T/NK 세포 림프종 관련 혈구탐식 증후군의 유도 요법에서 Ruxolitinib 및 Etoposide 병용 DDGP 요법(RUE-DDGP)의 전향적 임상 연구. (RUE-DDGP)

포함 기준:

1. 조직병리학적으로 입증된 T 세포 림프종 또는 NK/T 세포 림프종;

2. HLH-2004 진단기준에 따름;다음 두 가지 기준 중 하나가 충족되면 혈구탐식증후군으로 진단할 수 있습니다.

   A. 분자진단상 혈구탐식증후군과 일치한다. PRF1, UNC13D, STX11, STXBP2, RAB27A, LYST, SH2D1A, BIRC4, ITK, AP3B1, MAGT1, CD27 등과 같은 혈구탐식 증후군과 관련된 알려진 병원성 유전자에서 병리학적 돌연변이가 발견되었습니다.

   나. 다음 8가지 지표 중 5가지 이상 충족 I. 발열: 체온이 38.5℃ 이상, 7일 이상 지속됨. II. 비장 비대. III. 혈구감소증(말초혈액이 2~3줄 침범) : 헤모글로빈 < 90g/L, 혈소판 < 100×10^9/L, 호중구 < 1.0×10^9/L 골수의 조혈기능 저하에 의한 것이 아님.

   IV. 고중성지방혈증 및/또는 저섬유소원혈증: 중성지방 > 3mmol/L 또는 같은 연령보다 3 표준 편차 높음, 피브리노겐 < 1.5g/L 또는 같은 연령보다 3 표준 편차 낮음.

   V. 혈구는 골수, 비장, 간 또는 림프절에서 발견됩니다. VI.NK 세포 활동이 감소했거나 없습니다. VII. 상승된 혈청 페리틴: 페리틴 ≥500μg/L. VIII. 상승된 sCD25(가용성 인터루킨-2 수용체).

3. 14-75세.
4. 1주일 이상의 생존이 예상됩니다.
5. 좌심실 박출률 > 50%, 활성 내부 장기(소화관, 폐, 뇌 등)의 주요 출혈이 없고, 산소화 지수 > 250인 환자.
6. 환자는 계획된 치료 및 후속 조치를 잘 준수하고 본 연구의 연구 과정을 이해하고 서면 동의서에 서명할 수 있습니다.

제외 기준:

1. 이전 28일 동안 룩소리티닙, 에토포사이드, 페마스파라제, 젬시타빈 또는 시스플라틴을 포함한 3개 이상의 약물이 동시에 사용되었습니다.
2. 본 연구 과정 동안 적절한 피임 조치를 거부하는 임산부 또는 수유부 및 가임기 환자. 환자가 남성인 경우 연구 기간 동안과 림프종 관련 화학 요법 약물의 마지막 연구 후 3개월 동안 적절한 피임 또는 정자 기증을 거부했습니다.
3. 프로그램의 모든 약물에 알레르기가 있습니다.
4. NYHA(New York Heart Association) 점수를 기반으로 한 등급 III 또는 IV 심장 질환.
5. 내부 장기의 주요 활동성 출혈(위장관 출혈, 폐포 출혈, 두개내 출혈 등 포함).
6. 급성 췌장염.
7. HIV에 감염된 사람(HIV 항체 양성).
8. 급성 또는 만성 활동성 B형 간염 환자에서 HBV DNA copy number >10^4/ml, 급성 또는 만성 활동성 C형 간염 환자(HCV 항체 양성, HCV RNA 음성)에서 HBV DNA copy number >10^4/ml 허용).
9. 다른 임상 조사자에 참여하십시오.
10. 조사관은 연구에 적합하지 않은 환자를 식별했습니다.