微な皮膚創傷、口腔出血、吐血、下血および血便、血尿、抜歯、外科的出血、月経過多、分娩後出血、筋肉血腫または血関節症、および CNS 出血です。