心臓アミロイドーシスと診断された患者の右心腔の高解像度 3 次元マップ (CARTO-AMYLO)
トランスサイレチン心臓アミロイドーシスにおける心臓損傷の頻度と重症度: 電気マッピング研究。
アミロイド心疾患は、心臓の細胞外部分に線維性タンパク質が蓄積したものです。
心エコー検査で心室肥大と診断されました。 左心室肥大 (LVH) の調査は、アミロイド心疾患の最も頻繁な発見状況です。
病態生理学的メカニズムがよくわかっていないため、診断が遅れています。 トランスサイレチン アミロイド心疾患 (CATTR) は、この集団におけるトランスサイレチン遺伝子の Val122Ile および Val107Ile 変異の異常に高い頻度による、西インド諸島における心臓アミロイドーシスの最も一般的な形態です。 Val122Ile および Val107Ile 変異型トランスサイレチンは、TTR 遺伝子のコドン 122 (V122I) および TTR 遺伝子のコドン 107 (V107I) でイソロイシンをバリンに置換したものです。
CATTR の合併症は、心臓細胞の機能変化、または機械的異常 (収縮性の喪失および壁剛性の増加、心臓の興奮および伝導障害) による死ですらあります。
これらの障害は心臓の電気的異常に起因するため、心臓専門医が EnSite Precision™ を使用して電気生理学的調査の予防的実施を行う理由です。 これは、心筋内の壊死病巣を検出するために使用される登録システムです。
アミロイド沈着物は、電気的活動を欠いている領域です。 EnSite Precision™ 記録システムで検出できますか?
調査の概要
詳細な説明
トランスサイレチン アミロイド心疾患 (CATTR) は、トランスサイレチン遺伝子のアミロイドーシス傾向変異である Val122Ile の頻度が高いため、カリブ海地域で頻度が高いまれな疾患です。 Val122Ile バリアントは、マルティニークの 15 ～ 20,000 人の被験者に存在する可能性があり、CATTR を発症するリスクが高くなります。
CATTR は、細胞間のスパン間のアミロイド沈着物の蓄積に起因し、機械的な心臓の異常を引き起こしますが、心房および心室の過興奮性、束枝ブロック、房室ブロックなどの潜在的な興奮または伝導障害も引き起こします。 これらの異常には、体系的な電気生理学的研究が必要であり、必要に応じて抗不整脈薬またはペースメーカーの配置が必要です。
心腔のエレクトロ マッピングは、局所心筋梗塞を検出するために最近使用されている心臓の電気的活動の高解像度 3 次元マップを提供します。
心臓アミロイドーシスで一度だけ使用されたこの解剖機能イメージングは、左心房心筋の低電圧領域と、心臓 MRI で見られるアミロイドーシス沈着物のマーカーである後期ガドリニウム増強領域との間の相関関係を示しました。
研究の種類
入学 (予想される)
段階
- 適用できない
連絡先と場所
研究連絡先
- 名前：Fabrice DEMONIERE, MD
- 電話番号：+596596306490
- メール：fabrice.demoniere@chu-martinique.fr
研究場所
-
-
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Fort-de-France、マルティニーク、97261
- Centre Hospitalier Universitaire de Fort-de-France
-
コンタクト：
- Fabrice DEMONIERE, MD
- 電話番号：+596596306490
- メール：fabrice.demoniere@chu-martinique.fr
-
副調査官：
- Jocelyn INAMO, MD, PhD
-
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
受講資格のある性別
説明
包含基準:
コントロール:
- 18歳以上
- -含める前の6か月以内に心エコー検査を受けたことがある
- -含める前の6か月に心臓ホルターがありました。
- インフォームドコンセントが与えられた
ケース :
- 18歳以上
- トランスサイレチンによる心臓アミロイドーシスの存在
- -含める前の6か月以内に心エコー検査を受けたことがある
- -含める前の6か月に心臓ホルターモニタリングを受けました。
- インフォームドコンセントが与えられた
除外基準:
コントロール
- -肉親におけるアミロイドーシスの既知の症例
- アミロイドーシスがあることがわかっている患者
- 左心室壁の厚さが14mm以上
- 左心室壁の高エコー原性
- 電気解剖学的マッピングに影響を与える可能性のある心臓病: 右心室異形成、心筋梗塞、先天性心疾患。
- 放射線検査に対する妊娠などの禁忌
- 大静脈の異常の存在
- 心エコー検査での腔内血栓の存在
- ペースメーカーを装着している患者
ケース
- 電気解剖学的マッピングに影響を与える可能性のある心臓病: 右心室異形成、心筋梗塞、先天性心疾患。
- 放射線検査に対する妊娠などの禁忌
- 大静脈の異常の存在
- 心エコー検査での腔内血栓の存在
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 主な目的：診断
- 割り当て：非ランダム化
- 介入モデル：並列代入
- マスキング：なし（オープンラベル）
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
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アクティブコンパレータ：無病性心筋アミロイドーシス
心疾患（リズム障害または伝導障害に関連する）を有するが遊離心アミロイドーシスを有する患者。
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EnSite Precision システムを使用して、心臓の電気的活動の高解像度 3 次元マップを実行します。
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実験的：トランスサイレチン心臓アミロイドーシスの患者
トランスサイレチン心臓アミロイドーシスと心臓病（リズム障害または伝導障害に関連）を有する患者。
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EnSite Precision システムを使用して、心臓の電気的活動の高解像度 3 次元マップを実行します。
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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異常な電気活動を伴うゾーンの割合
時間枠：1ヶ月
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少なくとも 1 つの領域で電気的不活動 (<0.1 mV)、または少なくとも 1 つの領域で継続的な低電圧活動がある被験者の割合
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1ヶ月
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
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電気的不活性ゾーンの特徴
時間枠：1ヶ月
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電気的不活性領域の数 (<0.1 mV)
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1ヶ月
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電気的不活性ゾーン
時間枠：1ヶ月
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電気的不活性の表面面積 (<0.1 mV)
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1ヶ月
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電気活動異常部位の特徴
時間枠：1ヶ月
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継続的な低電圧活動の領域の数
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1ヶ月
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異常な電気活動のあるゾーン
時間枠：1ヶ月
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継続的な低電圧活動の領域の表面
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1ヶ月
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心臓超音波の電気的活動異常と総縦ひずみを比較
時間枠：1ヶ月
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心臓超音波の総縦ひずみに対する電気的不活動領域の数。
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1ヶ月
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心臓超音波の電気活動異常と縦方向の総ひずみ
時間枠：1ヶ月
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継続的な低電圧アクティビティのエリア数 vs.
心臓超音波の総縦ひずみ。
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1ヶ月
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電気活動の異常 (表面) を心臓超音波の縦方向のひずみの合計と比較する
時間枠：1ヶ月
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電気的不活性領域の表面 vs.
心臓超音波の総縦ひずみ。
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1ヶ月
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電気的活動の異常 (継続的な低電圧活動) および心臓超音波の総縦ひずみ
時間枠：1ヶ月
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継続的な低電圧活動の領域の表面 vs.
心臓超音波の総縦ひずみ。
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1ヶ月
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電気活動異常を脳ナトリウム利尿ペプチド (BNP) 値と比較する
時間枠：1ヶ月
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BNP 値に対する電気的不活性領域の数。
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1ヶ月
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電気的活動と脳ナトリウム利尿ペプチド (BNP) 値
時間枠：1ヶ月
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継続的な低電圧活動の領域数対 BNP 値。
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1ヶ月
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電気的活動異常 (表面) を脳ナトリウム利尿ペプチド (BNP) 値と比較する
時間枠：1ヶ月
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電気的不活性領域の表面対 BNP 値。
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1ヶ月
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電気活動異常（継続的な低電圧活動）と脳ナトリウム利尿ペプチド（BNP）値
時間枠：1ヶ月
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継続的な低電圧活動領域の表面対 BNP 値。
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1ヶ月
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電気活動異常を重度の心室性不整脈の存在と比較する
時間枠：1ヶ月
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重度の心室性不整脈の存在に対する電気的不活動領域の数。
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1ヶ月
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電気活動異常および重度の心室性不整脈の存在
時間枠：1ヶ月
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重度の心室性不整脈の存在に対する連続的な低電圧活動の領域の数。
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1ヶ月
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電気的活動異常（表面）を重度の心室性不整脈の存在と比較します
時間枠：1ヶ月
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電気的不活性領域の表面と重度の心室性不整脈の存在。
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1ヶ月
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電気活動異常（継続的な低電圧活動）および重度の心室性不整脈の存在
時間枠：1ヶ月
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継続的な低電圧活動領域の表面と重度の心室性不整脈の存在。
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1ヶ月
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電気活動異常と心房性不整脈の存在を比較する
時間枠：1ヶ月
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心房細動負荷の存在に対する電気的不活動領域の数。
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1ヶ月
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電気活動異常および心房性不整脈の存在
時間枠：1ヶ月
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心房細動負荷の存在に対する連続的な低電圧活動の領域の数。
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1ヶ月
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電気的活動異常（表面）を心房性不整脈の存在と比較する
時間枠：1ヶ月
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電気的不活動領域の表面と心房細動負荷の存在。
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1ヶ月
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電気活動異常（継続的な低電圧活動）および心房性不整脈の存在
時間枠：1ヶ月
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継続的な低電圧活動領域の表面と心房細動負荷の存在。
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1ヶ月
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協力者と研究者
協力者
捜査官
- スタディディレクター：Jocelyn INAMO, MD, PhD、CHU de Martinique
- 主任研究者：Fabrice DEMONIERE, MD、CHU de Martinique
出版物と役立つリンク
一般刊行物
- Oliveira Da Silva L, Fabre J, Monfort A, Villeret J, Citony I, Cohen-Tenoudji P, Lebbadi M, Martin D, Molinie V, Inamo J. 'Green Apple' Heart Failure. West Indian Med J. 2014 Jul 3;63(6):673-5. doi: 10.7727/wimj.2013.255. Epub 2014 Jun 25.
- Khairy LT, Barin R, Demoniere F, Villemaire C, Billo MJ, Tardif JC, Macle L, Khairy P. Heart Rate Response in Spectators of the Montreal Canadiens Hockey Team. Can J Cardiol. 2017 Dec;33(12):1633-1638. doi: 10.1016/j.cjca.2017.08.002. Epub 2017 Oct 5.
- Wilber DJ, Pappone C, Neuzil P, De Paola A, Marchlinski F, Natale A, Macle L, Daoud EG, Calkins H, Hall B, Reddy V, Augello G, Reynolds MR, Vinekar C, Liu CY, Berry SM, Berry DA; ThermoCool AF Trial Investigators. Comparison of antiarrhythmic drug therapy and radiofrequency catheter ablation in patients with paroxysmal atrial fibrillation: a randomized controlled trial. JAMA. 2010 Jan 27;303(4):333-40. doi: 10.1001/jama.2009.2029.
- Parent F, Bachir D, Inamo J, Lionnet F, Driss F, Loko G, Habibi A, Bennani S, Savale L, Adnot S, Maitre B, Yaici A, Hajji L, O'Callaghan DS, Clerson P, Girot R, Galacteros F, Simonneau G. A hemodynamic study of pulmonary hypertension in sickle cell disease. N Engl J Med. 2011 Jul 7;365(1):44-53. doi: 10.1056/NEJMoa1005565.
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (予想される)
一次修了 (予想される)
研究の完了 (予想される)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
本研究に関する用語
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- 19_RIPH3-03
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
米国FDA規制機器製品の研究
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