Une étude clinique prospective sur le ruxolitinib et l'étoposide combinés au régime DDGP (RUE-DDGP) dans le traitement d'induction du syndrome hémophagocytaire associé au lymphome à cellules T / NK. (RUE-DDGP)

Critère d'intégration:

1. Lymphome à cellules T ou lymphome à cellules NK/T prouvé par histopathologie ;

2. Se conformer aux critères de diagnostic HLH-2004 ; le syndrome hémophagocytaire peut être diagnostiqué lorsque l'un des deux critères suivants est rempli :

   A. Le diagnostic moléculaire est compatible avec le syndrome hémophagocytaire. Des mutations pathologiques ont été trouvées dans des gènes pathogènes connus liés au syndrome hémophagocytaire, tels que PRF1, UNC13D, STX11, STXBP2, RAB27A, LYST, SH2D1A, BIRC4, ITK, AP3B1, MAGT1, CD27, etc.

   B. Répondre à 5 des 8 indicateurs suivants I. Fièvre : La température corporelle était > 38,5℃, durant > 7 jours. II. Splénomégalie. III. Hémocytopénie (impliquant deux ou trois lignées de sang périphérique) : hémoglobine < 90 g/L, plaquettes < 100 × 10 ^ 9/L, neutrophiles < 1,0 × 10 ^ 9/L et non causée par une fonction hématopoïétique réduite de la moelle osseuse.

   IV. Hypertriglycéridémie et/ou hypofibrinogénémie : triglycérides > 3mmol/L ou 3 écarts types supérieurs au même âge, fibrinogène < 1,5g/L ou 3 écarts types inférieurs au même âge.

   V. Les hémophagocytes se trouvent dans la moelle osseuse, la rate, le foie ou les ganglions lymphatiques. Activité des cellules VI.NK diminuée ou absente. VII. Ferritine sérique élevée : ferritine ≥ 500 μg/L. VIII. sCD25 élevé (récepteur soluble de l'interleukine-2).

3. Âgés de 14 à 75 ans.
4. Espérance de survie de plus d'une semaine.
5. Patients avec fraction d'éjection ventriculaire gauche > 50 %, pas de saignement majeur des organes internes actifs (tube digestif, poumon, cerveau, etc.) et indice d'oxygénation > 250.
6. Les patients respectent bien le traitement prévu et le suivi, peuvent comprendre le processus de recherche de cette étude et signent le consentement éclairé écrit.

Critère d'exclusion:

1. Trois médicaments ou plus, dont le ruxolitinb, l'étoposide, la pémasparase, la gemcitabine ou le cisplatine, ont été utilisés simultanément au cours des 28 jours précédents.
2. Femmes enceintes ou allaitantes et patientes en âge de procréer qui refusent de prendre des mesures contraceptives appropriées au cours de cette étude. Si le patient était un homme, il a refusé d'utiliser une contraception adéquate ou un don de sperme pendant la période d'étude et pendant 3 mois après la dernière étude de médicaments de chimiothérapie liés au lymphome.
3. Allergique à tout médicament du programme.
4. Cardiopathie de grade III ou IV selon le score de la New York Heart Association (NYHA).
5. Hémorragie active majeure des organes internes (y compris hémorragie gastro-intestinale, hémorragie alvéolaire, hémorragie intracrânienne, etc.).
6. Pancréatite aiguë.
7. Personnes infectées par le VIH (anticorps anti-VIH positifs).
8. Le nombre de copies d'ADN du VHB est > 10^4/ml chez les patients atteints d'hépatite B active aiguë ou chronique, et le nombre de copies d'ADN du VHB est >10^4/ml chez les patients atteints d'hépatite C active aiguë ou chronique (anticorps VHC positifs, ARN VHC négatif acceptable).
9. Participer à d'autres investigateurs cliniques.
10. Les enquêteurs ont identifié des patients qui n'étaient pas éligibles pour l'étude.