抗コリン作動性受容体抗体、PAF、ALS、および POTS における自律神経プロファイルおよび自律神経失調症の症状 (DISAUT-AB) (DISAUT-AB)

PAFは、起立性低血圧や失神などの交感神経不全による症状と、便秘、尿閉、唾液分泌の減少などの副交感神経活動の欠損を特徴とするまれな神経変性疾患です(3)。 血漿抗 AChRs Abs は PAF (1, 2, 5) および POTS (6) で発見され、Ab を介した神経節コリン作動性機能の変化が自律神経異常および関連する症状を誘発する可能性を高めました。 プラズマフェレーシスによる抗 AchRs Abs の除去は、PAF の単一症例報告における起立性耐性の急性改善と関連していました (2)。

これらの患者の中長期の臨床追跡に関するデータはありません。 選択的免疫吸収手順を薬物免疫抑制（プレドニゾン）と組み合わせて抗体レベルを下げ、神経節機能を改善する可能性がある場合、血漿抗体価、神経自律神経プロファイル、および症状の間の関係の時間経過については何も知られていません。

最後に、筋萎縮性側索硬化症 (ALS) などの付随する自律神経失調症の症状を伴う神経変性疾患が、類似の抗 AChRs Ab プロファイルを共有する可能性があるかどうかは不明です。 コリン作動性受容体サブユニット 3 および 4 の変異が ALS で観察されましたが、血漿抗 AChRs Ab は検索されませんでした (7)。 薬物免疫抑制と組み合わせた免疫吸収法によるAbs除去は、ALSおよびPOTSおよびPAFの自律神経失調症の症状に対する新しい効果的な治療法となる可能性があります。

仮説と有意性:

• 抗 AChR Abs 血漿力価の変化は、RR および動脈圧変動のスペクトル分析によって評価されるように、心血管自律神経プロファイルの変化によって反映される可能性があり、PAF、ALS、および POTS 患者における自律神経障害症状の大きさの変動に関連している可能性があります。
• 血漿抗 AChR Abs は、ASL や POTS などの神経変性疾患に関連する自律神経失調症の症状の根底にある可能性があります
• 選択的免疫吸着技術による血漿抗 AChR Abs 除去は、臨床的改善につながる神経節伝達を改善し、これらの疾患の新しい効果的な病因療法となる可能性があります。

特定の目的:

目的 1: PAF、ALS、および POTS に罹患した患者における血漿抗 AChR Abs の有病率を評価すること。

目的 2: PAF、ALS、および POTS 患者における選択的免疫吸着法による抗 AChR Abs 血漿除去の前後の時間経過および抗 AChR Abs 血漿力価、心血管自律神経プロファイル、および自律神経障害症状の関係に対処すること。 Istituto Neurologico Besta の Neuroimmunology Unit のコア ラボは、血漿抗 AChR Abs を評価するための専門知識と設備を提供します。 クリニカ メディカ シンコープ ユニット (ヒューマニタス) の臨床検査室は、患者の神経自律神経評価のためのノウハウと設備を提供します。

目的 3: 抗 AChR Abs を有する患者における薬物免疫抑制 (プレドニゾン) と組み合わせた選択的免疫吸収法セッションに基づく新しい治療戦略を設定すること。