遺伝性表皮水疱症児の性的発達の様子
この研究の目的は、遺伝性表皮水疱症患者の性的発達の状態を判断することです。この研究は、単純表皮水疱症、接合性表皮水疱症、キンドラー症候群と診断された8歳から18歳の男女を対象とする予定です。
調査の概要
状態
積極的、募集していない
詳細な説明
状態を診断するための臨床的、実験的および機器的方法を使用した、さまざまなタイプの遺伝性表皮水疱症の子供の性的発達の決定。
身体的および性的発達、自己態度および社会化の指標を考慮した、遺伝性表皮水疱症患者の表現型。
遺伝性表皮水疱症患者の個々のケアのためのアルゴリズムの開発。これには、さまざまな年齢段階 (小学校と青年期) での心理状態の評価、複雑なリハビリテーションにおける心理的および教育的支援の量と形式が含まれます。
研究の種類
観察的
入学 (実際)
50
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究場所
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Moscow、ロシア連邦、119296
- National Medical Research Center for Children's Health
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-
参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
8年～18年 (子、大人)
健康ボランティアの受け入れ
いいえ
受講資格のある性別
全て
サンプリング方法
非確率サンプル
調査対象母集団
-8歳から18歳までの男性および女性の患者で、単純性表皮水疱症、接合性表皮水疱症、ジストロフィー性表皮水疱症、キンドラー症候群の診断が確立されている。
説明
包含基準:
1. 単純性表皮水疱症、接合性表皮水疱症、ジストロフィー性表皮水疱症、キンドラー症候群の診断が確立されている8歳から18歳までの男女の患者。
除外基準:
- 高ゴナドトロピン性性腺機能低下症;
- 性ステロイドまたはゴナドトロピンによる以前の治療;
- 内分泌疾患（甲状腺機能低下症、皮質機能亢進症、高プロラクチン血症、真性糖尿病）の存在;
- 遺伝性表皮水疱症の合併症ではない慢性身体疾患（気管支肺疾患、心血管疾患、泌尿器系の疾患、消化管の疾患）の存在。
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
コホートと介入
グループ/コホート |
介入・治療 |
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単純性表皮水疱症の確定診断を受けた思春期前および思春期の少女
単純性表皮水疱症と診断された8～18歳の女性患者。 診断方法の結果に基づいて、患者を思春期前と思春期の思春期にさらに分けることが計画されています。 |
卵胞刺激ホルモン、黄体形成ホルモン、エストラジオール、総テストステロン、プロラクチン、17-ヒドロキシプロゲステロン、硫酸デヒドロエピアンドロステロン、コルチゾール、インスリン、甲状腺刺激ホルモン、テトラヨードチロニン、Thyr のレベルの生化学的研究
女児では骨盤臓器、男児では陰嚢臓器の超音波検査
手のレントゲン撮影による骨年齢の決定
患者の心理状態と知能レベルを判断するための医療心理学者との相談
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接合部表皮水疱症の確定診断を受けた思春期前および思春期の少女
接合部表皮水疱症と診断された8～18歳の女性患者。 診断方法の結果に基づいて、患者を思春期前と思春期の思春期にさらに分けることが計画されています。 |
卵胞刺激ホルモン、黄体形成ホルモン、エストラジオール、総テストステロン、プロラクチン、17-ヒドロキシプロゲステロン、硫酸デヒドロエピアンドロステロン、コルチゾール、インスリン、甲状腺刺激ホルモン、テトラヨードチロニン、Thyr のレベルの生化学的研究
女児では骨盤臓器、男児では陰嚢臓器の超音波検査
手のレントゲン撮影による骨年齢の決定
患者の心理状態と知能レベルを判断するための医療心理学者との相談
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表皮水疱症ジストロフィーの診断が確立されている思春期前および思春期の少女
ジストロフィー性表皮水疱症と診断された8歳から18歳の女性患者。 診断方法の結果に基づいて、患者を思春期前と思春期の思春期にさらに分けることが計画されています。 |
卵胞刺激ホルモン、黄体形成ホルモン、エストラジオール、総テストステロン、プロラクチン、17-ヒドロキシプロゲステロン、硫酸デヒドロエピアンドロステロン、コルチゾール、インスリン、甲状腺刺激ホルモン、テトラヨードチロニン、Thyr のレベルの生化学的研究
女児では骨盤臓器、男児では陰嚢臓器の超音波検査
手のレントゲン撮影による骨年齢の決定
患者の心理状態と知能レベルを判断するための医療心理学者との相談
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キンドラー症候群の確定診断を受けた思春期前および思春期の少女
キンドラー症候群と診断された 8 歳から 18 歳までの女性患者。
診断方法の結果に基づいて、患者を思春期前と思春期の思春期にさらに分けることが計画されています。
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卵胞刺激ホルモン、黄体形成ホルモン、エストラジオール、総テストステロン、プロラクチン、17-ヒドロキシプロゲステロン、硫酸デヒドロエピアンドロステロン、コルチゾール、インスリン、甲状腺刺激ホルモン、テトラヨードチロニン、Thyr のレベルの生化学的研究
女児では骨盤臓器、男児では陰嚢臓器の超音波検査
手のレントゲン撮影による骨年齢の決定
患者の心理状態と知能レベルを判断するための医療心理学者との相談
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単純性表皮水疱症の診断が確立されている思春期前および思春期の少年
単純性表皮水疱症と診断された8歳から18歳の男性患者。 診断方法の結果に基づいて、患者を思春期前と思春期の思春期にさらに分けることが計画されています。 |
卵胞刺激ホルモン、黄体形成ホルモン、エストラジオール、総テストステロン、プロラクチン、17-ヒドロキシプロゲステロン、硫酸デヒドロエピアンドロステロン、コルチゾール、インスリン、甲状腺刺激ホルモン、テトラヨードチロニン、Thyr のレベルの生化学的研究
女児では骨盤臓器、男児では陰嚢臓器の超音波検査
手のレントゲン撮影による骨年齢の決定
患者の心理状態と知能レベルを判断するための医療心理学者との相談
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接合部表皮水疱症の確定診断を受けた思春期前および思春期の少年
接合部表皮水疱症と診断された8歳から18歳の男性患者。 診断方法の結果に基づいて、患者を思春期前と思春期の思春期にさらに分けることが計画されています。 |
卵胞刺激ホルモン、黄体形成ホルモン、エストラジオール、総テストステロン、プロラクチン、17-ヒドロキシプロゲステロン、硫酸デヒドロエピアンドロステロン、コルチゾール、インスリン、甲状腺刺激ホルモン、テトラヨードチロニン、Thyr のレベルの生化学的研究
女児では骨盤臓器、男児では陰嚢臓器の超音波検査
手のレントゲン撮影による骨年齢の決定
患者の心理状態と知能レベルを判断するための医療心理学者との相談
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表皮水疱症ジストロフィーの診断が確立されている思春期前および思春期の少年
ジストロフィー性表皮水疱症と診断された8歳から18歳の男性患者。 診断方法の結果に基づいて、患者を思春期前と思春期の思春期にさらに分けることが計画されています。 |
卵胞刺激ホルモン、黄体形成ホルモン、エストラジオール、総テストステロン、プロラクチン、17-ヒドロキシプロゲステロン、硫酸デヒドロエピアンドロステロン、コルチゾール、インスリン、甲状腺刺激ホルモン、テトラヨードチロニン、Thyr のレベルの生化学的研究
女児では骨盤臓器、男児では陰嚢臓器の超音波検査
手のレントゲン撮影による骨年齢の決定
患者の心理状態と知能レベルを判断するための医療心理学者との相談
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キンドラー表皮水疱症の確定診断を受けた思春期前および思春期の少年
キンドラー症候群と診断された 8 歳から 18 歳の男性患者。
診断方法の結果に基づいて、患者を思春期前と思春期の思春期にさらに分けることが計画されています。
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卵胞刺激ホルモン、黄体形成ホルモン、エストラジオール、総テストステロン、プロラクチン、17-ヒドロキシプロゲステロン、硫酸デヒドロエピアンドロステロン、コルチゾール、インスリン、甲状腺刺激ホルモン、テトラヨードチロニン、Thyr のレベルの生化学的研究
女児では骨盤臓器、男児では陰嚢臓器の超音波検査
手のレントゲン撮影による骨年齢の決定
患者の心理状態と知能レベルを判断するための医療心理学者との相談
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
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タナースケールを用いた各種遺伝性表皮水疱症児の性発達状態の評価
時間枠：1日
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タナースケールを使用した内分泌学者による男の子と女の子の思春期発達の評価
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1日
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性ホルモンのレベルの生化学的研究の方法による、さまざまなタイプの遺伝性表皮水疱症の子供の性腺の機能的活動の状態の決定
時間枠：1日
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患者の性ホルモン（黄体形成ホルモン、卵胞刺激ホルモン、エストラジオール、総テストステロン）の血清レベルの測定。
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1日
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追加のホルモン指標の決定
時間枠：1日
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副腎皮質刺激ホルモン、コルチゾール、硫酸デヒドロエピアンドロステロン、17-ヒドロキシプロゲステロン、プロラクチン、インスリン、甲状腺刺激ホルモン、トリヨードチロニン、チロキシンの血中濃度の測定。
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1日
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超音波診断による各種遺伝性表皮水疱症児の生殖腺の機能発達と形態計測パラメータ
時間枠：1日
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形態計測指標を決定するための、女児の骨盤臓器および男児の陰嚢臓器の超音波検査。
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1日
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手のX線検査を用いた様々なタイプの遺伝性表皮水疱症の子供の骨年齢の状態
時間枠：1日
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左手首関節のX線撮影による骨と年代の対応の決定。
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1日
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Pearce-Harris スケールを使用した、さまざまなタイプの遺伝性表皮水疱症の子供の心理状態の決定
時間枠：1日
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Peirce-Harris スケールを使用した、さまざまなタイプの遺伝性表皮水疱症の子供の自尊心と性発達の関係の決定
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1日
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K. Machover のパーソナリティ ドローイング手法を使用した、さまざまなタイプの遺伝性表皮水疱症の子供の心理状態の決定
時間枠：1日
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K. Machover のパーソナリティ ドローイング テクニックを使用した、さまざまなタイプの遺伝性表皮水疱症の子供の自尊心と性発達の関係の決定
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1日
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T. Aachenbachアンケートを使用した、さまざまなタイプの遺伝性表皮水疱症の子供の心理状態の決定
時間枠：1日
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T. Aachenbachアンケートを使用した、さまざまなタイプの遺伝性表皮水疱症の子供の自尊心と性別発達の関係の決定
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1日
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D.ウェクスラーのテストを使用した、さまざまなタイプの遺伝性表皮水疱症の子供の知的発達のレベルの決定
時間枠：1日
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さまざまなタイプの遺伝性表皮水疱症の子供における知的発達のレベルとその構成要素（言語的および非言語的知性）の決定
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1日
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EBDASIを使用した、さまざまなタイプの遺伝性表皮水疱症の小児における疾患の経過の重症度の決定
時間枠：1日
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表皮水疱症活動性および瘢痕指数（EBDASI）を使用した、さまざまなタイプの遺伝性表皮水疱症の小児における疾患の経過の重症度の決定
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1日
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2020年12月8日
一次修了 (予想される)
2021年12月1日
研究の完了 (予想される)
2023年6月1日
試験登録日
最初に提出
2021年7月25日
QC基準を満たした最初の提出物
2021年8月26日
最初の投稿 (実際)
2021年9月5日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2021年9月5日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2021年8月26日
最終確認日
2021年7月1日
詳しくは
本研究に関する用語
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- 6
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
未定
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
いいえ
米国FDA規制機器製品の研究
いいえ
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。