Um estudo clínico prospectivo de ruxolitinibe e etoposido combinado com regime DDGP (RUE-DDGP) na terapia de indução da síndrome hemofagocítica associada ao linfoma de células T/NK. (RUE-DDGP)

Critério de inclusão:

1. Linfoma de células T comprovado histopatologicamente ou linfoma de células NK/T;

2. Cumprir com os critérios de diagnóstico HLH-2004; A síndrome hemofagocítica pode ser diagnosticada quando um dos dois critérios a seguir é atendido:

   A. O diagnóstico molecular é consistente com a síndrome hemofagocítica. Mutações patológicas foram encontradas em genes patogênicos conhecidos relacionados à síndrome hemofagocítica, como PRF1, UNC13D, STX11, STXBP2, RAB27A, LYST, SH2D1A, BIRC4, ITK, AP3B1, MAGT1, CD27, etc.

   B. Atende a 5 dos 8 indicadores a seguir I. Febre: A temperatura do corpo foi > 38,5℃, durando > por 7 dias. II. Esplenomegalia . III. Hemocitopenia (envolvendo duas ou três linhas de sangue periférico): hemoglobina < 90g/L, plaquetas < 100×10^9/L, neutrófilos < 1,0×10^9/L e não causada por redução da função hematopoiética da medula óssea.

   4. Hipertrigliceridemia e/ou hipofibrinogenemia: triglicérides > 3mmol/L ou 3 desvios padrão acima da mesma idade, fibrinogênio < 1,5g/L ou 3 desvios padrão abaixo da mesma idade.

   V. Hemofagócitos são encontrados na medula óssea, baço, fígado ou linfonodos. Atividade das células VI.NK diminuída ou ausente. VII. Ferritina sérica elevada: ferritina ≥500μg/L. VIII. sCD25 elevado (receptor de interleucina-2 solúvel).

3. Idade 14-75 anos.
4. Sobrevida esperada de mais de 1 semana.
5. Pacientes com fração de ejeção do ventrículo esquerdo > 50%, sem sangramento importante de órgãos internos ativos (trato digestivo, pulmão, cérebro, etc.) e índice de oxigenação > 250.
6. Os pacientes têm boa adesão ao tratamento e acompanhamento planejados, podem entender o processo de pesquisa deste estudo e assinar o consentimento informado por escrito.

Critério de exclusão:

1. Três ou mais drogas incluindo ruxolitinb, etoposide, pemasparase, gencitabina ou cisplatina foram usadas simultaneamente nos 28 dias anteriores.
2. Mulheres grávidas ou lactantes e pacientes em idade reprodutiva que se recusam a tomar medidas contraceptivas apropriadas durante o estudo. Se o paciente fosse do sexo masculino, eles se recusaram a usar contracepção adequada ou doação de esperma durante o período do estudo e por 3 meses após o último estudo de drogas quimioterápicas relacionadas ao linfoma.
3. Alérgico a qualquer medicamento do programa.
4. Doença cardíaca de grau III ou IV com base na pontuação da New York Heart Association (NYHA).
5. Hemorragia ativa importante de órgãos internos (incluindo hemorragia gastrointestinal, hemorragia alveolar, hemorragia intracraniana, etc.).
6. Pancreatite aguda.
7. Pessoas infectadas com HIV (anticorpo HIV positivo).
8. O número de cópias do DNA do VHB é >10^4/ml em pacientes com hepatite B ativa aguda ou crônica, e o número de cópias do DNA do VHB é >10^4/ml em pacientes com hepatite C ativa aguda ou crônica (anticorpo positivo para HCV, RNA negativo para HCV aceitável).
9. Participar de outros investigadores clínicos.
10. Os investigadores identificaram pacientes que não eram elegíveis para o estudo.