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PAF, ALS 및 POTS(DISAUT-AB)에서의 항콜린성 수용체 항체, 자율신경 프로필 및 자율신경 이상증 증상 (DISAUT-AB)

2021년 5월 3일 업데이트: Istituto Clinico Humanitas

순수 자율신경 부전, 근위축성 측삭 경화증, 자세 기립성 빈맥 증후군에서의 항콜린성 수용체 항체 및 자율신경이상 증상의 관계: 병태생리학 기반의 새로운 치료 전략.

혈장 분리반출술에 의한 항 알파-3 및 알파-7 신경절 콜린성 수용체(항-AChRs) 항체(Abs) 혈장 제거(1,2)는 순수 자율신경 부전(PAF) 사례 보고에서 자율신경계 증상을 급격하게 개선했습니다(3). 우리는 PAF, 근위축성측색경화증(ALS) 및 기립성 기립성 빈맥 증후군(POTS)과 같은 유사한 자율신경계 증상을 특징으로 하는 신경변성 질환에서 항 AChR Ab의 유병률과 Ab 역가, 심혈관 자율신경 프로파일 및 증상 사이의 관계를 평가할 것입니다(4). ). Ab 양성 환자는 기준선의 65% 미만의 Ab 역가를 달성할 때까지 일주일에 한 번 선택적 면역흡수를 받은 후 프레드니손을 사용한 면역억제 요법을 받게 됩니다. Ab 양성 그룹과 음성 그룹 모두 최대 3년까지 4개월마다 항-AChR Ab, 자율신경 프로필 및 자율신경계 증상 평가를 받게 됩니다. 감소된 Ab 역가와 자율신경 프로파일 및 증상 개선 사이의 상관관계에 대한 증거는 새롭고 효과적인 치료법으로 이어질 수 있습니다.

연구 개요

상태

완전한

정황

개입 / 치료

상세 설명

PAF는 기립성 저혈압, 실신 등의 교감신경 부전으로 인한 증상과 변비, 뇨저류, 타액분비 감소 등의 부교감신경 활동의 결핍을 특징으로 하는 드문 신경퇴행성 질환이다(3). 혈장 항-AChRs Ab는 PAF(1, 2, 5)와 POTS(6)에서 발견되었으며, 이는 신경절 콜린성 기능의 Ab 매개 변경이 자율신경 이상 및 관련 증상을 유발할 가능성을 높였습니다. PAF 단일 증례 보고에서 혈장분리반출법에 의한 Anti-AchRs Abs 제거는 기립성 내성의 급성 개선과 관련이 있었습니다(2).

이들 환자의 중장기 임상 추적조사에 대한 데이터는 없습니다. 선택적 면역흡수 절차가 약물 면역억제제(프레드니손)와 결합되어 Ab 수준을 낮추고 잠재적으로 신경절 기능을 개선하는 경우 Abs 혈장 역가, 신경 자율신경 프로파일 및 증상 사이의 관계의 시간 경과에 대해 알려진 바가 없습니다.

마지막으로, 근위축성 측삭 경화증(ALS)과 같은 자율 신경 장애 증상이 수반되는 신경퇴행성 질환이 유사한 항-AChRs Ab 프로파일을 공유할 수 있는지 여부는 알려지지 않았습니다. ALS에서 콜린성 수용체 서브유닛 3과 4의 변이가 관찰되었지만 혈장 항-AChR Ab는 검색되지 않았습니다(7). 약물 면역억제와 결합된 면역흡수 기술에 의한 복근 제거는 POTS 및 PAF뿐만 아니라 ALS의 자율신경계 증상에 대한 새로운 효과적인 치료법을 나타낼 수 있습니다.

가설 및 의의:

  • 항-AChR Abs 혈장 역가의 변화는 RR 및 동맥압 변동성의 스펙트럼 분석으로 평가된 심혈관 자율 프로파일의 수정에 의해 반영될 수 있으며 PAF, ALS 및 POTS 환자의 자율신경계 증상의 크기 변동과 관련이 있습니다.
  • 혈장 항 AChR Ab는 ASL 및 POTS와 같은 신경 퇴행성 장애와 관련된 자율 신경 장애 증상의 기초가 될 수 있습니다
  • 선택적 면역흡수 기술에 의한 혈장 항-AChR Abs 제거는 신경절 전달을 개선하여 임상적 개선을 유도하고 이러한 질병에 대한 새로운 효과적인 병인 요법을 나타낼 수 있습니다.

특정 목표:

목표 1: PAF, ALS 및 POTS에 의해 영향을 받는 환자에서 혈장 항-AChR Ab의 유병률을 평가합니다.

목표 2: PAF, ALS 및 POTS 환자에서 선택적 면역흡수 기술에 의한 항AChR Abs 혈장 제거 전후의 항AChR Abs 혈장 역가, 심혈관 자율신경 프로필 및 자율신경이상 증상의 시간 경과 및 관계를 다루기 위함입니다. Istituto Neurologico Besta의 Neuroimmunology Unit의 핵심 실험실은 혈장 항-AChR Ab 평가를 위한 전문 지식과 시설을 제공할 것입니다. Clinica Medica Syncope Unit(Humanitas)의 임상 실험실은 환자의 신경 자율 평가를 위한 노하우와 시설을 제공할 것입니다.

목표 3: 항-AChR Abs 환자에서 약물 면역억제제(프레드니손)와 결합된 선택적 면역흡수 기술 세션을 기반으로 새로운 치료 전략을 설정합니다.

연구 유형

중재적

등록 (실제)

75

단계

  • 해당 없음

연락처 및 위치

이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.

연구 장소

  • 이탈리아
      • Rozzano, 이탈리아, 20089
        • Humanitas Research Hospital

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

18년 이상 (성인, 고령자)

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

아니

연구 대상 성별

모두

설명

포함 기준:

• PAF, ALS 및 POTS의 영향을 받는 18세 이상의 환자로서 임상 평가 및 CASS(Composite Autonomic Scoring Scale)로 자율신경실조증 증상을 평가합니다.

제외 기준:

  • 자율 신경 기능 장애의 간, 신장, 심장 및 기타 이차 원인
  • 발작 병력/익숙함
  • 심방 세동 및 기타 관련 심장 리듬 장애
  • 당뇨병
  • 기타 신경계 또는 정신 질환
  • 심박조율기 또는 신체에 삽입된 기타 전자 임플란트
  • 관상 동맥 질환, 두개내 혈압 상승
  • 발작을 촉진하는 약물, 정신과 약물, 알코올 남용 추정

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

  • 주 목적: 지지 요법
  • 할당: 해당 없음
  • 중재 모델: 단일 그룹 할당
  • 마스킹: 없음(오픈 라벨)

무기와 개입

참가자 그룹 / 팔
개입 / 치료
실험적: Anti-AChRs Abs 양성 환자
면역 흡수
절차: 면역흡수/혈장분리반출술 절차

연구는 무엇을 측정합니까?

주요 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
PAF, ALS 및 POTS에서 혈장 항 AChR Ab의 유병률
기간: 3 년
혈장 항-AChR Ab 환자 수
3 년
항 AChR Abs 제거가 자율신경계 증상에 미치는 영향
기간: 3 년
COMPASS31 점수(범위 0-100, 0 최고 -100 최악)
3 년
자율신경계 증상의 시간 경과
기간: 3 년
COMPASS31 점수(범위: 0-100; 0 최고-100 최악)
3 년
기립 공차의 시간 경과
기간: 3 년
기립성 공차(분)
3 년

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

스폰서

Istituto Clinico Humanitas

협력자

Fondazione I.R.C.C.S. Istituto Neurologico Carlo Besta
Fondazione Salvatore Maugeri

수사관

  • 수석 연구원: Raffaello Furlan, Prof., Humanitas Research Hospital, Humanitas University
  • 연구 의자: Franca Barbic, MD, Humanitas Research Hospital, Humanitas University, Rozzano
  • 연구 책임자: Raffaello Furlan, Prof., Humanitas Research Hospital, Humanitas University

간행물 및 유용한 링크

연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.

일반 간행물

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작

2016년 4월 1일

기본 완료 (실제)

2019년 1월 1일

연구 완료 (실제)

2019년 4월 1일

연구 등록 날짜

최초 제출

2021년 1월 12일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

2021년 5월 3일

처음 게시됨 (실제)

2021년 5월 6일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (실제)

2021년 5월 6일

QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출

2021년 5월 3일

마지막으로 확인됨

2021년 5월 1일

추가 정보

이 연구와 관련된 용어

키워드

추가 관련 MeSH 약관

기타 연구 ID 번호

  • DISAUT-AB ICH

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