O estado do desenvolvimento sexual em crianças com epidermólise bolhosa hereditária
26 de agosto de 2021 atualizado por: National Medical Research Center for Children's Health, Russian Federation
O objetivo do estudo é determinar o estado de desenvolvimento sexual em pacientes com epidermólise bolhosa hereditária; o estudo está planejado para incluir meninos e meninas de 8 a 18 anos com diagnóstico de epidermólise bolhosa simples, epidermólise bolhosa juncional e síndrome de Kindler.
Visão geral do estudo
Status
Ativo, não recrutando
Condições
Descrição detalhada
Determinação do desenvolvimento sexual em crianças com vários tipos de epidermólise bolhosa hereditária usando métodos clínicos, laboratoriais e instrumentais para o diagnóstico da condição.
Fenotipagem de doentes com epidermólise bolhosa hereditária, tendo em conta o seu desenvolvimento físico e sexual, indicadores de auto-atitude e socialização.
Desenvolvimento de algoritmos para atendimento individual de pacientes com epidermólise bolhosa hereditária, incluindo avaliação do estado psicológico em diferentes fases da idade (ensino fundamental e adolescência), volume e forma de atendimento psicológico e pedagógico em reabilitação complexa.
Tipo de estudo
Observacional
Inscrição (Real)
50
Contactos e Locais
Esta seção fornece os detalhes de contato para aqueles que conduzem o estudo e informações sobre onde este estudo está sendo realizado.
Locais de estudo
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-
Moscow, Federação Russa, 119296
- National Medical Research Center for Children's Health
-
-
Critérios de participação
Os pesquisadores procuram pessoas que se encaixem em uma determinada descrição, chamada de critérios de elegibilidade. Alguns exemplos desses critérios são a condição geral de saúde de uma pessoa ou tratamentos anteriores.
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
8 anos a 18 anos (Filho, Adulto)
Aceita Voluntários Saudáveis
Não
Gêneros Elegíveis para o Estudo
Tudo
Método de amostragem
Amostra Não Probabilística
População do estudo
Pacientes do sexo masculino e feminino de 8 a 18 anos de idade com diagnóstico estabelecido de epidermólise bolhosa simples, epidermólise bolhosa juncional, epidermólise bolhosa distrófica, síndrome de Kindler.
Descrição
Critério de inclusão:
1. Pacientes do sexo masculino e feminino de 8 a 18 anos de idade com diagnóstico estabelecido de epidermólise bolhosa simples, epidermólise bolhosa juncional, epidermólise bolhosa distrófica, síndrome de Kindler.
Critério de exclusão:
- Hipogonadismo hipergonadotrófico;
- tratamento prévio com esteroides sexuais ou gonadotrofinas;
- a presença de doenças endócrinas (hipotireoidismo, hipercorticismo, hiperprolactinemia, diabetes mellitus);
- a presença de doenças somáticas crônicas que não são complicações da epidermólise bolhosa hereditária (doenças broncopulmonares, doenças cardiovasculares, doenças do sistema urinário, doenças do trato gastrointestinal).
Plano de estudo
Esta seção fornece detalhes do plano de estudo, incluindo como o estudo é projetado e o que o estudo está medindo.
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
Coortes e Intervenções
Grupo / Coorte |
Intervenção / Tratamento |
|---|---|
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Meninas pré-púberes e púberes com diagnóstico estabelecido de epidermólise bolhosa simples
Pacientes do sexo feminino de 8 a 18 anos com diagnóstico de epidermólise bolhosa simples. Com base nos resultados dos métodos de diagnóstico, planeja-se uma divisão adicional dos pacientes em períodos pré-púberes e puberais da puberdade. |
Estudo bioquímico do nível de hormônio folículo-estimulante, hormônio luteinizante, estradiol, testosterona total, prolactina, 17-hidroxiprogesterona, sulfato de dehidroepiandrosterona, cortisol, insulina, hormônio estimulante da tireoide, tetraiodotironina, tire
Exame ultrassonográfico dos órgãos pélvicos em meninas e dos órgãos escrotais em meninos
Determinação da idade óssea por radiografia das mãos
Consulta com um psicólogo médico para determinar a condição psicológica e o nível de inteligência do paciente
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Meninas pré-púberes e púberes com diagnóstico estabelecido de epidermólise bolhosa juncional
Pacientes do sexo feminino de 8 a 18 anos com diagnóstico de epidermólise bolhosa juncional. Com base nos resultados dos métodos de diagnóstico, planeja-se uma divisão adicional dos pacientes em períodos pré-púberes e puberais da puberdade. |
Estudo bioquímico do nível de hormônio folículo-estimulante, hormônio luteinizante, estradiol, testosterona total, prolactina, 17-hidroxiprogesterona, sulfato de dehidroepiandrosterona, cortisol, insulina, hormônio estimulante da tireoide, tetraiodotironina, tire
Exame ultrassonográfico dos órgãos pélvicos em meninas e dos órgãos escrotais em meninos
Determinação da idade óssea por radiografia das mãos
Consulta com um psicólogo médico para determinar a condição psicológica e o nível de inteligência do paciente
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Meninas pré-púberes e púberes com diagnóstico estabelecido de epidermólise bolhosa distrófica
Pacientes do sexo feminino de 8 a 18 anos com diagnóstico de epidermólise bolhosa distrófica. Com base nos resultados dos métodos de diagnóstico, planeja-se uma divisão adicional dos pacientes em períodos pré-púberes e puberais da puberdade. |
Estudo bioquímico do nível de hormônio folículo-estimulante, hormônio luteinizante, estradiol, testosterona total, prolactina, 17-hidroxiprogesterona, sulfato de dehidroepiandrosterona, cortisol, insulina, hormônio estimulante da tireoide, tetraiodotironina, tire
Exame ultrassonográfico dos órgãos pélvicos em meninas e dos órgãos escrotais em meninos
Determinação da idade óssea por radiografia das mãos
Consulta com um psicólogo médico para determinar a condição psicológica e o nível de inteligência do paciente
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Meninas pré-púberes e púberes com diagnóstico estabelecido de síndrome de Kindler
Pacientes do sexo feminino de 8 a 18 anos com diagnóstico de síndrome de Kindler.
Com base nos resultados dos métodos de diagnóstico, planeja-se uma divisão adicional dos pacientes em períodos pré-púberes e puberais da puberdade.
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Estudo bioquímico do nível de hormônio folículo-estimulante, hormônio luteinizante, estradiol, testosterona total, prolactina, 17-hidroxiprogesterona, sulfato de dehidroepiandrosterona, cortisol, insulina, hormônio estimulante da tireoide, tetraiodotironina, tire
Exame ultrassonográfico dos órgãos pélvicos em meninas e dos órgãos escrotais em meninos
Determinação da idade óssea por radiografia das mãos
Consulta com um psicólogo médico para determinar a condição psicológica e o nível de inteligência do paciente
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Meninos pré-púberes e púberes com diagnóstico estabelecido de epidermólise bolhosa simples
Pacientes do sexo masculino de 8 a 18 anos com diagnóstico de epidermólise bolhosa simples. Com base nos resultados dos métodos de diagnóstico, planeja-se uma divisão adicional dos pacientes em períodos pré-púberes e puberais da puberdade. |
Estudo bioquímico do nível de hormônio folículo-estimulante, hormônio luteinizante, estradiol, testosterona total, prolactina, 17-hidroxiprogesterona, sulfato de dehidroepiandrosterona, cortisol, insulina, hormônio estimulante da tireoide, tetraiodotironina, tire
Exame ultrassonográfico dos órgãos pélvicos em meninas e dos órgãos escrotais em meninos
Determinação da idade óssea por radiografia das mãos
Consulta com um psicólogo médico para determinar a condição psicológica e o nível de inteligência do paciente
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Meninos pré-púberes e púberes com diagnóstico estabelecido de epidermólise bolhosa juncional
Pacientes do sexo masculino de 8 a 18 anos com diagnóstico de epidermólise bolhosa juncional. Com base nos resultados dos métodos de diagnóstico, planeja-se uma divisão adicional dos pacientes em períodos pré-púberes e puberais da puberdade. |
Estudo bioquímico do nível de hormônio folículo-estimulante, hormônio luteinizante, estradiol, testosterona total, prolactina, 17-hidroxiprogesterona, sulfato de dehidroepiandrosterona, cortisol, insulina, hormônio estimulante da tireoide, tetraiodotironina, tire
Exame ultrassonográfico dos órgãos pélvicos em meninas e dos órgãos escrotais em meninos
Determinação da idade óssea por radiografia das mãos
Consulta com um psicólogo médico para determinar a condição psicológica e o nível de inteligência do paciente
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Meninos pré-púberes e púberes com diagnóstico estabelecido de epidermólise bolhosa distrófica
Pacientes do sexo masculino de 8 a 18 anos com diagnóstico de epidermólise bolhosa distrófica. Com base nos resultados dos métodos de diagnóstico, planeja-se uma divisão adicional dos pacientes em períodos pré-púberes e puberais da puberdade. |
Estudo bioquímico do nível de hormônio folículo-estimulante, hormônio luteinizante, estradiol, testosterona total, prolactina, 17-hidroxiprogesterona, sulfato de dehidroepiandrosterona, cortisol, insulina, hormônio estimulante da tireoide, tetraiodotironina, tire
Exame ultrassonográfico dos órgãos pélvicos em meninas e dos órgãos escrotais em meninos
Determinação da idade óssea por radiografia das mãos
Consulta com um psicólogo médico para determinar a condição psicológica e o nível de inteligência do paciente
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Meninos pré-púberes e púberes com diagnóstico estabelecido de epidermólise bolhosa de Kindler
Pacientes do sexo masculino de 8 a 18 anos com diagnóstico de síndrome de Kindler.
Com base nos resultados dos métodos de diagnóstico, planeja-se uma divisão adicional dos pacientes em períodos pré-púberes e puberais da puberdade.
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Estudo bioquímico do nível de hormônio folículo-estimulante, hormônio luteinizante, estradiol, testosterona total, prolactina, 17-hidroxiprogesterona, sulfato de dehidroepiandrosterona, cortisol, insulina, hormônio estimulante da tireoide, tetraiodotironina, tire
Exame ultrassonográfico dos órgãos pélvicos em meninas e dos órgãos escrotais em meninos
Determinação da idade óssea por radiografia das mãos
Consulta com um psicólogo médico para determinar a condição psicológica e o nível de inteligência do paciente
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O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
|---|---|---|
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Avaliação do estado de desenvolvimento sexual de crianças com vários tipos de epidermólise bolhosa hereditária usando a escala de Tanner
Prazo: 1 dia
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Avaliação do endocrinologista do desenvolvimento puberal em meninos e meninas usando a Escala de Tanner
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1 dia
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Determinação do estado de atividade funcional das glândulas sexuais em crianças com vários tipos de epidermólise bolhosa hereditária pelo método de estudo bioquímico do nível de hormônios sexuais
Prazo: 1 dia
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Determinação dos níveis séricos de hormônios sexuais em pacientes (hormônio luteinizante, hormônio folículo-estimulante, estradiol, testosterona total).
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1 dia
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Determinação de indicadores hormonais adicionais
Prazo: 1 dia
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Determinação dos níveis sanguíneos de hormônio adrenocorticotrófico, cortisol, sulfato de desidroepiandrosterona, 17-hidroxiprogesterona, prolactina, insulina, hormônio tireotrópico, triiodotironina e tiroxina.
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1 dia
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Desenvolvimento funcional e parâmetros morfométricos das glândulas genitais em crianças com vários tipos de epidermólise bolhosa hereditária pelo diagnóstico ultrassonográfico
Prazo: 1 dia
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Exame ultrassonográfico dos órgãos pélvicos em meninas e órgãos escrotais em meninos para determinar índices morfométricos.
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1 dia
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O estado da idade óssea em crianças com vários tipos de epidermólise bolhosa hereditária usando exame de raios-X das mãos
Prazo: 1 dia
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Determinação da correspondência da idade óssea e cronológica por radiografia da articulação do punho esquerdo.
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1 dia
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Determinação do estado psicológico de crianças com vários tipos de epidermólise bolhosa hereditária usando a escala de Pearce-Harris
Prazo: 1 dia
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Determinação da relação entre autoestima e desenvolvimento de gênero em crianças com diferentes tipos de epidermólise bolhosa hereditária usando a escala de Peirce-Harris
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1 dia
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Determinação do estado psicológico de crianças com vários tipos de epidermólise bolhosa hereditária usando a técnica de desenho de personalidade de K. Machover
Prazo: 1 dia
|
Determinação da relação entre autoestima e desenvolvimento de gênero em crianças com diferentes tipos de epidermólise bolhosa hereditária usando a técnica de desenho de personalidade de K. Machover
|
1 dia
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Determinação do estado psicológico de crianças com vários tipos de epidermólise bolhosa hereditária usando o questionário T. Aachenbach
Prazo: 1 dia
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Determinação da relação entre autoestima e desenvolvimento de gênero em crianças com diferentes tipos de epidermólise bolhosa hereditária usando o questionário T. Aachenbach
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1 dia
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Determinação do nível de desenvolvimento intelectual em crianças com vários tipos de epidermólise bolhosa hereditária usando o teste de D. Wexler
Prazo: 1 dia
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Determinação do nível de desenvolvimento intelectual e seus componentes (inteligência verbal e não verbal) em crianças com vários tipos de epidermólise bolhosa hereditária
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1 dia
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Determinação da gravidade do curso da doença em crianças com vários tipos de epidermólise bolhosa hereditária usando EBDASI
Prazo: 1 dia
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Determinação da gravidade do curso da doença em crianças com vários tipos de epidermólise bolhosa hereditária usando o Epidermólise Bolhosa Disease Activity and Scarring Index (EBDASI)
|
1 dia
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Colaboradores e Investigadores
É aqui que você encontrará pessoas e organizações envolvidas com este estudo.
Datas de registro do estudo
Essas datas acompanham o progresso do registro do estudo e os envios de resumo dos resultados para ClinicalTrials.gov. Os registros do estudo e os resultados relatados são revisados pela National Library of Medicine (NLM) para garantir que atendam aos padrões específicos de controle de qualidade antes de serem publicados no site público.
Datas Principais do Estudo
Início do estudo (Real)
8 de dezembro de 2020
Conclusão Primária (Antecipado)
1 de dezembro de 2021
Conclusão do estudo (Antecipado)
1 de junho de 2023
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
25 de julho de 2021
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
26 de agosto de 2021
Primeira postagem (Real)
5 de setembro de 2021
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Real)
5 de setembro de 2021
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
26 de agosto de 2021
Última verificação
1 de julho de 2021
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Palavras-chave
Termos MeSH relevantes adicionais
- Anomalias congénitas
- Doenças Genéticas, Congênitas
- Doenças do Tecido Conjuntivo
- Doenças de Pele Genéticas
- Doenças de Pele Vesiculobolhosas
- Anormalidades da pele
- Doenças do colágeno
- Doenças de pele
- Doenças do Sistema Endócrino
- Epidermólise Bolhosa
- Epidermólise Bolhosa Distrófica
- Epidermólise Bolhosa Simples
- Epidermólise Bolhosa Juncional
- Efeitos Fisiológicos das Drogas
- Hormônios, Substitutos Hormonais e Antagonistas Hormonais
- Hormônios
Outros números de identificação do estudo
- 6
Plano para dados de participantes individuais (IPD)
Planeja compartilhar dados de participantes individuais (IPD)?
INDECISO
Informações sobre medicamentos e dispositivos, documentos de estudo
Estuda um medicamento regulamentado pela FDA dos EUA
Não
Estuda um produto de dispositivo regulamentado pela FDA dos EUA
Não
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