T / NK細胞リンパ腫関連血球貪食症候群の導入療法におけるルキソリチニブおよびエトポシドとDDGPレジメンの併用（RUE-DDGP）の前向き臨床研究。 (RUE-DDGP)

包含基準:

1. 病理組織学的に証明されたT細胞リンパ腫またはNK/T細胞リンパ腫;

2. HLH-2004 診断基準に準拠する;血球貪食症候群は、次の 2 つの基準のいずれかが満たされた場合に診断できます。

   A. 分子診断は、血球貪食症候群と一致しています。 PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2、RAB2​​7A、LYST、SH2D1A、BIRC4、ITK、AP3B1、MAGT1、CD27など、血球貪食症候群に関連する既知の病原性遺伝子に病理学的変異が見つかりました。

   B. 次の 8 つの指標のうち 5 つを満たす I. 発熱: 体温が 38.5℃以上で、7 日間以上続いた。 Ⅱ． 脾腫。 III.血球減少症 (末梢血の 2 系統または 3 系統を含む) : ヘモグロビン < 90g/L、血小板 < 100×10^9/L、好中球 < 1.0×10^9/L で、​​骨髄の造血機能の低下が原因ではない。

   IV.高トリグリセリド血症および/または低フィブリノゲン血症: トリグリセリド > 3mmol/L または同年齢より 3 標準偏差高い、フィブリノーゲン < 1.5g/L または同年齢より 3 標準偏差低い。

   V. 血球貪食細胞は、骨髄、脾臓、肝臓、またはリンパ節に見られます。 VI.NK細胞活性が低下または消失。 VII. 血清フェリチン上昇：フェリチン≧500μg/L。 VIII. 上昇したsCD25 (可溶性インターロイキン-2受容体)。

3. 14～75歳。
4. 1週間以上の生存が期待されます。
5. 左心室駆出率が 50% を超え、活動中の内臓 (消化管、肺、脳など) に大きな出血がなく、酸素化指数が 250 を超える患者。
6. 患者は、計画された治療とフォローアップを十分に順守し、この研究の研究プロセスを理解し、書面によるインフォームドコンセントに署名することができます。

除外基準:

1. 過去 28 日間に、ルキソリチンブ、エトポシド、ペマスパラゼ、ゲムシタビン、またはシスプラチンを含む 3 つ以上の薬物が同時に使用された。
2. -この研究の過程で適切な避妊措置を講じることを拒否する妊娠中または授乳中の女性および生殖年齢の患者。 患者が男性の場合、研究期間中およびリンパ腫関連の化学療法薬の最後の研究から 3 か月間、適切な避妊または精子提供を拒否した。
3. プログラム内の薬にアレルギーがある。
4. -ニューヨーク心臓協会（NYHA）スコアに基づくグレードIIIまたはIVの心臓病。
5. 内臓の主要な活動性出血（消化管出血、肺胞出血、頭蓋内出血などを含む）。
6. 急性膵炎。
7. HIVに感染している人（HIV抗体陽性）。
8. 急性または慢性活動性 B 型肝炎患者の HBV DNA コピー数は >10^4/ml、急性または慢性活動性 C 型肝炎患者の HBV DNA コピー数は >10^4/ml (HCV 抗体陽性、HCV RNA 陰性)許容できる）。
9. 他の臨床研究者に参加してください。
10. 研究者は、研究に適格でない患者を特定しました。