Un estudio clínico prospectivo de ruxolitinib y etopósido combinado con un régimen de DDGP (RUE-DDGP) en la terapia de inducción del síndrome hemofagocítico asociado al linfoma de células T/NK. (RUE-DDGP)

Criterios de inclusión:

1. Linfoma de células T o linfoma de células T/NK comprobado histopatológicamente;

2. Cumplir con los criterios de diagnóstico HLH-2004; el síndrome hemofagocítico se puede diagnosticar cuando se cumple cualquiera de los siguientes dos criterios:

   A. El diagnóstico molecular es compatible con el síndrome hemofagocítico. Se encontraron mutaciones patológicas en genes patógenos conocidos relacionados con el síndrome hemofagocítico, como PRF1, UNC13D, STX11, STXBP2, RAB27A, LYST, SH2D1A, BIRC4, ITK, AP3B1, MAGT1, CD27, etc.

   B. Cumplir con 5 de los siguientes 8 indicadores I. Fiebre: La temperatura corporal fue > 38.5℃, con una duración > de 7 días. II. esplenomegalia. tercero Hemocitopenia (que involucra dos o tres líneas de sangre periférica): hemoglobina < 90 g/L, plaquetas < 100 × 10^9/L, neutrófilos < 1,0 × 10^9/L y no causada por una función hematopoyética reducida de la médula ósea.

   IV. Hipertrigliceridemia y/o hipofibrinogenemia: triglicéridos > 3mmol/L o 3 desviaciones estándar superiores a la misma edad, fibrinógeno < 1,5g/L o 3 desviaciones estándar inferiores a la misma edad.

   V. Los hemofagocitos se encuentran en la médula ósea, el bazo, el hígado o los ganglios linfáticos. Actividad de células VI.NK disminuida o ausente. VIII. Ferritina sérica elevada: ferritina ≥500μg/L. VIII. sCD25 elevado (receptor de interleucina-2 soluble).

3. Edades 14-75 años.
4. Supervivencia esperada de más de 1 semana.
5. Pacientes con fracción de eyección del ventrículo izquierdo > 50%, sin sangrado mayor de órganos internos activos (digestivo, pulmón, cerebro, etc.) e índice de oxigenación > 250.
6. Los pacientes tienen buen cumplimiento del tratamiento y seguimiento planificado, pueden comprender el proceso de investigación de este estudio y firmar el consentimiento informado por escrito.

Criterio de exclusión:

1. Tres o más medicamentos, incluidos ruxolitinb, etopósido, pemasparasa, gemcitabina o cisplatino, se usaron simultáneamente en los 28 días anteriores.
2. Mujeres embarazadas o lactantes y pacientes en edad reproductiva que se nieguen a tomar las medidas anticonceptivas adecuadas durante el transcurso de este estudio. Si el paciente era hombre, se negó a usar métodos anticonceptivos adecuados o donación de esperma durante el período de estudio y durante los 3 meses posteriores al último estudio de medicamentos de quimioterapia relacionados con el linfoma.
3. Alérgico a algún medicamento del programa.
4. Enfermedad cardíaca de grado III o IV según la puntuación de la New York Heart Association (NYHA).
5. Sangrado activo mayor de órganos internos (incluyendo sangrado gastrointestinal, sangrado alveolar, sangrado intracraneal, etc.).
6. Pancreatitis aguda.
7. Personas infectadas por el VIH (anticuerpos VIH positivos).
8. El número de copias de ADN del VHB es >10^4/ml en pacientes con hepatitis B activa aguda o crónica, y el número de copias de ADN del VHB es >10^4/ml en pacientes con hepatitis C activa aguda o crónica (anticuerpo VHC positivo, ARN VHC negativo aceptable).
9. Participar en otros investigadores clínicos.
10. Los investigadores identificaron pacientes que no eran elegibles para el estudio.