Een prospectieve klinische studie van ruxolitinib en etoposide in combinatie met DDGP-regime (RUE-DDGP) bij inductietherapie van T/NK-cellymfoomgeassocieerd hemofagocytisch syndroom. (RUE-DDGP)

Inclusiecriteria:

1. Histopathologisch bewezen T-cellymfoom of NK/T-cellymfoom;

2. Voldoen aan de diagnostische criteria van HLH-2004; hemofagocytisch syndroom kan worden gediagnosticeerd wanneer aan een van de volgende twee criteria wordt voldaan:

   A. Moleculaire diagnose komt overeen met hemofagocytair syndroom. Pathologische mutaties werden gevonden in bekende pathogene genen gerelateerd aan hemofagocytisch syndroom, zoals PRF1, UNC13D, STX11, STXBP2, RAB27A, LYST, SH2D1A, BIRC4, ITK, AP3B1, MAGT1, CD27, enz.

   B. Voldoen aan 5 van de volgende 8 indicatoren I. Koorts: De lichaamstemperatuur was > 38,5℃, > gedurende 7 dagen. II. Splenomegalie. III. Hemocytopenie (waarbij twee of drie lijnen perifeer bloed betrokken zijn): hemoglobine < 90 g/L, bloedplaatjes < 100×10^9/L, neutrofielen < 1,0×10^9/L en wordt niet veroorzaakt door een verminderde hematopoëtische functie van het beenmerg.

   IV. Hypertriglyceridemie en/of hypofibrinogenemie: triglyceride > 3 mmol/L of 3 standaarddeviaties hoger dan dezelfde leeftijd, fibrinogeen < 1,5 g/L of 3 standaarddeviaties lager dan dezelfde leeftijd.

   V. Hemophagocyten worden gevonden in beenmerg, milt, lever of lymfeklieren. VI.NK celactiviteit verminderd of afwezig. VII. Verhoogd serumferritine: ferritine ≥500μg/L. VIII. Verhoogde sCD25 (oplosbare interleukine-2-receptor).

3. Leeftijd 14-75 jaar.
4. Verwachte overleving van meer dan 1 week.
5. Patiënten met een linkerventrikelejectiefractie > 50%, geen ernstige bloedingen van actieve inwendige organen (spijsverteringskanaal, longen, hersenen, enz.) en een oxygenatie-index > 250.
6. Patiënten houden zich goed aan de geplande behandeling en follow-up, kunnen het onderzoeksproces van deze studie begrijpen en ondertekenen de schriftelijke geïnformeerde toestemming.

Uitsluitingscriteria:

1. Drie of meer geneesmiddelen waaronder ruxolitinb, etoposide, pemaparase, gemcitabine of cisplatine werden gelijktijdig gebruikt in de voorgaande 28 dagen.
2. Zwangere vrouwen of vrouwen die borstvoeding geven en patiënten in de vruchtbare leeftijd die weigeren geschikte anticonceptiemaatregelen te nemen in de loop van dit onderzoek. Als de patiënt een man was, weigerden ze adequate anticonceptie of spermadonatie te gebruiken tijdens de studieperiode en gedurende 3 maanden na de laatste studie met lymfoomgerelateerde chemotherapiemedicijnen.
3. Allergisch voor alle medicijnen in het programma.
4. Graad III of IV hartziekte op basis van de score van de New York Heart Association (NYHA).
5. Grote actieve bloeding van inwendige organen (inclusief gastro-intestinale bloeding, alveolaire bloeding, intracraniale bloeding, enz.).
6. Acute ontsteking aan de alvleesklier.
7. Mensen die besmet zijn met HIV (hiv-antilichaampositief).
8. Het aantal HBV DNA-kopieën is >10^4/ml bij patiënten met acute of chronisch actieve hepatitis B, en het aantal HBV DNA-kopieën is >10^4/ml bij patiënten met acute of chronisch actieve hepatitis C (HCV-antilichaampositief, HCV-RNA-negatief aanvaardbaar).
9. Deelnemen aan andere klinische onderzoekers.
10. De onderzoekers identificeerden patiënten die niet in aanmerking kwamen voor de studie.