Prospektivní klinická studie ruxolitinibu a etoposidu v kombinaci s režimem DDGP (RUE-DDGP) v indukční terapii hemofagocytárního syndromu spojeného s T/NK buněčným lymfomem. (RUE-DDGP)

Kritéria pro zařazení:

1. Histopatologicky prokázaný T-buněčný lymfom nebo NK/T-buněčný lymfom;

2. Dodržujte diagnostická kritéria HLH-2004; Hemofagocytární syndrom lze diagnostikovat, pokud je splněno jedno z následujících dvou kritérií:

   A. Molekulární diagnóza je v souladu s hemofagocytárním syndromem. Patologické mutace byly nalezeny ve známých patogenních genech souvisejících s hemofagocytárním syndromem, jako jsou PRF1, UNC13D, STX11, STXBP2, RAB27A, LYST, SH2D1A, BIRC4, ITK, AP3B1, MAGT1, CD27 atd.

   B. Seznamte se s 5 z následujících 8 indikátorů I. Horečka: Tělesná teplota byla > 38,5 °C, trvala > 7 dní. II. Splenomegalie . III. Hemocytopenie (zahrnující dvě nebo tři linie periferní krve): hemoglobin < 90 g/l, krevní destičky < 100×10^9/l, neutrofily < 1,0×10^9/l a není způsobena sníženou hematopoetickou funkcí kostní dřeně.

   IV. Hypertriglyceridémie a/nebo hypofibrinogenémie: triglycerid > 3 mmol/l nebo 3 směrodatné odchylky vyšší než ve stejném věku, fibrinogen < 1,5 g/l nebo 3 směrodatné odchylky nižší než ve stejném věku.

   V. Hemofagocyty se nacházejí v kostní dřeni, slezině, játrech nebo lymfatických uzlinách. Aktivita VI.NK buněk snížena nebo chybí. VII. Zvýšený sérový feritin: feritin ≥500 μg/l. VIII. Zvýšený sCD25 (rozpustný receptor interleukinu-2).

3. Věk 14-75 let.
4. Očekávané přežití více než 1 týden.
5. Pacienti s ejekční frakcí levé komory > 50 %, bez většího krvácení aktivních vnitřních orgánů (trávicí trakt, plíce, mozek atd.) a indexem oxygenace > 250.
6. Pacienti dobře dodržují plánovanou léčbu a sledování, chápou výzkumný proces této studie a podepisují písemný informovaný souhlas.

Kritéria vyloučení:

1. V předchozích 28 dnech byly současně použity tři nebo více léků včetně ruxolitinbu, etoposidu, pemasparázy, gemcitabinu nebo cisplatiny.
2. Těhotné nebo kojící ženy a pacientky v reprodukčním věku, které v průběhu této studie odmítají přijmout vhodná antikoncepční opatření. Pokud byl pacient muž, odmítl během období studie a 3 měsíce po poslední studii chemoterapeutických léků souvisejících s lymfomem používat vhodnou antikoncepci nebo darování spermatu.
3. Alergický na jakýkoli lék v programu.
4. Srdeční onemocnění stupně III nebo IV na základě skóre New York Heart Association (NYHA).
5. Velké aktivní krvácení vnitřních orgánů (včetně gastrointestinálního krvácení, alveolárního krvácení, intrakraniálního krvácení atd.).
6. Akutní pankreatitida.
7. Lidé infikovaní HIV (pozitivní HIV protilátky).
8. Počet kopií DNA HBV je >10^4/ml u pacientů s akutní nebo chronickou aktivní hepatitidou B a počet kopií DNA HBV je >10^4/ml u pacientů s akutní nebo chronickou aktivní hepatitidou C (pozitivní HCV protilátky, HCV RNA negativní přijatelný).
9. Zúčastněte se dalších klinických výzkumných pracovníků.
10. Výzkumníci identifikovali pacienty, kteří nebyli způsobilí pro studii.