En prospektiv klinisk studie av ruxolitinib og etoposid kombinert med DDGP-regime (RUE-DDGP) i induksjonsterapi av T/NK-cellelymfom-assosiert hemofagocytisk syndrom. (RUE-DDGP)

Inklusjonskriterier:

1. Histopatologisk påvist T-celle lymfom eller NK/T-celle lymfom;

2. Overhold HLH-2004 diagnostiske kriterier; Hemofagocytisk syndrom kan diagnostiseres når ett av følgende to kriterier er oppfylt:

   A. Molekylær diagnose er forenlig med hemofagocytisk syndrom. Patologiske mutasjoner ble funnet i kjente patogene gener relatert til hemofagocytisk syndrom, som PRF1, UNC13D, STX11, STXBP2, RAB27A, LYST, SH2D1A, BIRC4, ITK, AP3B1, MAGT1, CD27, etc.

   B. Oppfyll 5 av følgende 8 indikatorer I. Feber: Kroppstemperaturen var > 38,5 ℃, varte > i 7 dager. II. Splenomegali. III. Hemocytopeni (som involverer to eller tre linjer med perifert blod): hemoglobin < 90 g/l, blodplater < 100×10^9/L, nøytrofiler < 1,0×10^9/L og ikke forårsaket av redusert hematopoetisk funksjon av benmargen.

   IV. Hypertriglyseridemi og/eller hypofibrinogenemi: triglyserid > 3mmol/L eller 3 standardavvik høyere enn samme alder, fibrinogen < 1,5g/L eller 3 standardavvik lavere enn samme alder.

   V. Hemofagocytter finnes i benmarg, milt, lever eller lymfeknuter. VI.NK-celleaktivitet redusert eller fraværende. VII. Forhøyet serumferritin: ferritin ≥500μg/L. VIII. Forhøyet sCD25 (løselig interleukin-2-reseptor).

3. Alder 14-75 år.
4. Forventet overlevelse på mer enn 1 uke.
5. Pasienter med venstre ventrikkel ejeksjonsfraksjon > 50 %, ingen større blødninger fra aktive indre organer (fordøyelseskanal, lunge, hjerne osv.), og oksygeneringsindeks > 250.
6. Pasientene har god etterlevelse av planlagt behandling og oppfølging, kan forstå forskningsprosessen i denne studien og signere det skriftlige informerte samtykket.

Ekskluderingskriterier:

1. Tre eller flere legemidler inkludert ruxolitinb, etoposid, pemaparase, gemcitabin eller cisplatin ble brukt samtidig i løpet av de foregående 28 dagene.
2. Gravide eller ammende kvinner og pasienter i reproduktiv alder som nekter å ta passende prevensjonstiltak i løpet av denne studien. Hvis pasienten var mann, nektet de å bruke adekvat prevensjon eller sæddonasjon i løpet av studieperioden og i 3 måneder etter den siste studien av lymfomrelaterte kjemoterapimedisiner.
3. Allergisk mot alle medisiner i programmet.
4. Grad III eller IV hjertesykdom basert på New York Heart Association (NYHA) poengsum.
5. Større aktiv blødning av indre organer (inkludert gastrointestinal blødning, alveolær blødning, intrakraniell blødning, etc.).
6. Akutt pankreatitt.
7. Personer som er smittet med HIV (HIV-antistoffpositive).
8. HBV DNA kopinummer er >10^4/ml hos pasienter med akutt eller kronisk aktiv hepatitt B, og HBV DNA kopinummer er >10^4/ml hos pasienter med akutt eller kronisk aktiv hepatitt C (HCV antistoff positiv, HCV RNA negativ akseptabel).
9. Delta i andre kliniske etterforskere.
10. Etterforskerne identifiserte pasienter som ikke var kvalifisert for studien.