Le rôle du score de saignement standardisé dans le diagnostic de la maladie de von Willebrand chez l'enfant

La maladie de von Willebrand (MVW) est le trouble hémorragique héréditaire le plus courant. Elle résulte d'un déficit qualitatif ou quantitatif du facteur von Willebrand (VWF), une protéine multimérique nécessaire à l'adhésion plaquettaire. Les patients typiques présentent des symptômes de saignement cutanéo-muqueux en raison d'une réduction du facteur von Willebrand (VWF) circulant. Un score de saignement prédictif pourrait révéler les personnes susceptibles de bénéficier de tests répétitifs et celles pour lesquelles il est peu probable que des tests répétitifs soient bénéfiques. En 2005, Rodeghiero et al. ont développé un questionnaire standardisé pour l'évaluation des symptômes hémorragiques, ci-après dénommé score de Vicenza. Leur analyse rétrospective a révélé que > 3 symptômes hémorragiques ou des scores de saignement de 3 chez les hommes et 5 chez les femmes étaient très spécifiques (98,6 %) pour la MvW, bien que moins sensibles (69,1 %)]. Ces chercheurs ont rapporté plus tard, dans une population plus large, que des scores de saignement plus élevés étaient associés à une probabilité accrue de maladie de von Willebrand et de saignement après une intervention chirurgicale ou une extraction dentaire. Aucune de ces études n'a enquêté prospectivement sur des populations pédiatriques. En raison de leur expérience de vie plus courte, les enfants sont moins exposés aux problèmes de saignement tels que les extractions dentaires, les chirurgies, la ménarche et l'accouchement. En 2009, Bowman et al. a administré un score de saignement de Vicenza modifié à une population pédiatrique naïve en soins primaires et a déterminé qu'un score de saignement ≥ 2 était anormal. En utilisant cette définition, leur score de saignement avait une valeur prédictive négative élevée (0,99) et pouvait distinguer avec précision les enfants avec et sans la maladie de von Willebrand. Dans cette étude, nous utiliserons l'outil d'évaluation ISTH/SSC BLEEDING comme un questionnaire standardisé et une proposition pour un nouveau score de saignement pour les troubles hémorragiques héréditaires. Pour chaque symptôme hémorragique spécifique, le groupe de travail conjoint ISTH/SSC a proposé des critères minimaux afin de classer un symptôme comme significatif et ainsi recevoir un score de 1 ou plus. Les symptômes inclus dans ce questionnaire sont les épistaxis , les saignements cutanés , les plaies cutanées mineures , les saignements de la cavité buccale , l' hématémèse , le méléna et l' hématochézie , l' hématurie , l' extraction dentaire , les saignements chirurgicaux , les ménorragies , les saignements post-partum , les hématomes musculaires ou l' hémoarthrose et les saignements du SNC .