Prospektiivinen kliininen tutkimus ruksolitinibistä ja etoposidista yhdistettynä DDGP-hoitoon (RUE-DDGP) T/NK-solulymfoomaan liittyvän hemofagosyyttisen oireyhtymän induktiohoidossa. (RUE-DDGP)

Sisällyttämiskriteerit:

1. Histopatologisesti todistettu T-solulymfooma tai NK/T-solulymfooma;

2. Noudata HLH-2004 diagnostisia kriteerejä; Hemofagosyyttinen oireyhtymä voidaan diagnosoida, kun jompikumpi seuraavista kahdesta kriteeristä täyttyy:

   A. Molekyylidiagnoosi on yhdenmukainen hemofagosyyttisen oireyhtymän kanssa. Patologisia mutaatioita löydettiin tunnetuista patogeenisistä geeneistä, jotka liittyvät hemofagosyyttisyndroomaan, kuten PRF1, UNC13D, STX11, STXBP2, RAB27A, LYST, SH2D1A, BIRC4, ITK, AP3B1, MAGT1, CD27 jne.

   B. Täytä 5 seuraavista kahdeksasta indikaattorista I. Kuume: ruumiinlämpö oli > 38,5 ℃, kesti > 7 päivää. II. Splenomegalia. III. Hemosytopenia (johon liittyy kaksi tai kolme perifeeristä verta): hemoglobiini < 90 g/l, verihiutaleet < 100 x 10^9/l, neutrofiilit < 1,0 x 10^9/l eikä aiheuta luuytimen hematopoieettisen toiminnan heikkenemistä.

   IV. Hypertriglyseridemia ja/tai hypofibrinogenemia: triglyseridi > 3 mmol/l tai 3 standardipoikkeamaa korkeampi kuin sama ikä, fibrinogeeni < 1,5 g/l tai 3 standardipoikkeamaa pienempi kuin sama ikä.

   V. Hemofagosyyttejä löytyy luuytimestä, pernasta, maksasta tai imusolmukkeista. VI.NK-solujen aktiivisuus on vähentynyt tai puuttunut. VII. Kohonnut seerumin ferritiini: ferritiini ≥500 μg/l. VIII. Kohonnut sCD25 (liukoinen interleukiini-2-reseptori).

3. Ikäraja 14-75 vuotta.
4. Odotettu elossaoloaika yli 1 viikko.
5. Potilaat, joilla vasemman kammion ejektiofraktio > 50 %, ei aktiivisten sisäelinten (ruoansulatuskanava, keuhkot, aivot jne.) suurta verenvuotoa ja happiindeksi > 250.
6. Potilaat noudattavat hyvin suunniteltua hoitoa ja seurantaa, voivat ymmärtää tämän tutkimuksen tutkimusprosessin ja allekirjoittaa kirjallisen tietoisen suostumuksen.

Poissulkemiskriteerit:

1. Kolmea tai useampaa lääkettä, mukaan lukien ruksolitinbia, etoposidia, pemasparaasia, gemsitabiinia tai sisplatiinia, käytettiin samanaikaisesti edellisten 28 päivän aikana.
2. Raskaana olevat tai imettävät naiset ja hedelmällisessä iässä olevat potilaat, jotka kieltäytyvät ottamasta asianmukaisia ​​ehkäisytoimenpiteitä tämän tutkimuksen aikana. Jos potilas oli mies, hän kieltäytyi käyttämästä riittävää ehkäisyä tai siittiöiden luovuttamista tutkimusjakson aikana ja 3 kuukauden ajan viimeisen lymfoomaan liittyvien kemoterapialääkkeiden tutkimuksen jälkeen.
3. Allerginen jollekin ohjelmassa olevalle lääkkeelle.
4. III tai IV asteen sydänsairaus New York Heart Associationin (NYHA) pistemäärän perusteella.
5. Merkittävä aktiivinen sisäelinten verenvuoto (mukaan lukien ruoansulatuskanavan verenvuoto, alveolaarinen verenvuoto, kallonsisäinen verenvuoto jne.).
6. Akuutti haimatulehdus.
7. HIV-tartunnan saaneet (HIV-vasta-ainepositiiviset).
8. HBV DNA:n kopioluku on >10^4/ml potilailla, joilla on akuutti tai krooninen aktiivinen hepatiitti B, ja HBV DNA:n kopioluku on >10^4/ml potilailla, joilla on akuutti tai krooninen aktiivinen hepatiitti C (HCV-vasta-ainepositiivinen, HCV-RNA-negatiivinen hyväksyttävä).
9. Osallistu muihin kliinisiin tutkijoihin.
10. Tutkijat tunnistivat potilaita, jotka eivät olleet kelvollisia tutkimukseen.