Роль стандартизированной оценки кровотечения в диагностике детской болезни фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда (БВ) является наиболее распространенным наследственным нарушением свертываемости крови. Он возникает из-за дефицита качества или количества фактора фон Виллебранда (ФВ), мультимерного белка, необходимого для адгезии тромбоцитов. У типичных пациентов наблюдаются симптомы кожно-слизистого кровотечения из-за сниженного уровня циркулирующего фактора фон Виллебранда (ФВ). Прогностическая оценка кровотечения может выявить лиц, которым может быть полезно повторное тестирование, и тех, для кого повторное тестирование вряд ли принесет пользу. В 2005 г. Родегьеро и др. разработал стандартизированный опросник для оценки геморрагических симптомов, именуемый в дальнейшем как шкала Vicenza. Их ретроспективный анализ показал, что >3 геморрагических симптома или кровотечение с оценкой 3 у мужчин и 5 у женщин были очень специфичны (98,6%) для болезни Виллебранда, хотя и менее чувствительны (69,1%)]. Эти исследователи позже сообщили в большей популяции, что более высокие показатели кровотечения были связаны с увеличением вероятности болезни Виллебранда и кровотечения после операции или удаления зуба. Ни в одном из этих исследований не проводилось проспективное обследование педиатрической популяции. Из-за более короткого жизненного опыта дети меньше подвержены кровотечениям, таким как удаление зубов, операции, менархе и роды. В 2009 г. Боуман и др. ввели модифицированную шкалу оценки кровотечения Vicenza педиатрической популяции, не получавшей первичной медицинской помощи, и определили, что оценка кровотечения ≥2 является отклонением от нормы. Используя это определение, их показатель кровотечения имел высокую отрицательную прогностическую ценность (0,99) и позволял точно различать детей с болезнью Виллебранда и без нее. В этом исследовании мы будем использовать инструмент оценки ISTH/SSC BLEEDING в качестве стандартизированного вопросника и предложения по новой шкале оценки кровотечения для наследственных нарушений свертываемости крови. Для каждого конкретного симптома кровотечения совместная рабочая группа ISTH/SSC предложила минимальные критерии, чтобы классифицировать симптом как значительный и, таким образом, получить 1 балл или более. Симптомами, включенными в этот опросник, являются носовое кровотечение, кожное кровотечение, небольшая кожная рана, кровотечение из полости рта, кровавая рвота, мелена и гематохезия, гематурия, удаление зубов, хирургическое кровотечение, меноррагия, послеродовое кровотечение, мышечные гематомы или гемоартроз и кровотечение из ЦНС.