- ICH GCP
- Registro de ensayos clínicos de EE. UU.
- Ensayo clínico NCT05033574
El estado del desarrollo sexual en niños con epidermólisis ampollosa hereditaria
Descripción general del estudio
Estado
Condiciones
Descripción detallada
Determinación del desarrollo sexual en niños con varios tipos de epidermólisis ampollosa hereditaria utilizando métodos clínicos, de laboratorio e instrumentales para el diagnóstico de la condición.
Fenotipado de pacientes con epidermólisis ampollosa hereditaria, teniendo en cuenta su desarrollo físico y sexual, indicadores de autoactitud y socialización.
Desarrollo de algoritmos para la atención individual de pacientes con epidermólisis ampollosa hereditaria, incluyendo la evaluación del estado psicológico en diferentes etapas de edad (primaria y adolescencia), el volumen y forma de asistencia psicológica y pedagógica en rehabilitación compleja.
Tipo de estudio
Inscripción (Actual)
Contactos y Ubicaciones
Ubicaciones de estudio
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Moscow, Federación Rusa, 119296
- National Medical Research Center for Children's Health
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Criterios de participación
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
Acepta Voluntarios Saludables
Géneros elegibles para el estudio
Método de muestreo
Población de estudio
Descripción
Criterios de inclusión:
1. Pacientes masculinos y femeninos de 8 a 18 años con diagnóstico establecido de epidermólisis ampollosa simple, epidermólisis ampollosa juntural, epidermólisis ampollosa distrófica, síndrome de Kindler.
Criterio de exclusión:
- hipogonadismo hipergonadotrópico;
- tratamiento previo con esteroides sexuales o gonadotropinas;
- la presencia de enfermedades endocrinas (hipotiroidismo, hipercorticismo, hiperprolactinemia, diabetes mellitus);
- la presencia de enfermedades somáticas crónicas que no son complicaciones de la epidermólisis ampollosa hereditaria (enfermedades broncopulmonares, enfermedades cardiovasculares, enfermedades del sistema urinario, enfermedades del tracto gastrointestinal).
Plan de estudios
¿Cómo está diseñado el estudio?
Detalles de diseño
Cohortes e Intervenciones
Grupo / Cohorte |
Intervención / Tratamiento |
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Niñas prepúberes y púberes con diagnóstico establecido de epidermólisis ampollosa simple
Pacientes de sexo femenino de 8 a 18 años con diagnóstico de epidermólisis ampollosa simple. Con base en los resultados de los métodos de diagnóstico, se planea una mayor división de los pacientes en períodos de pubertad prepuberales y puberales. |
Estudio bioquímico del nivel de hormona estimulante del folículo, hormona luteinizante, estradiol, testosterona total, prolactina, 17-hidroxiprogesterona, sulfato de dehidroepiandrosterona, cortisol, insulina, hormona estimulante de la tiroides, tetrayodotironina, tiro
Examen de ultrasonido de los órganos pélvicos en las niñas y los órganos del escroto en los niños
Determinación de la edad ósea mediante radiografía de las manos.
Consulta con un psicólogo médico para determinar la condición psicológica y el nivel de inteligencia del paciente.
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Niñas prepúberes y púberes con diagnóstico establecido de epidermólisis ampollosa juntural
Pacientes de sexo femenino de 8 a 18 años con diagnóstico de epidermólisis ampollosa juntural. Con base en los resultados de los métodos de diagnóstico, se planea una mayor división de los pacientes en períodos de pubertad prepuberales y puberales. |
Estudio bioquímico del nivel de hormona estimulante del folículo, hormona luteinizante, estradiol, testosterona total, prolactina, 17-hidroxiprogesterona, sulfato de dehidroepiandrosterona, cortisol, insulina, hormona estimulante de la tiroides, tetrayodotironina, tiro
Examen de ultrasonido de los órganos pélvicos en las niñas y los órganos del escroto en los niños
Determinación de la edad ósea mediante radiografía de las manos.
Consulta con un psicólogo médico para determinar la condición psicológica y el nivel de inteligencia del paciente.
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Niñas prepúberes y púberes con diagnóstico establecido de epidermólisis ampollosa distrófica
Pacientes del sexo femenino de 8 a 18 años con diagnóstico de epidermólisis ampollosa distrófica. Con base en los resultados de los métodos de diagnóstico, se planea una mayor división de los pacientes en períodos de pubertad prepuberales y puberales. |
Estudio bioquímico del nivel de hormona estimulante del folículo, hormona luteinizante, estradiol, testosterona total, prolactina, 17-hidroxiprogesterona, sulfato de dehidroepiandrosterona, cortisol, insulina, hormona estimulante de la tiroides, tetrayodotironina, tiro
Examen de ultrasonido de los órganos pélvicos en las niñas y los órganos del escroto en los niños
Determinación de la edad ósea mediante radiografía de las manos.
Consulta con un psicólogo médico para determinar la condición psicológica y el nivel de inteligencia del paciente.
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Niñas prepúberes y púberes con diagnóstico establecido de síndrome de Kindler
Pacientes de sexo femenino de 8 a 18 años con diagnóstico de síndrome de Kindler.
Con base en los resultados de los métodos de diagnóstico, se planea una mayor división de los pacientes en períodos de pubertad prepuberales y puberales.
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Estudio bioquímico del nivel de hormona estimulante del folículo, hormona luteinizante, estradiol, testosterona total, prolactina, 17-hidroxiprogesterona, sulfato de dehidroepiandrosterona, cortisol, insulina, hormona estimulante de la tiroides, tetrayodotironina, tiro
Examen de ultrasonido de los órganos pélvicos en las niñas y los órganos del escroto en los niños
Determinación de la edad ósea mediante radiografía de las manos.
Consulta con un psicólogo médico para determinar la condición psicológica y el nivel de inteligencia del paciente.
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Niños prepúberes y púberes con diagnóstico establecido de epidermólisis ampollosa simple
Pacientes masculinos de 8 a 18 años con diagnóstico de epidermólisis ampollosa simple. Con base en los resultados de los métodos de diagnóstico, se planea una mayor división de los pacientes en períodos de pubertad prepuberales y puberales. |
Estudio bioquímico del nivel de hormona estimulante del folículo, hormona luteinizante, estradiol, testosterona total, prolactina, 17-hidroxiprogesterona, sulfato de dehidroepiandrosterona, cortisol, insulina, hormona estimulante de la tiroides, tetrayodotironina, tiro
Examen de ultrasonido de los órganos pélvicos en las niñas y los órganos del escroto en los niños
Determinación de la edad ósea mediante radiografía de las manos.
Consulta con un psicólogo médico para determinar la condición psicológica y el nivel de inteligencia del paciente.
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Niños prepúberes y púberes con diagnóstico establecido de epidermólisis ampollosa juntural
Pacientes masculinos de 8 a 18 años con diagnóstico de epidermólisis ampollosa juntural. Con base en los resultados de los métodos de diagnóstico, se planea una mayor división de los pacientes en períodos de pubertad prepuberales y puberales. |
Estudio bioquímico del nivel de hormona estimulante del folículo, hormona luteinizante, estradiol, testosterona total, prolactina, 17-hidroxiprogesterona, sulfato de dehidroepiandrosterona, cortisol, insulina, hormona estimulante de la tiroides, tetrayodotironina, tiro
Examen de ultrasonido de los órganos pélvicos en las niñas y los órganos del escroto en los niños
Determinación de la edad ósea mediante radiografía de las manos.
Consulta con un psicólogo médico para determinar la condición psicológica y el nivel de inteligencia del paciente.
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Niños prepúberes y púberes con diagnóstico establecido de epidermólisis ampollosa distrófica
Pacientes masculinos de 8 a 18 años con diagnóstico de epidermólisis ampollosa distrófica. Con base en los resultados de los métodos de diagnóstico, se planea una mayor división de los pacientes en períodos de pubertad prepuberales y puberales. |
Estudio bioquímico del nivel de hormona estimulante del folículo, hormona luteinizante, estradiol, testosterona total, prolactina, 17-hidroxiprogesterona, sulfato de dehidroepiandrosterona, cortisol, insulina, hormona estimulante de la tiroides, tetrayodotironina, tiro
Examen de ultrasonido de los órganos pélvicos en las niñas y los órganos del escroto en los niños
Determinación de la edad ósea mediante radiografía de las manos.
Consulta con un psicólogo médico para determinar la condición psicológica y el nivel de inteligencia del paciente.
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Niños prepúberes y púberes con diagnóstico establecido de epidermólisis ampollosa de Kindler
Pacientes varones de 8 a 18 años con diagnóstico de síndrome de Kindler.
Con base en los resultados de los métodos de diagnóstico, se planea una mayor división de los pacientes en períodos de pubertad prepuberales y puberales.
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Estudio bioquímico del nivel de hormona estimulante del folículo, hormona luteinizante, estradiol, testosterona total, prolactina, 17-hidroxiprogesterona, sulfato de dehidroepiandrosterona, cortisol, insulina, hormona estimulante de la tiroides, tetrayodotironina, tiro
Examen de ultrasonido de los órganos pélvicos en las niñas y los órganos del escroto en los niños
Determinación de la edad ósea mediante radiografía de las manos.
Consulta con un psicólogo médico para determinar la condición psicológica y el nivel de inteligencia del paciente.
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¿Qué mide el estudio?
Medidas de resultado primarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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Evaluación del estado de desarrollo sexual de niños con varios tipos de epidermólisis ampollosa hereditaria mediante la escala de Tanner
Periodo de tiempo: 1 día
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Valoración del endocrinólogo sobre el desarrollo puberal en niños y niñas mediante la Escala de Tanner
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1 día
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Determinación del estado de actividad funcional de las glándulas sexuales en niños con varios tipos de epidermolisis ampollosa hereditaria mediante el método de estudio bioquímico del nivel de hormonas sexuales.
Periodo de tiempo: 1 día
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Determinación de los niveles séricos de hormonas sexuales en pacientes (hormona luteinizante, hormona folículo estimulante, estradiol, testosterona total).
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1 día
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Determinación de indicadores hormonales adicionales.
Periodo de tiempo: 1 día
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Determinación de los niveles sanguíneos de hormona adrenocorticotrópica, cortisol, dehidroepiandrosterona-sulfato, 17-hidroxiprogesterona, prolactina, insulina, hormona tirotrópica, triyodotironina y tiroxina.
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1 día
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Desarrollo funcional y parámetros morfométricos de las glándulas genitales en niños con varios tipos de epidermólisis ampollosa hereditaria mediante diagnóstico por ultrasonido
Periodo de tiempo: 1 día
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Examen de ultrasonido de órganos pélvicos en niñas y órganos escrotales en niños para determinar índices morfométricos.
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1 día
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El estado de la edad ósea en niños con varios tipos de epidermólisis ampollosa hereditaria mediante el examen de rayos X de las manos.
Periodo de tiempo: 1 día
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Determinación de la correspondencia de edad ósea y cronológica mediante radiografía de la articulación de la muñeca izquierda.
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1 día
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Determinación del estado psicológico de niños con varios tipos de epidermólisis ampollosa hereditaria utilizando la escala de Pearce-Harris
Periodo de tiempo: 1 día
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Determinación de la relación entre autoestima y desarrollo de género en niños con diferentes tipos de epidermólisis ampollosa hereditaria mediante la escala de Peirce-Harris
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1 día
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Determinación del estado psicológico de niños con varios tipos de epidermólisis ampollosa hereditaria utilizando la técnica de dibujo de personalidad de K. Machover
Periodo de tiempo: 1 día
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Determinación de la relación entre autoestima y desarrollo de género en niños con diferentes tipos de epidermólisis ampollosa hereditaria utilizando la técnica del dibujo de personalidad de K. Machover
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1 día
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Determinación del estado psicológico de niños con varios tipos de epidermólisis ampollosa hereditaria mediante el cuestionario de T. Aachenbach
Periodo de tiempo: 1 día
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Determinación de la relación entre autoestima y desarrollo de género en niños con diferentes tipos de epidermólisis ampollosa hereditaria mediante el cuestionario de T. Aachenbach
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1 día
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Determinación del nivel de desarrollo intelectual en niños con varios tipos de epidermólisis ampollosa hereditaria mediante la prueba de D. Wexler
Periodo de tiempo: 1 día
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Determinación del nivel de desarrollo intelectual y sus componentes (inteligencia verbal y no verbal) en niños con varios tipos de epidermólisis ampollosa hereditaria
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1 día
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Determinación de la gravedad del curso de la enfermedad en niños con varios tipos de epidermólisis ampollosa hereditaria utilizando EBDASI
Periodo de tiempo: 1 día
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Determinación de la gravedad del curso de la enfermedad en niños con varios tipos de epidermólisis ampollosa hereditaria utilizando el índice de actividad y cicatrización de la enfermedad de la epidermólisis ampollosa (EBDASI)
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1 día
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Colaboradores e Investigadores
Fechas de registro del estudio
Fechas importantes del estudio
Inicio del estudio (Actual)
Finalización primaria (Anticipado)
Finalización del estudio (Anticipado)
Fechas de registro del estudio
Enviado por primera vez
Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad
Publicado por primera vez (Actual)
Actualizaciones de registros de estudio
Última actualización publicada (Actual)
Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad
Última verificación
Más información
Términos relacionados con este estudio
Palabras clave
Términos MeSH relevantes adicionales
- Anomalías congénitas
- Enfermedades Genéticas Congénitas
- Enfermedades del tejido conectivo
- Enfermedades De La Piel Genéticas
- Enfermedades De La Piel Vesiculoampollosa
- Anomalías de la piel
- Enfermedades del colágeno
- Enfermedades de la piel
- Enfermedades del sistema endocrino
- Epidermólisis Bullosa
- Epidermólisis ampollosa distrófica
- Epidermólisis ampollosa simple
- Epidermólisis ampollosa de la unión
- Efectos fisiológicos de las drogas
- Hormonas, sustitutos hormonales y antagonistas hormonales
- Hormonas
Otros números de identificación del estudio
- 6
Plan de datos de participantes individuales (IPD)
¿Planea compartir datos de participantes individuales (IPD)?
Información sobre medicamentos y dispositivos, documentos del estudio
Estudia un producto farmacéutico regulado por la FDA de EE. UU.
Estudia un producto de dispositivo regulado por la FDA de EE. UU.
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