O papel da pontuação padronizada de sangramento no diagnóstico da doença de Von Willebrand pediátrica

A doença de Von Willebrand (VWD) é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum. Surge de uma deficiência na qualidade ou quantidade do fator de von Willebrand (VWF), uma proteína multimérica necessária para a adesão plaquetária. Os pacientes típicos apresentam sintomas de sangramento mucocutâneo devido à redução do fator de von Willebrand (VWF) circulante. Uma pontuação preditiva de sangramento pode revelar indivíduos que podem se beneficiar de testes repetitivos e aqueles para os quais é improvável que testes repetitivos sejam benéficos. Em 2005, Rodeghiero, et al. desenvolveram um questionário padronizado para a avaliação de sintomas hemorrágicos, doravante denominado escore de Vicenza. Sua análise retrospectiva descobriu que >3 sintomas hemorrágicos ou escores de sangramento de 3 em homens e 5 em mulheres era muito específico (98,6%) para VWD, embora menos sensível (69,1%)]. Esses investigadores relataram posteriormente em uma população maior que pontuações mais altas de sangramento estavam associadas a uma maior probabilidade de DVW e sangramento após cirurgia ou extração dentária. Nenhum desses estudos pesquisou populações pediátricas prospectivamente. Como resultado de sua experiência de vida mais curta, as crianças têm menos exposição a problemas de sangramento, como extrações dentárias, cirurgias, menarca e parto. Em 2009, Bowman, et al. administrou um escore de sangramento de Vicenza modificado a uma população pediátrica virgem de cuidados primários e determinou que um escore de sangramento ≥2 era anormal. Usando esta definição, sua pontuação de sangramento teve um alto valor preditivo negativo (0,99) e pode distinguir com precisão entre crianças com e sem DVW. Neste estudo, usaremos a ferramenta de avaliação ISTH/SSC BLEEDING como um questionário padronizado e uma proposta para um novo escore de sangramento para distúrbios hemorrágicos hereditários. Para cada sintoma de sangramento específico, o grupo de trabalho conjunto ISTH/SSC propôs critérios mínimos para classificar um sintoma como significativo e, assim, receber uma pontuação de 1 ou mais. Os sintomas incluídos neste questionário são epistaxe, sangramento cutâneo, ferimento cutâneo menor, sangramento da cavidade oral, hematêmese, melena e hematoquezia, hematúria, extração dentária, sangramento cirúrgico, menorragia, sangramento pós-parto, hematomas musculares ou hemoartrose e sangramento do SNC.