En prospektiv klinisk undersøgelse af ruxolitinib og etoposid kombineret med DDGP-regimen (RUE-DDGP) i induktionsterapi af T/NK-cellelymfom-associeret hæmofagocytisk syndrom. (RUE-DDGP)

Inklusionskriterier:

1. Histopatologisk dokumenteret T-celle lymfom eller NK/T-celle lymfom;

2. Overhold HLH-2004 diagnostiske kriterier; Hæmofagocytisk syndrom kan diagnosticeres, når et af følgende to kriterier er opfyldt:

   A. Molekylær diagnose er i overensstemmelse med hæmofagocytisk syndrom. Patologiske mutationer blev fundet i kendte patogene gener relateret til hæmofagocytisk syndrom, såsom PRF1, UNC13D, STX11, STXBP2, RAB27A, LYST, SH2D1A, BIRC4, ITK, AP3B1, MAGT1, CD27 osv.

   B. Opfyld 5 af følgende 8 indikatorer I. Feber: Kropstemperaturen var > 38,5 ℃, varede > i 7 dage. II. Splenomegali. III. Hæmocytopeni (involverer to eller tre linjer perifert blod): hæmoglobin < 90 g/l, blodplade < 100×10^9/L, neutrofiler < 1,0×10^9/L og ikke forårsaget af nedsat hæmatopoietisk funktion af knoglemarv.

   IV. Hypertriglyceridæmi og/eller hypofibrinogenemi: triglycerid > 3 mmol/L eller 3 standardafvigelser højere end samme alder, fibrinogen < 1,5 g/L eller 3 standardafvigelser lavere end samme alder.

   V. Hæmofagocytter findes i knoglemarv, milt, lever eller lymfeknuder. VI.NK-celleaktivitet faldt eller fraværende. VII. Forhøjet serumferritin: ferritin ≥500μg/L. VIII. Forhøjet sCD25 (opløselig interleukin-2-receptor).

3. Alder 14-75 år.
4. Forventet overlevelse på mere end 1 uge.
5. Patienter med venstre ventrikulær ejektionsfraktion > 50 %, ingen større blødninger fra aktive indre organer (fordøjelseskanal, lunge, hjerne osv.) og iltningsindeks > 250.
6. Patienterne har god overensstemmelse med den planlagte behandling og opfølgning, kan forstå forskningsprocessen i denne undersøgelse og underskrive det skriftlige informerede samtykke.

Ekskluderingskriterier:

1. Tre eller flere lægemidler inklusive ruxolitinb, etoposid, pemaparase, gemcitabin eller cisplatin blev brugt samtidigt i de foregående 28 dage.
2. Gravide eller ammende kvinder og patienter i den fødedygtige alder, som nægter at tage passende præventionsforanstaltninger i løbet af denne undersøgelse. Hvis patienten var mand, nægtede de at bruge tilstrækkelig prævention eller sæddonation i undersøgelsesperioden og i 3 måneder efter den sidste undersøgelse af lymfom-relaterede kemoterapi-lægemidler.
3. Allergisk over for enhver medicin i programmet.
4. Grad III eller IV hjertesygdom baseret på New York Heart Association (NYHA) score.
5. Større aktiv blødning af indre organer (herunder gastrointestinal blødning, alveolær blødning, intrakraniel blødning osv.).
6. Akut pancreatitis.
7. Mennesker inficeret med HIV (HIV-antistofpositive).
8. HBV DNA-kopital er >10^4/ml hos patienter med akut eller kronisk aktiv hepatitis B, og HBV DNA-kopital er >10^4/ml hos patienter med akut eller kronisk aktiv hepatitis C (HCV-antistofpositiv, HCV RNA-negativ acceptabelt).
9. Deltage i andre kliniske efterforskere.
10. Efterforskerne identificerede patienter, der ikke var kvalificerede til undersøgelsen.