소아 폰빌레브란트병 진단에서 표준화된 출혈 점수의 역할

폰빌레브란트병(VWD)은 가장 흔한 유전성 출혈 장애입니다. 혈소판 부착에 필요한 다량체 단백질인 폰 빌레브란트 인자(VWF)의 질이나 양이 부족하여 발생합니다. 전형적인 환자는 감소된 순환 von Willebrand 인자(VWF)로 인해 점막 피부 출혈 증상을 나타냅니다. 예측 출혈 점수는 반복 검사로 이익을 얻을 수 있는 개인과 반복 검사가 이익이 되지 않을 것 같은 사람을 드러낼 수 있습니다. 2005년 Rodeghiero, et al. 이후 Vicenza 점수라고하는 출혈 증상 평가를위한 표준화 된 설문지를 개발했습니다. 그들의 후향적 분석은 >3 출혈 증상 또는 남성의 경우 3점, 여성의 경우 5점의 출혈 점수가 VWD에 대해 매우 특이적(98.6%)이지만 덜 민감함(69.1%)]을 발견했습니다. 이 조사자들은 나중에 더 높은 출혈 점수가 vWD의 가능성 증가 및 수술 또는 발치 후 출혈과 관련이 있다고 더 큰 인구에서 보고했습니다. 이들 연구 중 어느 것도 소아 인구를 전향적으로 조사하지 않았습니다. 짧은 인생 경험으로 인해 아이들은 발치, 수술, 초경 및 출산과 같은 출혈 문제에 덜 노출됩니다. 2009년 Bowman, et al. 순진한 1차 진료 소아 집단에 수정된 Vicenza 출혈 점수를 시행하고 출혈 점수 ≥2가 비정상이라고 결정했습니다. 이 정의를 사용하면 그들의 출혈 점수는 높은 음의 예측값(0.99)을 가지고 있었고 vWD가 있는 어린이와 없는 어린이를 정확하게 구별할 수 있었습니다. 이 연구에서는 ISTH/SSC BLEEDING 평가 도구를 표준화된 설문지 및 유전성 출혈 장애에 대한 새로운 출혈 점수에 대한 제안으로 사용할 것입니다. 특정 출혈 증상에 대해 ISTH/SSC 공동 작업반은 증상을 유의미한 것으로 분류하여 1점 이상의 점수를 부여하기 위해 최소한의 기준을 제시했습니다. 이 설문지에 포함된 증상은 비출혈, 피부 출혈, 경미한 피부 상처, 구강 출혈, 토혈, 흑색변 및 혈변, 혈뇨, 발치, 수술 출혈, 월경과다, 산후 출혈, 근육 혈종 또는 혈관절증 및 중추신경계 출혈입니다.