El papel de la puntuación de sangrado estandarizada en el diagnóstico de la enfermedad de Von Willebrand pediátrica

La enfermedad de von Willebrand (VWD) es el trastorno hemorrágico hereditario más común. Surge de una deficiencia en la calidad o cantidad del factor de von Willebrand (VWF), una proteína multimérica que se requiere para la adhesión plaquetaria. Los pacientes típicos presentan síntomas de hemorragia mucocutánea debido a la reducción del factor de von Willebrand (VWF) circulante. Una puntuación predictiva de sangrado podría revelar a las personas que pueden beneficiarse de las pruebas repetitivas y aquellas para las que es poco probable que las pruebas repetitivas sean beneficiosas. En 2005, Rodeghiero, et al. desarrolló un cuestionario estandarizado para la evaluación de los síntomas hemorrágicos, denominado en lo sucesivo como la puntuación de Vicenza. Su análisis retrospectivo encontró que >3 síntomas hemorrágicos o puntajes de sangrado de 3 en hombres y 5 en mujeres era muy específico (98,6 %) para VWD, aunque menos sensible (69,1 %)]. Estos investigadores informaron más tarde en una población más grande que las puntuaciones de sangrado más altas se asociaron con una mayor probabilidad de VWD y sangrado después de la cirugía o la extracción dental. Ninguno de estos estudios encuestó prospectivamente poblaciones pediátricas. Como resultado de su experiencia de vida más corta, los niños están menos expuestos a problemas de sangrado, como extracciones dentales, cirugías, menarquia y parto. En 2009, Bowman, et al. administró una puntuación de sangrado de Vicenza modificada a una población pediátrica de atención primaria inexperta y determinó que una puntuación de sangrado ≥2 era anormal. Utilizando esta definición, su puntaje de sangrado tuvo un alto valor predictivo negativo (0,99) y pudo distinguir con precisión entre niños con y sin VWD. En este estudio utilizaremos la herramienta de evaluación ISTH/SSC BLEEDING como un cuestionario estandarizado y una propuesta para una nueva puntuación de sangrado para los trastornos hemorrágicos hereditarios. Para cada síntoma de sangrado específico, el grupo de trabajo conjunto ISTH/SSC propuso criterios mínimos para clasificar un síntoma como significativo y así recibir una puntuación de 1 o más. Los síntomas incluidos en este cuestionario son epistaxis, sangrado cutáneo, herida cutánea menor, sangrado de la cavidad oral, hematemesis, melena y hematoquecia, hematuria, extracción dental, sangrado quirúrgico, menorragia, sangrado posparto, hematomas musculares o hemoartrosis y sangrado del SNC.