Detecção Precoce de Amiloidose Cardíaca

Devido à falta de opções terapêuticas, o diagnóstico de amiloidose cardíaca (wt)-ATTR foi por muito tempo ofuscado por outras doenças e, portanto, foi ou ainda é frequentemente diagnosticado com atraso considerável. Por um lado, assumiu-se que o número de casos era significativamente inferior ao que os últimos estudos mostram e, por outro lado, até à introdução de novos agentes terapêuticos, não havia opção terapêutica aprovada disponível, pelo que o diagnóstico correspondente não não resultar em quaisquer consequências terapêuticas.

Isso mudou fundamentalmente nos últimos anos. Por exemplo, análises de pacientes submetidos à substituição intervencionista da valva aórtica (TAVI) como resultado de EA de alto grau demonstraram amiloidose cardíaca em até 16% desses pacientes. Pacientes com EA (paradoxal) de baixo gradiente de baixo fluxo (lflg), caracterizada ecocardiograficamente por um baixo índice de volume sistólico (SVI), são particularmente afetados com frequência. À luz desses dados, publicações recentes recomendam o uso de baixo SVI, em conjunto com critérios de ECG (baixo índice de Sokolow-Lyon) em relação à massa miocárdica do ventrículo esquerdo determinada ecocardiograficamente (SLI/LVM) como uma ferramenta de triagem para a presença de amiloidose na população de pacientes com estenose valvular aórtica de alto grau.

Em pacientes com EA leve a moderada, a prevalência de amiloidose e a validade desses métodos ainda não foram esclarecidas. No entanto, a identificação destes seria de particular interesse, especialmente tendo em vista as novas opções terapêuticas, uma vez que com os métodos modernos de terapia só podem melhorar o prognóstico se o diagnóstico for feito precocemente.

Quando há suspeita de amiloidose cardíaca, três procedimentos são usados ​​atualmente na prática clínica

1. biópsia miocárdica (BX)
2. ressonância magnética cardíaca (RMC)
3. cintilografia com fosfatos 99mTc como traçador (cintilografia)

A biópsia miocárdica não é adequada como método de rastreamento amplo devido ao custo, esforço e viabilidade limitada em centros designados. É um padrão-ouro para confirmar achados não conclusivos ou para diagnóstico diferencial adicional ou avaliação prognóstica.

A cintilografia e a RMC são os métodos estabelecidos e regularmente usados ​​para a detecção de amiloidose cardíaca.

A cintilografia é um exame de baixo custo que pode ser realizado ambulatorialmente com baixa exposição à radiação e alta sensibilidade e especificidade para a detecção de amiloidose cardíaca (ATTR), principalmente em pacientes (ainda) assintomáticos. A cintilografia já é recomendada para o rastreamento da amiloidose ATTR. Além da cintilografia, a RMC também oferece boa sensibilidade (80%) e especificidade (94%) para o diagnóstico de amiloidose cardíaca, a RMC também oferece a vantagem de um diagnóstico diferencial cardíaco abrangente com possível exclusão de amiloidose. Também pode ser realizado em nível ambulatorial, não requer procedimento baseado em radiação e pode diagnosticar amiloidose cardíaca com alta reprodutibilidade, com e sem meio de contraste. Qual dos dois últimos exames é mais adequado para triagem de amiloidose não foi determinado de forma conclusiva. Embora a RMC e a cintilografia sejam regularmente utilizadas para triagem de amiloidose, ainda não se sabe qual dos dois exames é mais adequado.

O objetivo do estudo é estimar a prevalência de amiloidose cardíaca na EA leve a moderada.

Além disso, um algoritmo de triagem baseado em parâmetros ecocardiográficos deve ser desenvolvido para facilitar a detecção precoce de amiloidose cardíaca: isso permitiria o início precoce da terapia e, portanto, melhor sucesso terapêutico em pacientes com amiloidose cardíaca. Consequentemente, pode-se esperar uma melhor qualidade de vida, bem como uma sobrevida prolongada desses pacientes gravemente afetados. Além disso, a avaliação da investigação de acompanhamento deve esclarecer se os pacientes com amiloidose cardíaca sofrem uma progressão mais rápida de sua EA do que aqueles sem amiloidose.

Uma comparação das modalidades de imagem (CMR e SZG) fornecerá pistas para um maior delineamento da indicação. destes, a fim de desenvolver algoritmos de diagnóstico direcionados que sejam tão eficientes quanto possível.