Раннее выявление сердечного амилоидоза

Из-за отсутствия терапевтических возможностей диагноз сердечного (wt)-ATTR-амилоидоза долгое время оставался в тени других заболеваний, и поэтому его часто диагностировали или до сих пор часто диагностируют со значительной задержкой. С одной стороны, предполагалось, что число случаев заболевания было значительно ниже, чем показали последние исследования, а с другой стороны, до внедрения новых терапевтических средств не существовало утвержденного терапевтического варианта, так что соответствующий диагноз не устанавливался. не приводят к каким-либо терапевтическим последствиям.

Это коренным образом изменилось за последние годы. Например, анализы пациентов, перенесших интервенционное протезирование аортального клапана (TAVI) в результате АС высокой степени, выявили сердечный амилоидоз у 16% этих пациентов. Особенно часто страдают пациенты с (парадоксальным) АС с низким потоком и низким градиентом (lflg), который эхокардиографически характеризуется низким индексом ударного объема (SVI). В свете этих данных в недавних публикациях рекомендуется использовать низкий SVI в сочетании с критериями ЭКГ (низкий индекс Соколова-Лайона) по отношению к эхокардиографически определенной массе миокарда левого желудочка (SLI/LVM) в качестве инструмента скрининга на наличие амилоидоза. в популяции пациентов со стенозом аортального клапана высокой степени.

У пациентов с АС легкой и средней степени тяжести распространенность амилоидоза и достоверность этих методов еще не выяснены. Тем не менее, их идентификация представляла бы особый интерес, особенно с учетом новых вариантов терапии, поскольку современные методы терапии могут улучшить прогноз только при ранней постановке диагноза.

При подозрении на амилоидоз сердца в настоящее время в клинической практике применяют три процедуры.

1. биопсия миокарда (БХ)
2. МРТ сердца (CMR)
3. сцинтиграфия с фосфатами 99mTc в качестве индикатора (сцинтиграфия)

Биопсия миокарда не подходит в качестве метода широкого скрининга из-за стоимости, усилий и ограниченных возможностей в назначенных центрах. Это скорее золотой стандарт для подтверждения неубедительных результатов или для дальнейшей дифференциальной диагностики или прогностической оценки.

Сцинтиграфия и МРТ являются признанными и регулярно используемыми методами выявления сердечного амилоидоза.

Сцинтиграфия является экономически эффективным исследованием, которое может быть выполнено в амбулаторных условиях с низкой лучевой нагрузкой и высокой чувствительностью и специфичностью для выявления сердечного (ATTR) амилоидоза, особенно у (пока) бессимптомных пациентов. Сцинтиграфия уже рекомендована для скрининга ATTR-амилоидоза. Помимо сцинтиграфии, МРТ также предлагает хорошую чувствительность (80%) и специфичность (94%) для диагностики сердечного амилоидоза, МРТ также предлагает преимущество комплексной дифференциальной диагностики сердца с возможным исключением амилоидоза. Он также может выполняться в амбулаторных условиях, не требует лучевой процедуры и позволяет диагностировать амилоидоз сердца с высокой воспроизводимостью как с контрастным веществом, так и без него. Какое из двух последних исследований больше подходит для скрининга амилоидоза, окончательно не определено. Хотя МРТ и сцинтиграфия регулярно используются для скрининга амилоидоза, пока неизвестно, какое из двух исследований более подходит.

Цель исследования — оценить распространенность сердечного амилоидоза при АС легкой и средней степени тяжести.

Кроме того, необходимо разработать алгоритм скрининга, основанный на эхокардиографических параметрах, для облегчения раннего выявления сердечного амилоидоза: это позволит раньше начать терапию и, таким образом, улучшить терапевтический успех у пациентов с сердечным амилоидозом. Соответственно, можно ожидать лучшего качества жизни, а также более продолжительной выживаемости этих тяжело пораженных пациентов. Кроме того, оценка последующего наблюдения должна выяснить, страдают ли пациенты с сердечным амилоидозом более быстрым прогрессированием АС, чем пациенты без амилоидоза.

Сравнение методов визуализации (CMR и SZG) даст ключ к дальнейшему определению показаний. из них, чтобы разработать целевые диагностические алгоритмы, которые будут максимально эффективными.