Ruxolitinib和依托泊苷联合DDGP方案（RUE-DDGP）诱导治疗T/NK细胞淋巴瘤相关的噬血细胞综合征的前瞻性临床研究。 (RUE-DDGP)

纳入标准：

1. 经组织病理学证实的T细胞淋巴瘤或NK/T细胞淋巴瘤；

2. 符合HLH-2004诊断标准；符合以下两项标准之一即可诊断为噬血细胞综合征：

   A. 分子诊断符合噬血细胞综合征。 已知与噬血细胞综合征相关的致病基因存在病理突变，如PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2、RAB2​​7A、LYST、SH2D1A、BIRC4、ITK、AP3B1、MAGT1、CD27等。

   B.满足以下8项指标中的5项 I.发热：体温>38.5℃，持续>7天。 二。 脾肿大。 三、血细胞减少症（累及二、三行外周血）：血红蛋白<90g/L，血小板<100×10^9/L，中性粒细胞<1.0×10^9/L且非骨髓造血功能下降所致。

   四、高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症：甘油三酯>3mmol/L或比同龄高3个标准差，纤维蛋白原<1.5g/L或比同龄低3个标准差。

   V. 噬血细胞存在于骨髓、脾脏、肝脏或淋巴结中。 VI.NK 细胞活性降低或缺失。 七。 血清铁蛋白升高：铁蛋白≥500μg/L。 八。 升高的 sCD25（可溶性白细胞介素 2 受体）。

3. 年龄在 14-75 岁之间。
4. 预计生存1周以上。
5. 左心室射血分数>50%，无活动性内脏（消化道、肺、脑等）大出血，氧合指数>250的患者。
6. 患者对计划的治疗和随访具有良好的依从性，能够了解本研究的研究过程并签署书面知情同意书。

排除标准：

1. 过去28天内同时使用过ruxolitinb、依托泊苷、pemasparase、吉西他滨或顺铂等三种或以上药物。
2. 在本研究过程中拒绝采取适当避孕措施的孕妇或哺乳期妇女和育龄患者。 如果患者是男性，他们在研究期间和最后一次研究淋巴瘤相关化疗药物后的 3 个月内拒绝使用充分的避孕措施或捐精。
3. 对计划中的任何药物过敏。
4. 基于纽约心脏协会 (NYHA) 评分的 III 级或 IV 级心脏病。
5. 主要为内脏活动性出血（包括消化道出血、肺泡出血、颅内出血等）。
6. 急性胰腺炎。
7. 感染 HIV 的人（HIV 抗体阳性）。
8. 急性或慢性活动性乙型肝炎患者HBV DNA拷贝数>10^4/ml，急性或慢性活动性丙型肝炎患者HBV DNA拷贝数>10^4/ml（HCV抗体阳性，HCV RNA阴性可接受）。
9. 参与其他临床研究。
10. 研究人员确定了不符合研究条件的患者。