心臓アミロイドーシスの早期発見

治療法の選択肢がないため、心臓 (wt)-ATTR アミロイドーシスの診断は長い間他の疾患の影に隠れていたため、かなりの遅れで診断された、または診断されることが多い. 一方では、症例数は最新の研究が示したよりも大幅に少ないと想定され、他方では、新しい治療薬が導入されるまで、承認された治療オプションが利用できなかったため、対応する診断が行われました。治療上の結果をもたらすものではありません。

これは近年、根本的に変化しています。 たとえば、高悪性度 AS の結果としてインターベンショナル大動脈弁置換術 (TAVI) を受けた患者の分析では、これらの患者の最大 16% で心臓アミロイドーシスが示されました。 (逆説的) 低流量低勾配 (lflg) AS の患者は、心エコー検査で 1 回拍出量指数 (SVI) が低いことが特徴であり、特に頻繁に影響を受けます。 これらのデータに照らして、最近の出版物は、アミロイドーシスの存在のスクリーニングツールとして、心エコー検査で決定された左心室心筋量 (SLI/LVM) に関連する ECG 基準 (低ソコロー-リヨン指数) と組み合わせて、低 SVI の使用を推奨しています。高悪性度大動脈弁狭窄症の患者集団。

軽度から中等度の AS 患者では、アミロイドーシスの有病率とこれらの方法の有効性はまだ明らかにされていません。 しかし、これらの特定は、特に新しい治療オプションの観点から特に興味深いでしょう。なぜなら、現代の治療法では、診断が早期に行われた場合にのみ予後を改善できるからです。

心臓アミロイドーシスが疑われる場合、現在臨床で使用されている3つの手技

1. 心筋生検（BX）
2. 心臓MRI（CMR）
3. トレーサーとして99mTcリン酸塩を用いたシンチグラフィー（シンチグラフィー）

心筋生検は、費用、労力、および指定されたセンターでの限られた実現可能性のために、広範なスクリーニング方法として適していません。 それはむしろ、決定的でない所見を確認するため、またはさらなる鑑別診断または予後評価のためのゴールドスタンダードです.

シンチグラフィーと CMR は、心臓アミロイドーシスの検出に確立され、定期的に使用される方法です。

シンチグラフィーは、放射線被ばくが少なく、心臓 (ATTR) アミロイドーシスを検出するための感度と特異度が高く、特に (まだ) 無症状の患者で、外来ベースで実施できる費用対効果の高い検査です。 シンチグラフィーは、ATTR アミロイドーシスのスクリーニングにすでに推奨されています。 シンチグラフィに加えて、CMR は心臓アミロイドーシスの診断に優れた感度 (80%) と特異度 (94%) も提供します。CMR は、アミロイドーシスを除外できる包括的な心臓鑑別診断の利点も提供します。 また、外来で行うこともでき、放射線治療を必要とせず、造影剤の有無にかかわらず心臓アミロイドーシスを高い再現性で診断できます。 後者の 2 つの検査のどちらがアミロイドーシスのスクリーニングに適しているかは、最終的には決定されていません。 アミロイドーシスのスクリーニングには CMR とシンチグラフィーが定期的に使用されていますが、2 つの検査のうちどちらがより適しているかはまだわかっていません。

この研究の目的は、軽度から中等度の AS における心臓アミロイドーシスの有病率を推定することです。

さらに、心臓アミロイドーシスの早期発見を容易にするために、心エコーパラメータに基づくスクリーニングアルゴリズムを開発する必要があります。 したがって、これらの深刻な影響を受けた患者の生活の質の向上と生存期間の延長が期待できます。

画像診断法 (CMR と SZG) を比較すると、適応症をさらに詳しく説明する手がかりが得られます。可能な限り効率的なターゲットを絞った診断アルゴリズムを開発するために、これらのうちの 1 つです。