A ruxolitinib és az etopozid DDGP-sémával (RUE-DDGP) kombinált prospektív klinikai vizsgálata a T/NK-sejtes limfómával összefüggő hemofagocita szindróma indukciós terápiájában. (RUE-DDGP)

Bevételi kritériumok:

1. Hisztopatológiailag igazolt T-sejtes limfóma vagy NK/T-sejtes limfóma;

2. Megfelel a HLH-2004 diagnosztikai kritériumainak; A hemofagocitás szindróma akkor diagnosztizálható, ha a következő két kritérium valamelyike ​​teljesül:

   A. A molekuláris diagnózis összhangban van a hemophagocytás szindrómával. Patológiás mutációkat találtak a hemophagocyticus szindrómához kapcsolódó ismert patogén génekben, mint például a PRF1, UNC13D, STX11, STXBP2, RAB27A, LYST, SH2D1A, BIRC4, ITK, AP3B1, MAGT1, CD27 stb.

   B. Az alábbi 8 indikátor közül 5-nek felel meg. I. Láz: A testhőmérséklet > 38,5 ℃ volt, több mint 7 napig tartott. II. Splenomegalia. III. Hemocytopenia (két vagy három perifériás vérvonalat érint): hemoglobin < 90 g/l, vérlemezke < 100 × 10 ^ 9/L, neutrofilek < 1,0 × 10 ^ 9/L, és nem a csontvelő csökkent vérképző funkciója okozza.

   IV. Hipertrigliceridémia és/vagy hypofibrinogenemia: triglicerid > 3 mmol/l vagy 3 szórás magasabb, mint az azonos korú, fibrinogén < 1,5 g/l vagy 3 szórás kisebb, mint az azonos korú.

   V. A hemofagociták a csontvelőben, a lépben, a májban vagy a nyirokcsomókban találhatók. VI.NK sejtaktivitás csökkent vagy hiányzik. VII. Emelkedett szérum ferritin: ferritin ≥500μg/L. VIII. Emelkedett sCD25 (oldható interleukin-2 receptor).

3. 14-75 éves korig.
4. A várható túlélés több mint 1 hét.
5. Azoknál a betegeknél, akiknél a bal kamrai ejekciós frakció > 50%, nincs jelentősebb vérzés az aktív belső szervekből (emésztőrendszer, tüdő, agy stb.), és az oxigenizációs index > 250.
6. A betegek jól betartják a tervezett kezelést és nyomon követést, megértik a vizsgálat kutatási folyamatát, és aláírják az írásos beleegyező nyilatkozatot.

Kizárási kritériumok:

1. Három vagy több gyógyszert, köztük ruxolitinbet, etopozidot, pemaszparázt, gemcitabint vagy ciszplatint alkalmaztak egyidejűleg az előző 28 napban.
2. Terhes vagy szoptató nők és reproduktív korú betegek, akik a vizsgálat során megtagadják a megfelelő fogamzásgátlási intézkedéseket. Ha a beteg férfi volt, nem volt hajlandó megfelelő fogamzásgátlást vagy spermaadást alkalmazni a vizsgálati időszak alatt és a limfómához kapcsolódó kemoterápiás gyógyszerek utolsó vizsgálata után 3 hónapig.
3. Allergiás a programban szereplő bármely gyógyszerre.
4. III. vagy IV. fokozatú szívbetegség a New York Heart Association (NYHA) pontszáma alapján.
5. A belső szervek jelentősebb aktív vérzése (beleértve a gyomor-bélrendszeri vérzést, alveoláris vérzést, koponyaűri vérzést stb.).
6. Akut hasnyálmirigy.
7. HIV-fertőzött emberek (HIV antitest pozitív).
8. A HBV DNS kópiaszáma >10^4/ml akut vagy krónikus aktív hepatitis B-ben szenvedő betegeknél, és a HBV DNS kópiaszám >10^4/ml akut vagy krónikus aktív hepatitis C-ben szenvedő betegeknél (HCV antitest pozitív, HCV RNS negatív elfogadható).
9. Vegyen részt más klinikai kutatók munkájában.
10. A kutatók azonosították azokat a betegeket, akik nem voltak alkalmasak a vizsgálatra.