Проспективное клиническое исследование руксолитиниба и этопозида в сочетании со схемой DDGP (RUE-DDGP) в индукционной терапии гемофагоцитарного синдрома, ассоциированного с T/NK-клеточной лимфомой. (RUE-DDGP)

Критерии включения:

1. Гистопатологически доказанная Т-клеточная лимфома или NK/Т-клеточная лимфома;

2. Соответствуют диагностическим критериям HLH-2004; гемофагоцитарный синдром может быть диагностирован при наличии любого из следующих двух критериев:

   А. Молекулярный диагноз соответствует гемофагоцитарному синдрому. Обнаружены патологические мутации в известных патогенных генах, связанных с гемофагоцитарным синдромом, таких как PRF1, UNC13D, STX11, STXBP2, RAB27A, LYST, SH2D1A, BIRC4, ITK, AP3B1, MAGT1, CD27 и др.

   B. Наличие 5 из следующих 8 показателей I. Лихорадка: температура тела была > 38,5℃, продолжалась > 7 дней. II. Спленомегалия. III. Гемоцитопения (с вовлечением двух или трех линий периферической крови): гемоглобин < 90 г/л, тромбоциты < 100×10^9/л, нейтрофилы < 1,0×10^9/л и не обусловлены снижением кроветворной функции костного мозга.

   IV. Гипертриглицеридемия и/или гипофибриногенемия: уровень триглицеридов > 3 ммоль/л или на 3 стандартных отклонения выше, чем в том же возрасте, фибриноген < 1,5 г/л или на 3 стандартных отклонения ниже, чем в том же возрасте.

   V. Гемофагоциты обнаруживаются в костном мозге, селезенке, печени или лимфатических узлах. Активность клеток VI.NK снижена или отсутствует. VII. Повышенный ферритин сыворотки: ферритин ≥500 мкг/л. VIII. Повышенный уровень sCD25 (растворимый рецептор интерлейкина-2).

3. Возраст 14-75 лет.
4. Ожидаемая выживаемость более 1 недели.
5. Пациенты с фракцией выброса левого желудочка > 50%, отсутствием крупных кровотечений из активных внутренних органов (пищеварительный тракт, легкие, головной мозг и др.) и индексом оксигенации > 250.
6. Пациенты хорошо соблюдают запланированное лечение и последующее наблюдение, могут понять исследовательский процесс этого исследования и подписать письменное информированное согласие.

Критерий исключения:

1. Три или более препаратов, включая руксолитинb, этопозид, пемаспаразу, гемцитабин или цисплатин, применялись одновременно в течение предыдущих 28 дней.
2. Беременные или кормящие женщины и пациентки репродуктивного возраста, отказывающиеся принимать соответствующие меры контрацепции в ходе данного исследования. Если пациент был мужчиной, он отказывался от адекватной контрацепции или донорства спермы в течение периода исследования и в течение 3 месяцев после последнего исследования химиотерапевтических препаратов, связанных с лимфомой.
3. Аллергия на какие-либо лекарства в программе.
4. Болезнь сердца III или IV степени по шкале Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA).
5. Большие активные кровотечения внутренних органов (в том числе желудочно-кишечные кровотечения, альвеолярные кровотечения, внутричерепные кровотечения и др.).
6. Острый панкреатит.
7. Люди, инфицированные ВИЧ (положительные антитела к ВИЧ).
8. Количество копий ДНК ВГВ составляет >10^4/мл у пациентов с острым или хроническим активным гепатитом В, а количество копий ДНК ВГВ >10^4/мл у пациентов с острым или хроническим активным гепатитом С (положительные антитела к ВГС, отрицательные по РНК ВГС). приемлемый).
9. Участвуйте в других клинических исследованиях.
10. Исследователи выявили пациентов, которые не подходили для исследования.