Détection précoce de l'amylose cardiaque

En raison d'un manque d'options thérapeutiques, le diagnostic d'amylose cardiaque (wt)-ATTR a longtemps été éclipsé par d'autres maladies et a donc été ou est encore souvent diagnostiqué avec un retard considérable. D'une part, on supposait que le nombre de cas était significativement inférieur à ce que montraient les dernières études, et d'autre part, jusqu'à l'introduction de nouveaux agents thérapeutiques, il n'existait aucune option thérapeutique approuvée, de sorte que le diagnostic correspondant ne n'entraînent aucune conséquence thérapeutique.

Cela a fondamentalement changé ces dernières années. Par exemple, des analyses de patients ayant subi un remplacement valvulaire aortique interventionnel (TAVI) à la suite d'une SA de haut grade ont démontré une amylose cardiaque chez jusqu'à 16 % de ces patients. Les patients atteints (paradoxalement) d'une SA à faible débit et à faible gradient (lflg), qui se caractérise échocardiographiquement par un faible indice de volume d'éjection systolique (SVI), sont particulièrement fréquemment touchés. À la lumière de ces données, des publications récentes recommandent l'utilisation d'un SVI bas, en conjonction avec des critères ECG (faible indice de Sokolow-Lyon) par rapport à la masse myocardique ventriculaire gauche déterminée par échocardiographie (SLI/LVM) comme outil de dépistage de la présence d'amylose. dans la population de patients présentant une sténose valvulaire aortique de haut grade.

Chez les patients atteints de SA légère à modérée, la prévalence de l'amylose et la validité de ces méthodes n'ont pas encore été clarifiées. Cependant, l'identification de ceux-ci serait d'un intérêt particulier, surtout compte tenu des nouvelles options thérapeutiques, car avec les méthodes thérapeutiques modernes, le pronostic ne peut être amélioré que si le diagnostic est posé tôt.

Lorsqu'une amylose cardiaque est suspectée, trois procédures sont actuellement utilisées en pratique clinique

1. biopsie myocardique (BX)
2. IRM cardiaque (IRM)
3. scintigraphie aux phosphates 99mTc comme traceur (scintigraphie)

La biopsie myocardique ne convient pas comme méthode de dépistage à grande échelle en raison du coût, des efforts et de la faisabilité limitée dans les centres désignés. C'est plutôt un étalon-or pour confirmer des résultats non concluants ou pour un diagnostic différentiel ou une évaluation pronostique plus poussée.

La scintigraphie et la CMR sont les méthodes établies et régulièrement utilisées pour la détection de l'amylose cardiaque.

La scintigraphie est un examen rentable qui peut être effectué en ambulatoire avec une faible exposition aux rayonnements et une sensibilité et une spécificité élevées pour la détection de l'amylose cardiaque (ATTR), en particulier chez les patients (encore) asymptomatiques. La scintigraphie est déjà recommandée pour le dépistage de l'amylose ATTR. Outre la scintigraphie, la CMR offre également une bonne sensibilité (80%) et spécificité (94%) pour le diagnostic de l'amylose cardiaque, la CMR offre également l'avantage d'un diagnostic différentiel cardiaque complet avec exclusion possible de l'amylose. Il peut également être réalisé en ambulatoire, ne nécessite pas de procédure radiologique et peut diagnostiquer l'amylose cardiaque avec une reproductibilité élevée, avec et sans produit de contraste. Lequel de ces deux derniers examens est le plus approprié pour le dépistage de l'amylose n'a pas été déterminé de manière concluante. Bien que la RMC et la scintigraphie soient régulièrement utilisées pour le dépistage de l'amylose, on ne sait pas encore lequel des deux examens est le plus adapté.

Le but de l'étude est d'estimer la prévalence de l'amylose cardiaque dans la SA légère à modérée.

De plus, un algorithme de dépistage basé sur des paramètres échocardiographiques devrait être développé, pour faciliter la détection précoce de l'amylose cardiaque : cela permettrait une initiation plus précoce du traitement et donc un meilleur succès thérapeutique chez les patients atteints d'amylose cardiaque. En conséquence, une meilleure qualité de vie ainsi qu'une survie prolongée de ces patients gravement atteints pourraient être attendues. De plus, l'évaluation de l'investigation de suivi devrait clarifier si les patients atteints d'amylose cardiaque souffrent d'une progression plus rapide de leur SA que ceux sans amylose.

Une comparaison des modalités d'imagerie (CMR et SZG) fournira des indices pour une délimitation plus poussée de l'indication. de celles-ci afin de développer des algorithmes de diagnostic ciblés les plus performants possible.