Stan rozwoju seksualnego dzieci z wrodzonym pęcherzowym oddzielaniem się naskórka
26 sierpnia 2021 zaktualizowane przez: National Medical Research Center for Children's Health, Russian Federation
Celem pracy jest określenie stanu rozwoju płciowego pacjentów z wrodzonym pęcherzowym oddzielaniem się naskórka; badaniem planuje się objąć chłopców i dziewczęta w wieku od 8 do 18 lat z rozpoznaniem pęcherzowego oddzielania się naskórka zwykłego, pęcherzowego oddzielania się naskórka, zespołu Kindlera.
Przegląd badań
Status
Aktywny, nie rekrutujący
Warunki
Szczegółowy opis
Określenie rozwoju płciowego dzieci z różnymi typami dziedzicznego pęcherzowego oddzielania się naskórka z wykorzystaniem klinicznych, laboratoryjnych i instrumentalnych metod diagnostycznych.
Fenotypowanie pacjentów z wrodzonym pęcherzowym oddzielaniem się naskórka z uwzględnieniem ich rozwoju fizycznego i płciowego, wskaźników samooceny i socjalizacji.
Opracowanie algorytmów indywidualnej opieki nad pacjentami z wrodzonym pęcherzowym oddzielaniem się naskórka, obejmujących ocenę stanu psychicznego na różnych etapach wiekowych (szkoła podstawowa i adolescencja), wielkość i formę pomocy psychologiczno-pedagogicznej w kompleksowej rehabilitacji.
Typ studiów
Obserwacyjny
Zapisy (Rzeczywisty)
50
Kontakty i lokalizacje
Ta sekcja zawiera dane kontaktowe osób prowadzących badanie oraz informacje o tym, gdzie badanie jest przeprowadzane.
Lokalizacje studiów
-
-
-
Moscow, Federacja Rosyjska, 119296
- National Medical Research Center for Children's Health
-
-
Kryteria uczestnictwa
Badacze szukają osób, które pasują do określonego opisu, zwanego kryteriami kwalifikacyjnymi. Niektóre przykłady tych kryteriów to ogólny stan zdrowia danej osoby lub wcześniejsze leczenie.
Kryteria kwalifikacji
Wiek uprawniający do nauki
8 lat do 18 lat (Dziecko, Dorosły)
Akceptuje zdrowych ochotników
Nie
Płeć kwalifikująca się do nauki
Wszystko
Metoda próbkowania
Próbka bez prawdopodobieństwa
Badana populacja
Pacjenci płci męskiej i żeńskiej w wieku od 8 do 18 lat z ustalonym rozpoznaniem pęcherzowego oddzielania się naskórka zwykłego, pęcherzowego oddzielania się naskórka, pęcherzowego oddzielania się naskórka, zespołu Kindlera.
Opis
Kryteria przyjęcia:
1. Pacjenci płci męskiej i żeńskiej w wieku od 8 do 18 lat z rozpoznaniem pęcherzowego oddzielania się naskórka zwykłego, pęcherzowego oddzielania się naskórka, pęcherzowego oddzielania się naskórka, zespołu Kindlera.
Kryteria wyłączenia:
- Hipogonadyzm hipergonadotropowy;
- wcześniejsze leczenie sterydami płciowymi lub gonadotropinami;
- obecność chorób endokrynologicznych (niedoczynność tarczycy, hiperkortyzyna, hiperprolaktynemia, cukrzyca);
- obecność przewlekłych chorób somatycznych, które nie są powikłaniami wrodzonego pęcherzowego oddzielania się naskórka (choroby oskrzelowo-płucne, choroby układu krążenia, choroby układu moczowego, choroby przewodu pokarmowego).
Plan studiów
Ta sekcja zawiera szczegółowe informacje na temat planu badania, w tym sposób zaprojektowania badania i jego pomiary.
Jak projektuje się badanie?
Szczegóły projektu
Kohorty i interwencje
Grupa / Kohorta |
Interwencja / Leczenie |
|---|---|
|
Dziewczęta przed okresem dojrzewania i dojrzewania z ustalonym rozpoznaniem epidermolysis bullosa simplex
Pacjentki w wieku od 8 do 18 lat z rozpoznaniem epidermolysis bullosa simplex. Na podstawie wyników metod diagnostycznych planuje się dalszy podział pacjentów na przedpokwitaniowy i pokwitaniowy okres dojrzewania. |
Biochemiczne badanie poziomu hormonu folikulotropowego, hormonu luteinizującego, estradiolu, testosteronu całkowitego, prolaktyny, 17-hydroksyprogesteronu, siarczanu dehydroepiandrosteronu, kortyzolu, insuliny, hormonu tyreotropowego, tetrajodotyroniny, tyr
Badanie ultrasonograficzne narządów miednicy mniejszej u dziewcząt i narządów moszny u chłopców
Określenie wieku kostnego za pomocą radiografii rąk
Konsultacja z psychologiem medycznym w celu ustalenia stanu psychicznego i poziomu inteligencji pacjenta
|
|
Dziewczęta przed okresem dojrzewania i dojrzewania z ustalonym rozpoznaniem pęcherzowego oddzielania się naskórka
Pacjentki w wieku od 8 do 18 lat z rozpoznaniem pęcherzowego oddzielania się naskórka. Na podstawie wyników metod diagnostycznych planuje się dalszy podział pacjentów na przedpokwitaniowy i pokwitaniowy okres dojrzewania. |
Biochemiczne badanie poziomu hormonu folikulotropowego, hormonu luteinizującego, estradiolu, testosteronu całkowitego, prolaktyny, 17-hydroksyprogesteronu, siarczanu dehydroepiandrosteronu, kortyzolu, insuliny, hormonu tyreotropowego, tetrajodotyroniny, tyr
Badanie ultrasonograficzne narządów miednicy mniejszej u dziewcząt i narządów moszny u chłopców
Określenie wieku kostnego za pomocą radiografii rąk
Konsultacja z psychologiem medycznym w celu ustalenia stanu psychicznego i poziomu inteligencji pacjenta
|
|
Dziewczęta przed okresem dojrzewania i dojrzewania z ustalonym rozpoznaniem dystroficznej postaci pęcherzowego oddzielania się naskórka
Pacjentki w wieku od 8 do 18 lat z rozpoznaniem dystroficznej postaci pęcherzowego oddzielania się naskórka. Na podstawie wyników metod diagnostycznych planuje się dalszy podział pacjentów na przedpokwitaniowy i pokwitaniowy okres dojrzewania. |
Biochemiczne badanie poziomu hormonu folikulotropowego, hormonu luteinizującego, estradiolu, testosteronu całkowitego, prolaktyny, 17-hydroksyprogesteronu, siarczanu dehydroepiandrosteronu, kortyzolu, insuliny, hormonu tyreotropowego, tetrajodotyroniny, tyr
Badanie ultrasonograficzne narządów miednicy mniejszej u dziewcząt i narządów moszny u chłopców
Określenie wieku kostnego za pomocą radiografii rąk
Konsultacja z psychologiem medycznym w celu ustalenia stanu psychicznego i poziomu inteligencji pacjenta
|
|
Dziewczęta przed okresem dojrzewania i dojrzewania z ustalonym rozpoznaniem zespołu Kindlera
Pacjentki w wieku od 8 do 18 lat z rozpoznaniem zespołu Kindlera.
Na podstawie wyników metod diagnostycznych planuje się dalszy podział pacjentów na przedpokwitaniowy i pokwitaniowy okres dojrzewania.
|
Biochemiczne badanie poziomu hormonu folikulotropowego, hormonu luteinizującego, estradiolu, testosteronu całkowitego, prolaktyny, 17-hydroksyprogesteronu, siarczanu dehydroepiandrosteronu, kortyzolu, insuliny, hormonu tyreotropowego, tetrajodotyroniny, tyr
Badanie ultrasonograficzne narządów miednicy mniejszej u dziewcząt i narządów moszny u chłopców
Określenie wieku kostnego za pomocą radiografii rąk
Konsultacja z psychologiem medycznym w celu ustalenia stanu psychicznego i poziomu inteligencji pacjenta
|
|
Chłopcy przed okresem dojrzewania i dojrzewania z ustalonym rozpoznaniem epidermolysis bullosa simplex
Pacjenci płci męskiej w wieku od 8 do 18 lat z rozpoznaniem epidermolysis bullosa simplex. Na podstawie wyników metod diagnostycznych planuje się dalszy podział pacjentów na przedpokwitaniowy i pokwitaniowy okres dojrzewania. |
Biochemiczne badanie poziomu hormonu folikulotropowego, hormonu luteinizującego, estradiolu, testosteronu całkowitego, prolaktyny, 17-hydroksyprogesteronu, siarczanu dehydroepiandrosteronu, kortyzolu, insuliny, hormonu tyreotropowego, tetrajodotyroniny, tyr
Badanie ultrasonograficzne narządów miednicy mniejszej u dziewcząt i narządów moszny u chłopców
Określenie wieku kostnego za pomocą radiografii rąk
Konsultacja z psychologiem medycznym w celu ustalenia stanu psychicznego i poziomu inteligencji pacjenta
|
|
Chłopcy przed okresem dojrzewania i dojrzewania z ustalonym rozpoznaniem pęcherzowego oddzielania się naskórka
Pacjenci płci męskiej w wieku od 8 do 18 lat z rozpoznaniem pęcherzowego oddzielania się naskórka. Na podstawie wyników metod diagnostycznych planuje się dalszy podział pacjentów na przedpokwitaniowy i pokwitaniowy okres dojrzewania. |
Biochemiczne badanie poziomu hormonu folikulotropowego, hormonu luteinizującego, estradiolu, testosteronu całkowitego, prolaktyny, 17-hydroksyprogesteronu, siarczanu dehydroepiandrosteronu, kortyzolu, insuliny, hormonu tyreotropowego, tetrajodotyroniny, tyr
Badanie ultrasonograficzne narządów miednicy mniejszej u dziewcząt i narządów moszny u chłopców
Określenie wieku kostnego za pomocą radiografii rąk
Konsultacja z psychologiem medycznym w celu ustalenia stanu psychicznego i poziomu inteligencji pacjenta
|
|
Chłopcy przed okresem dojrzewania i w okresie dojrzewania z ustalonym rozpoznaniem dystroficznej postaci pęcherzowego oddzielania się naskórka
Pacjenci płci męskiej w wieku od 8 do 18 lat z rozpoznaniem dystroficznej postaci pęcherzowego oddzielania się naskórka. Na podstawie wyników metod diagnostycznych planuje się dalszy podział pacjentów na przedpokwitaniowy i pokwitaniowy okres dojrzewania. |
Biochemiczne badanie poziomu hormonu folikulotropowego, hormonu luteinizującego, estradiolu, testosteronu całkowitego, prolaktyny, 17-hydroksyprogesteronu, siarczanu dehydroepiandrosteronu, kortyzolu, insuliny, hormonu tyreotropowego, tetrajodotyroniny, tyr
Badanie ultrasonograficzne narządów miednicy mniejszej u dziewcząt i narządów moszny u chłopców
Określenie wieku kostnego za pomocą radiografii rąk
Konsultacja z psychologiem medycznym w celu ustalenia stanu psychicznego i poziomu inteligencji pacjenta
|
|
Chłopcy przed okresem dojrzewania i w okresie dojrzewania z ustalonym rozpoznaniem pęcherzowego oddzielania się naskórka Kindlera
Pacjenci płci męskiej w wieku od 8 do 18 lat z rozpoznaniem zespołu Kindlera.
Na podstawie wyników metod diagnostycznych planuje się dalszy podział pacjentów na przedpokwitaniowy i pokwitaniowy okres dojrzewania.
|
Biochemiczne badanie poziomu hormonu folikulotropowego, hormonu luteinizującego, estradiolu, testosteronu całkowitego, prolaktyny, 17-hydroksyprogesteronu, siarczanu dehydroepiandrosteronu, kortyzolu, insuliny, hormonu tyreotropowego, tetrajodotyroniny, tyr
Badanie ultrasonograficzne narządów miednicy mniejszej u dziewcząt i narządów moszny u chłopców
Określenie wieku kostnego za pomocą radiografii rąk
Konsultacja z psychologiem medycznym w celu ustalenia stanu psychicznego i poziomu inteligencji pacjenta
|
Co mierzy badanie?
Podstawowe miary wyniku
Miara wyniku |
Opis środka |
Ramy czasowe |
|---|---|---|
|
Ocena stanu rozwoju seksualnego dzieci z różnymi typami wrodzonego pęcherzowego oddzielania się naskórka za pomocą skali Tannera
Ramy czasowe: 1 dzień
|
Ocena przez endokrynologa rozwoju dojrzewania płciowego chłopców i dziewcząt za pomocą Skali Tannera
|
1 dzień
|
|
Określenie stanu czynności czynnościowej gruczołów płciowych u dzieci z różnymi typami wrodzonego pęcherzowego oddzielania się naskórka metodą biochemicznego badania poziomu hormonów płciowych
Ramy czasowe: 1 dzień
|
Oznaczanie stężeń hormonów płciowych w surowicy pacjentów (hormon luteinizujący, folikulotropowy, estradiol, testosteron całkowity).
|
1 dzień
|
|
Określenie dodatkowych wskaźników hormonalnych
Ramy czasowe: 1 dzień
|
Oznaczanie we krwi hormonu adrenokortykotropowego, kortyzolu, siarczanu dehydroepiandrosteronu, 17-hydroksyprogesteronu, prolaktyny, insuliny, hormonu tyreotropowego, trijodotyroniny i tyroksyny.
|
1 dzień
|
|
Rozwój czynnościowy i parametry morfometryczne gruczołów płciowych u dzieci z różnymi typami wrodzonego pęcherzowego oddzielania się naskórka w diagnostyce ultrasonograficznej
Ramy czasowe: 1 dzień
|
Badanie ultrasonograficzne narządów miednicy mniejszej u dziewcząt i moszny u chłopców w celu określenia wskaźników morfometrycznych.
|
1 dzień
|
|
Stan wieku kostnego u dzieci z różnymi typami dziedzicznego pęcherzowego oddzielania się naskórka na podstawie badania rentgenowskiego rąk
Ramy czasowe: 1 dzień
|
Określenie zgodności kości i wieku chronologicznego za pomocą radiografii lewego stawu nadgarstkowego.
|
1 dzień
|
|
Określenie stanu psychicznego dzieci z różnymi typami dziedzicznego pęcherzowego oddzielania się naskórka za pomocą skali Pearce'a-Harrisa
Ramy czasowe: 1 dzień
|
Określenie zależności między samooceną a rozwojem płci u dzieci z różnymi typami dziedzicznego pęcherzowego oddzielania się naskórka za pomocą skali Peirce-Harrisa
|
1 dzień
|
|
Określenie stanu psychicznego dzieci z różnymi typami dziedzicznego pęcherzowego oddzielania się naskórka z wykorzystaniem techniki rysowania osobowości K. Machovera
Ramy czasowe: 1 dzień
|
Określenie zależności między samooceną a rozwojem płci u dzieci z różnymi typami dziedzicznego pęcherzowego oddzielania się naskórka z wykorzystaniem techniki rysowania osobowości K. Machovera
|
1 dzień
|
|
Określenie stanu psychicznego dzieci z różnymi typami dziedzicznego pęcherzowego oddzielania się naskórka za pomocą kwestionariusza T. Aachenbacha
Ramy czasowe: 1 dzień
|
Określenie zależności między samooceną a rozwojem płci u dzieci z różnymi typami dziedzicznego pęcherzowego oddzielania się naskórka za pomocą kwestionariusza T. Aachenbacha
|
1 dzień
|
|
Określenie poziomu rozwoju intelektualnego dzieci z różnymi typami wrodzonego pęcherzowego oddzielania się naskórka za pomocą testu D. Wexlera
Ramy czasowe: 1 dzień
|
Określenie poziomu rozwoju intelektualnego i jego składowych (inteligencji werbalnej i niewerbalnej) u dzieci z różnymi typami dziedzicznego pęcherzowego oddzielania się naskórka
|
1 dzień
|
|
Określenie ciężkości przebiegu choroby u dzieci z różnymi typami dziedzicznego pęcherzowego oddzielania się naskórka za pomocą EBDASI
Ramy czasowe: 1 dzień
|
Określenie ciężkości przebiegu choroby u dzieci z różnymi typami dziedzicznego pęcherzowego oddzielania się naskórka za pomocą Epidermolysis Bullosa Disease Activity and Scarring Index (EBDASI)
|
1 dzień
|
Współpracownicy i badacze
Tutaj znajdziesz osoby i organizacje zaangażowane w to badanie.
Daty zapisu na studia
Daty te śledzą postęp w przesyłaniu rekordów badań i podsumowań wyników do ClinicalTrials.gov. Zapisy badań i zgłoszone wyniki są przeglądane przez National Library of Medicine (NLM), aby upewnić się, że spełniają określone standardy kontroli jakości, zanim zostaną opublikowane na publicznej stronie internetowej.
Główne daty studiów
Rozpoczęcie studiów (Rzeczywisty)
8 grudnia 2020
Zakończenie podstawowe (Oczekiwany)
1 grudnia 2021
Ukończenie studiów (Oczekiwany)
1 czerwca 2023
Daty rejestracji na studia
Pierwszy przesłany
25 lipca 2021
Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości
26 sierpnia 2021
Pierwszy wysłany (Rzeczywisty)
5 września 2021
Aktualizacje rekordów badań
Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)
5 września 2021
Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości
26 sierpnia 2021
Ostatnia weryfikacja
1 lipca 2021
Więcej informacji
Terminy związane z tym badaniem
Słowa kluczowe
Dodatkowe istotne warunki MeSH
- Wady wrodzone
- Choroby genetyczne, wrodzone
- Choroby tkanki łącznej
- Choroby skóry, genetyczne
- Choroby skóry, pęcherzykowo-bulwiaste
- Nieprawidłowości skórne
- Choroby kolagenowe
- Choroby skórne
- Choroby układu hormonalnego
- Pęcherzowe oddzielanie się naskórka
- Epidermolysis Bullosa Dystrophica
- Epidermolysis Bullosa Simplex
- Epidermolysis Bullosa, Junctional
- Fizjologiczne skutki leków
- Hormony, substytuty hormonów i antagoniści hormonów
- Hormony
Inne numery identyfikacyjne badania
- 6
Plan dla danych uczestnika indywidualnego (IPD)
Planujesz udostępniać dane poszczególnych uczestników (IPD)?
NIEZDECYDOWANY
Informacje o lekach i urządzeniach, dokumenty badawcze
Bada produkt leczniczy regulowany przez amerykańską FDA
Nie
Bada produkt urządzenia regulowany przez amerykańską FDA
Nie
Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .
Badania kliniczne na Pęcherzowe oddzielanie się naskórka
-
Castle Creek Pharmaceuticals, LLCZakończonyDystroficzne pęcherzowe oddzielanie się naskórka | Epidermolysis Bullosa Simplex | Pęcherzowe oddzielanie się naskórka | Epidermolysis Bullosa (EB)Stany Zjednoczone
-
Joyce TengRekrutacyjnyZdrowy | Pęcherzowe oddzielanie się naskórka | Genetyczna choroba skóry | Epidermolysis Bullosa Dystrophica | Epidermolysis Bullosa Simplex | Epidermolysis Bullosa, JunctionalStany Zjednoczone
-
Phoenicis TherapeuticsZakończonyEpidermolysis Bullosa Dystrophica, recesywna | Epidermolysis Bullosa Dystrophica, dominującaStany Zjednoczone, Hiszpania, Francja
-
Holostem Terapie Avanzate s.r.l.IRCCS San Raffaele; University of Modena and Reggio EmiliaRekrutacyjnyBullosa typu Junctional Epidermolysis Bullosa Non-HerlitzFrancja, Włochy
-
InMed Pharmaceuticals Inc.ZakończonyEpidermolysis Bullosa Dystrophica | Epidermolysis Bullosa Simplex | Epidermolysis Bullosa, Junctional | Zespół KindleraFrancja, Niemcy, Grecja, Izrael, Włochy
-
Centre Hospitalier Universitaire de NiceZakończonyEpidermolysis Bullosa Simplex Dowling MearaFrancja
-
ProgenaBiomeRekrutacyjnyPęcherzowe oddzielanie się naskórka | Epidermolysis Bullosa Dystrophica | Epidermolysis Bullosa SimplexStany Zjednoczone
-
Institut National de la Santé Et de la Recherche...Aktywny, nie rekrutującyEpidermolysis Bullosa Dystrophica, recesywnaFrancja
-
Lenus Therapeutics, LLCZakończonyDystroficzne pęcherzowe oddzielanie się naskórka | Pęcherzowe oddzielanie się naskórkaStany Zjednoczone
-
Organ, Tissue, Regeneration, Repair and ReplacementEuraxi Pharma; ARANZ MedicalRekrutacyjnyEpidermolysis Bullosa Dystrophica | Epidermolysis Bullosa, JunctionalFrancja