Prospektywne badanie kliniczne ruksolitynibu i etopozydu w połączeniu z schematem DDGP (RUE-DDGP) w terapii indukcyjnej zespołu hemofagocytarnego związanego z chłoniakiem z komórek T / NK. (RUE-DDGP)

Kryteria przyjęcia:

1. Potwierdzony histopatologicznie chłoniak T-komórkowy lub chłoniak NK/T-komórkowy;

2. Spełnij kryteria diagnostyczne HLH-2004; Zespół hemofagocytarny można rozpoznać, gdy spełnione jest jedno z dwóch poniższych kryteriów:

   A. Rozpoznanie molekularne jest zgodne z zespołem hemofagocytarnym. Patologiczne mutacje stwierdzono w znanych genach patogennych związanych z zespołem hemofagocytarnym, takich jak PRF1, UNC13D, STX11, STXBP2, RAB27A, LYST, SH2D1A, BIRC4, ITK, AP3B1, MAGT1, CD27 itp.

   B. Spełnij 5 z 8 następujących wskaźników I. Gorączka: Temperatura ciała > 38,5℃, utrzymująca się > 7 dni. II. Splenomegalia. III. Hemocytopenia (obejmująca dwie lub trzy linie krwi obwodowej): hemoglobina < 90 g/l, płytki krwi < 100×10^9/l, neutrofile < 1,0×10^9/l i nie jest spowodowana obniżoną czynnością krwiotwórczą szpiku kostnego.

   IV. Hipertriglicerydemia i/lub hipofibrynogenemia: trójglicerydy > 3 mmol/l lub 3 odchylenia standardowe wyższe niż w tym samym wieku, fibrynogen < 1,5 g/l lub 3 odchylenia standardowe niższe niż w tym samym wieku.

   V. Hemofagocyty znajdują się w szpiku kostnym, śledzionie, wątrobie lub węzłach chłonnych. Zmniejszona lub nieobecna aktywność komórek VI.NK. VII. Podwyższona ferrytyna w surowicy: ferrytyna ≥500 μg/L. VIII. Podwyższone sCD25 (rozpuszczalny receptor interleukiny-2).

3. Wiek 14-75 lat.
4. Oczekiwane przeżycie powyżej 1 tygodnia.
5. Chorzy z frakcją wyrzutową lewej komory > 50%, bez większych krwawień z czynnych narządów wewnętrznych (przewodu pokarmowego, płuc, mózgu itp.) oraz indeksem utlenowania > 250.
6. Pacjenci dobrze przestrzegają zaplanowanego leczenia i obserwacji, mogą zrozumieć proces badawczy tego badania i podpisać pisemną świadomą zgodę.

Kryteria wyłączenia:

1. Trzy lub więcej leków, w tym ruksolitynb, etopozyd, pemasparaza, gemcytabina lub cisplatyna były stosowane jednocześnie w ciągu ostatnich 28 dni.
2. Kobiety w ciąży lub karmiące piersią oraz pacjentki w wieku rozrodczym, które odmawiają stosowania odpowiednich środków antykoncepcyjnych w trakcie tego badania. Jeśli pacjent był mężczyzną, odmawiał stosowania odpowiedniej antykoncepcji lub dawstwa nasienia w okresie badania i przez 3 miesiące po ostatnim badaniu chemioterapii związanej z chłoniakiem.
3. Uczulenie na jakikolwiek lek w programie.
4. Choroba serca stopnia III lub IV na podstawie wyniku New York Heart Association (NYHA).
5. Duże czynne krwawienia z narządów wewnętrznych (w tym krwawienia z przewodu pokarmowego, krwawienia z pęcherzyków płucnych, krwawienia wewnątrzczaszkowe itp.).
6. Ostre zapalenie trzustki.
7. Osoby zakażone wirusem HIV (pozytywne przeciwciała HIV).
8. Liczba kopii DNA HBV wynosi >10^4/ml u pacjentów z ostrym lub przewlekłym czynnym wirusowym zapaleniem wątroby typu B, a liczba kopii DNA HBV wynosi >10^4/ml u pacjentów z ostrym lub przewlekłym czynnym wirusowym zapaleniem wątroby typu C (dodatnie przeciwciała HCV, ujemne HCV RNA do przyjęcia).
9. Weź udział w innych badaczach klinicznych.
10. Badacze zidentyfikowali pacjentów, którzy nie kwalifikowali się do badania.