Uno studio clinico prospettico di Ruxolitinib ed Etoposide in combinazione con il regime DDGP (RUE-DDGP) nella terapia di induzione della sindrome emofagocitica associata a linfoma a cellule T/NK. (RUE-DDGP)

Criterio di inclusione:

1. Linfoma a cellule T o linfoma a cellule NK/T accertato istopatologicamente;

2. Rispettare i criteri diagnostici HLH-2004; La sindrome emofagocitica può essere diagnosticata quando viene soddisfatto uno dei seguenti due criteri:

   A. La diagnosi molecolare è coerente con la sindrome emofagocitica. Mutazioni patologiche sono state trovate in geni patogeni noti correlati alla sindrome emofagocitica, come PRF1, UNC13D, STX11, STXBP2, RAB27A, LYST, SH2D1A, BIRC4, ITK, AP3B1, MAGT1, CD27, ecc.

   B. Soddisfare 5 dei seguenti 8 indicatori I. Febbre: la temperatura corporea era > 38,5 ℃, durata > 7 giorni. II. Splenomegalia. III. Emocitopenia (che coinvolge due o tre linee di sangue periferico): emoglobina < 90 g/L, piastrine < 100×10^9/L, neutrofili < 1,0×10^9/L e non causata da ridotta funzione ematopoietica del midollo osseo.

   IV. Ipertrigliceridemia e/o ipofibrinogenemia: trigliceridi > 3 mmol/L o 3 deviazioni standard superiori rispetto alla stessa età, fibrinogeno < 1,5 g/L o 3 deviazioni standard inferiori rispetto alla stessa età.

   V. Gli emofagociti si trovano nel midollo osseo, nella milza, nel fegato o nei linfonodi. L'attività delle cellule VI.NK è diminuita o assente. VII. Ferritina sierica elevata: ferritina ≥500μg/L. VIII. sCD25 elevato (recettore solubile dell'interleuchina-2).

3. Età 14-75 anni.
4. Sopravvivenza attesa superiore a 1 settimana.
5. Pazienti con frazione di eiezione ventricolare sinistra > 50%, nessun sanguinamento maggiore degli organi interni attivi (tratto digerente, polmone, cervello, ecc.) e indice di ossigenazione > 250.
6. I pazienti hanno una buona compliance con il trattamento pianificato e il follow-up, possono comprendere il processo di ricerca di questo studio e firmare il consenso informato scritto.

Criteri di esclusione:

1. Tre o più farmaci tra cui ruxolitinb, etoposide, pemasparase, gemcitabina o cisplatino sono stati usati contemporaneamente nei 28 giorni precedenti.
2. Donne in gravidanza o in allattamento e pazienti in età riproduttiva che si rifiutano di adottare adeguate misure contraccettive durante il corso di questo studio. Se il paziente era maschio, si è rifiutato di utilizzare un'adeguata contraccezione o donazione di sperma durante il periodo di studio e per 3 mesi dopo l'ultimo studio sui farmaci chemioterapici correlati al linfoma.
3. Allergico a qualsiasi farmaco nel programma.
4. Cardiopatia di grado III o IV basata sul punteggio della New York Heart Association (NYHA).
5. Sanguinamento attivo maggiore degli organi interni (incluso sanguinamento gastrointestinale, sanguinamento alveolare, sanguinamento intracranico, ecc.).
6. Pancreatite acuta.
7. Persone infette da HIV (anticorpo HIV positivo).
8. Il numero di copie dell'HBV DNA è >10^4/ml nei pazienti con epatite B attiva acuta o cronica e il numero di copie dell'HBV DNA è >10^4/ml nei pazienti con epatite C attiva acuta o cronica (anticorpo HCV positivo, RNA HCV negativo accettabile).
9. Partecipare ad altri ricercatori clinici.
10. I ricercatori hanno identificato i pazienti che non erano eleggibili per lo studio.