Rollen til standardisert blødningsscore i diagnostisering av pediatrisk Von Willebrands sykdom

Von Willebrands sykdom (VWD) er den vanligste arvelige blødningsforstyrrelsen. Det oppstår fra en mangel i kvaliteten eller kvantiteten av von Willebrand faktor (VWF), et multimert protein som er nødvendig for blodplateadhesjon. Typiske pasienter har mukokutane blødningssymptomer på grunn av redusert sirkulerende von Willebrand-faktor (VWF). En prediktiv blødningsscore kan avsløre personer som kan ha nytte av repeterende testing og de som det er usannsynlig at repeterende testing vil være til nytte for. I 2005, Rodeghiero, et al. utviklet et standardisert spørreskjema for evaluering av hemoragiske symptomer, heretter referert til som Vicenza-skåren. Deres retrospektive analyse fant at >3 blødningssymptomer eller blødningsskår på 3 hos menn og 5 hos kvinner var veldig spesifikke (98,6 %) for VWD, selv om de var mindre følsomme (69,1 %)]. Disse etterforskerne rapporterte senere i en større populasjon at høyere blødningsscore var assosiert med økende sannsynlighet for VWD og blødning etter operasjon eller tannekstraksjon. Ingen av disse studiene undersøkte prospektivt pediatriske populasjoner. Som et resultat av deres kortere livserfaring har barn mindre eksponering for blødningsutfordringer som tanntrekking, operasjoner, menarche og fødsel. I 2009, Bowman, et al. administrert en modifisert Vicenza-blødningsscore til en naiv pediatrisk populasjon i primærhelsetjenesten og fastslått at en blødningsscore ≥2 var unormal. Ved å bruke denne definisjonen hadde deres blødningsscore en høy negativ prediktiv verdi (0,99) og kunne nøyaktig skille mellom barn med og uten VWD. I denne studien vil vi bruke vurderingsverktøyet ISTH/SSC BLEEDING som et standardisert spørreskjema og et forslag til ny blødningsskåre for arvelige blødningsforstyrrelser. For hvert spesifikke blødningssymptom foreslo ISTH/SSC felles arbeidsgruppe minimale kriterier for å klassifisere et symptom som signifikant og dermed få en skår på 1 eller mer. Symptomer inkludert i dette spørreskjemaet er neseblødning, kutan blødning, mindre hudsår, blødning i munnhulen, hematemese, melena og hematochezia, hematuri, tannekstraksjon, kirurgisk blødning, menorrhagia, postpartum blødning eller NSoar hematom.