過成長症候群、行動評価、神経心理学的発達における身体の知覚と表現 (Body-PROBAND)

背景と理論的根拠 ソトス症候群 (SS) とベックウィズ・ヴィーデマン症候群 (BWS) は、全身または特定の身体部分の寸法の変化を伴うため、過成長症候群として知られています。 SS は、高度な骨年齢、大頭症、特徴的な顔貌、および認知遅延によって特徴付けられます。 後者の側面については、最近の研究では、特定の神経心理学的ドメインの障害と社会的行動の変化が説明されています。 ただし、この証拠は小さく不均一なサンプルで収集されているため、さらなる調査が必要です。 さらに、発達年齢におけるSSの神経心理学的および行動プロファイルの説明はまだ不足しています。 BWS は、主な特徴として巨舌症、exomphalos、側方化過成長、および高インスリン症を呈し、しばしばウィルムス腫瘍および内臓の病状に関連しています。 これらの主要な問題の医療は大幅に改善されましたが、最近、社会的認知発達と社会的行動の変化が臨床医や研究者の注目を集め始めています. それにもかかわらず、BWS の子供と青年の神経心理学的および行動機能を調査した研究はありません。

身体表現は、私たちの身体を知覚し、経験し、認識することを可能にするすべてのプロセスを包含する、複雑で多面的な構造です。 身体表象は、生後数ヶ月から外受容および内受容情報の統合を通じて形成され始め、社会的認知発達において重要な役割を果たします。 SS および BWS の子供は、体の構造的変化を経験し、侵襲的な診断および医療処置に早期にさらされ、身体表現の発達を妨げる可能性があります。 思春期に起こる変化と、仲間との関係における身体イメージの重要性を考えると、思春期は身体表現の重要な時期と見なすことができます. ここでは、複数のレベルの身体表現 (すなわち、身体イメージ、身体スキーマ、および内受容器の精度) が、典型的な発達を遂げたピアの対照群と比較して、SS および BWS の青年で調査されています。

目的 現在の研究は、SS および BWS (目的 1) の子供と青年の神経心理学的および行動プロファイルの完全な説明を提供します。 さらに、この研究プロトコルは、複数のレベル、すなわち身体イメージ、身体スキーマ、内受容知覚における身体表現の変化を調査し、SS および BWS (目的 2) の青年における社会的認知能力への影響を評価することを目的としています。

方法論 この観察研究には、1 回のセッションまたは 2 回のセッションで実施される 2 つの異なる評価手順が含まれます。

目的 1 については、SS および BWS の子供は、典型的および非典型的な発達の条件での発達年齢で最も採用されているバッテリーである NEPSY-II の選択されたサブテストを受けます。 NEPSY-II は、6 つの異なるドメイン (注意と実行機能、言語、記憶と学習、感覚運動機能、社会的知覚、視覚空間スキル) における神経心理学的プロファイルの完全な説明を提供します。 一般的な知的機能の信頼できる指標を得るために、色付きおよび標準のカラスの行列も管理されます。 さらに、アカデミックスキルの標準化された評価は、読解力、理解力、数学の記憶と転送（MT）グループの特定のテストによって実行されます。 最後に、両親は、社会人口統計学的および既往歴に関する情報を収集するシートと、2 つの標準化されたアンケートに記入するように求められます。感情行動の問題の存在を評価する児童行動チェック リスト (CBCL) と、関連する自閉症特性を評価する自閉症指数 (AQ) アンケートです。機能の 5 つの領域 (社会的スキル、注意の切り替え、細部への注意、コミュニケーションと想像力)。 手順全体は、約 2 時間 30 分の 1 回のセッションで管理されます。子供が過度に運動しないように、アクティビティの間に短い休憩 (約 10 分) が許可されます。

目的 2 では、SS および BWS の青年 (11 ～ 18 歳) と対照群の健康な仲間に、身体イメージを評価する自己報告アンケート、身体スキーマに関連するアドホックに作成された実験タスク、仮想現実 ( VR) 全身錯覚のパラダイムと、内受容の精度を評価する 2 つの精神物理学的タスク。 Body Uneasiness Test (BUT) アンケートは、1 ～ 5 リッカート スケールの 34 項目で構成され、身体イメージに関連する 5 つの側面 (重量恐怖症、身体イメージへの先入観、強迫的な自己監視、回避、離人) の評価を可能にします。 コンピューターを介して管理される実験的タスクは、周囲の空間と対人距離に関連する身体スキーマの変化を評価した文献の最近の研究に従って開発されました。 具体的には、参加者は無生物またはアバターが近づいてくるのを観察します。 ある条件では、オブジェクト/アバターに簡単に到達できるかどうかを判断する必要があります (ペリパーソナル スペース)。もう 1 つの条件では、オブジェクトまたはアバターが「近すぎる」と認識された場合 (対人距離) を示す必要があります。 全身錯覚パラダイムには、参加者の 2 メートル後ろに配置されたカメラと VR ヘッド マウント ディスプレイの使用が含まれます。 背中は実験者によって触れられ、このアクションのイメージは参加者に同期または時間遅延で再生されるため、視覚情報と触覚情報の間に不一致が生じます.このパラダイムは、仮想身体の所有権の幻想的な感覚を誘発します.個々の体の部分に焦点を当てたタスクよりも効果的で、早ければ 7 ～ 8 歳から信頼できます。 仮想体に対する所有感、自己位置の感覚、および触覚の観点から錯覚を評価するために、各条件の後に文献に基づいた短いアンケートが実施されます。 内受容信号を知覚する能力 (内受容の正確さ) を評価するために、参加者は心拍知覚タスクを管理されます。このタスクでは、一定期間の自分の心拍数を頭の中で数えるよう求められます。 それらの応答は、フォトプレチスモグラフィーによる心拍数の非侵襲的決定を可能にする手首装着デバイスを使用して、心拍の正確な測定値と比較されます。 手順は、応答が正しいかどうかについてフィードバックを与えることなく、参加者の間でランダムな順序で管理される 4 つの異なる時間間隔で繰り返されます。 さらに、参加者が 3 つの時間間隔で経過した秒数を精神的にカウントするように求められる制御タスクが提案されています。 両方のタスクについて、視覚的類推スケール (VAS) が各時間間隔の終わりに管理され、応答を提供する際の信頼度が評価されます (0 = 完全に不明から 10 = 非常に信頼できる)。 最後に、安静時と動的な状態での心拍数の知覚の違いを評価するために、参加者は、最近特に小児科用に開発された「ジャンピング ジャック パラダイム」を投与されます (Schaan et al., 2019)。 ベースライン条件では、快適な姿勢で座っている参加者は、VAS で心拍数がどの程度「大きい」かを示すように求められます。 動的な状態では、参加者は 10 秒間ジャンプするように求められ、VAS で心拍がどれほど大きいかを再度示します。 VAS スケールで提供される応答は、手首に装着したデバイスによって記録された心拍数と比較されます。 必要な身体活動は最小限であるため、参加者に危険はありません。 同時に、この手順は脈拍の知覚を容易にし、生態学的かつ直感的な方法でその評価を可能にし、認知障害の影響を制限します。 タスクとタスクの間に約 10 分のインターバルを挿入すると、全体の手順は約 1 時間 30 分で完了します。

分析計画 最初の目的として、すべての変数は、イタリアのサンプルの規範的な表に従って、スケーリングまたは標準化されたスコアに変換され、臨床グループのパフォーマンスを、典型的な発達を伴う年齢が一致した集団と比較します。

各臨床グループについて、反復測定 ANOVA モデルを使用して、NEPSY-II の各ドメインの平均スケーリング スコアと、CBCL アンケートの行動スケールで得られた標準化スコアを入力して、神経心理学的および行動プロファイルを推定します。

2 番目の目的では、臨床群からの BUT アンケートの 5 次元で得られたスコアを、両側スチューデントの t 検定によって対照群のスコアと比較します。 身体錯覚タスクでは、さまざまな条件でアンケートで得られた回答が考慮されます。

心拍認識タスクの場合、実際の心拍数と報告された心拍数の差は、以前の文献に従って内受容精度の指標に変換されます。 実際の秒数とカウントされた秒数の差を計算することにより、時間精度制御タスクについても同様の尺度が推定されます。

実験課題では、グループ間因子と被験者内因子の両方で混合分散分析モデルが使用されます (コンピューターベースの行動課題の社会的/非社会的刺激、全身錯覚の同期刺激と非同期刺激、心拍数/心理物理タスクの秒)。

重要な相互作用効果は、事後テストで調査されます。 すべての分析で、有意性しきい値は p ≤ .05 に設定されます。 実験タスク変数と標準化されたテストおよびアンケートから得られた変数との関係は、ピアソン係数を使用して分析され、比較数の有意しきい値が修正されます。