En prospektiv klinisk studie av ruxolitinib och etoposid kombinerat med DDGP-regimen (RUE-DDGP) i induktionsterapi av T/NK-cellslymfom-associerat hemofagocytiskt syndrom. (RUE-DDGP)

Inklusionskriterier:

1. Histopatologiskt bevisat T-cellslymfom eller NK/T-cellslymfom;

2. Följ HLH-2004 diagnostiska kriterier; Hemofagocytiskt syndrom kan diagnostiseras när något av följande två kriterier är uppfyllt:

   A. Molekylär diagnos överensstämmer med hemofagocytiskt syndrom. Patologiska mutationer hittades i kända patogena gener relaterade till hemofagocytiskt syndrom, såsom PRF1, UNC13D, STX11, STXBP2, RAB27A, LYST, SH2D1A, BIRC4, ITK, AP3B1, MAGT1, CD27, etc.

   B. Möt 5 av följande 8 indikatorer I. Feber: Kroppstemperaturen var > 38,5 ℃, varade > i 7 dagar. II. Splenomegali. III. Hemocytopeni (som involverar två eller tre linjer perifert blod): hemoglobin < 90g/L, trombocyter < 100×10^9/L, neutrofiler < 1,0×10^9/L och inte orsakat av nedsatt hematopoetisk funktion i benmärgen.

   IV. Hypertriglyceridemi och/eller hypofibrinogenemi: triglycerider > 3 mmol/L eller 3 standardavvikelser högre än samma ålder, fibrinogen < 1,5 g/L eller 3 standardavvikelser lägre än samma ålder.

   V. Hemofagocyter finns i benmärg, mjälte, lever eller lymfkörtlar. VI.NK-cellaktiviteten minskade eller saknades. VII. Förhöjt serumferritin: ferritin ≥500μg/L. VIII. Förhöjd sCD25 (löslig interleukin-2-receptor).

3. Ålder 14-75 år.
4. Förväntad överlevnad på mer än 1 vecka.
5. Patienter med vänsterkammars ejektionsfraktion > 50 %, inga större blödningar från aktiva inre organ (matsmältningskanalen, lungan, hjärnan etc.) och syresättningsindex > 250.
6. Patienterna har god efterlevnad av den planerade behandlingen och uppföljningen, kan förstå forskningsprocessen i denna studie och underteckna det skriftliga informerade samtycket.

Exklusions kriterier:

1. Tre eller flera läkemedel inklusive ruxolitinb, etoposid, pemaparase, gemcitabin eller cisplatin användes samtidigt under de föregående 28 dagarna.
2. Gravida eller ammande kvinnor och patienter i fertil ålder som vägrar att vidta lämpliga preventivmedel under studiens gång. Om patienten var man vägrade de att använda adekvat preventivmedel eller spermiedonation under studieperioden och i 3 månader efter den sista studien av lymfomrelaterade kemoterapiläkemedel.
3. Allergisk mot någon medicin i programmet.
4. Hjärtsjukdom av grad III eller IV baserat på New York Heart Association (NYHA) poäng.
5. Större aktiva blödningar av inre organ (inklusive gastrointestinala blödningar, alveolära blödningar, intrakraniell blödning, etc.).
6. Akut pankreatit.
7. Personer som är infekterade med HIV (HIV-antikroppspositiva).
8. HBV DNA-kopiatal är >10^4/ml hos patienter med akut eller kronisk aktiv hepatit B, och HBV DNA-kopiatal är >10^4/ml hos patienter med akut eller kronisk aktiv hepatit C (HCV-antikroppspositiv, HCV RNA-negativ godtagbar).
9. Delta i andra kliniska utredare.
10. Utredarna identifierade patienter som inte var kvalificerade för studien.