Tillståndet för sexuell utveckling hos barn med ärftlig epidermolys Bullosa
26 augusti 2021 uppdaterad av: National Medical Research Center for Children's Health, Russian Federation
Syftet med studien är att fastställa tillståndet för sexuell utveckling hos patienter med ärftlig epidermolysis bullosa; studien är planerad att omfatta pojkar och flickor i åldrarna 8 till 18 år med diagnosen epidermolysis bullosa simplex, junctional epidermolysis bullosa, Kindler syndrom.
Studieöversikt
Status
Aktiv, inte rekryterande
Betingelser
Detaljerad beskrivning
Bestämning av sexuell utveckling hos barn med olika typer av ärftlig epidermolysis bullosa med hjälp av kliniska, laboratorie- och instrumentella metoder för att diagnostisera tillståndet.
Fenotypning av patienter med ärftlig epidermolysis bullosa, med hänsyn till deras fysiska och sexuella utveckling, indikatorer på självinställning och socialisering.
Utveckling av algoritmer för individuell vård för patienter med ärftlig epidermolysis bullosa, inklusive bedömning av det psykologiska tillståndet i olika åldersstadier (grundskola och ungdomsår), volym och form av psykologisk och pedagogisk hjälp vid komplex rehabilitering.
Studietyp
Observationell
Inskrivning (Faktisk)
50
Kontakter och platser
Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.
Studieorter
-
-
-
Moscow, Ryska Federationen, 119296
- National Medical Research Center for Children's Health
-
-
Deltagandekriterier
Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.
Urvalskriterier
Åldrar som är berättigade till studier
8 år till 18 år (Barn, Vuxen)
Tar emot friska volontärer
Nej
Kön som är behöriga för studier
Allt
Testmetod
Icke-sannolikhetsprov
Studera befolkning
Manliga och kvinnliga patienter från 8 till 18 år med en etablerad diagnos av epidermolysis bullosa simplex, junctional epidermolysis bullosa, dystrofisk epidermolysis bullosa, Kindler syndrom.
Beskrivning
Inklusionskriterier:
1. Manliga och kvinnliga patienter från 8 till 18 år med en etablerad diagnos av epidermolysis bullosa simplex, junctional epidermolysis bullosa, dystrofisk epidermolysis bullosa, Kindler syndrom.
Exklusions kriterier:
- Hypergonadotrop hypogonadism;
- tidigare behandling med sexsteroider eller gonadotropiner;
- förekomsten av endokrina sjukdomar (hypotyreos, hyperkorticism, hyperprolaktinemi, diabetes mellitus);
- förekomsten av kroniska somatiska sjukdomar som inte är komplikationer av ärftlig epidermolysis bullosa (bronkopulmonella sjukdomar, hjärt-kärlsjukdomar, sjukdomar i urinvägarna, sjukdomar i mag-tarmkanalen).
Studieplan
Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.
Hur är studien utformad?
Designdetaljer
Kohorter och interventioner
Grupp / Kohort |
Intervention / Behandling |
|---|---|
|
Prepubertala och pubertetsflickor med en etablerad diagnos av epidermolysis bullosa simplex
Kvinnliga patienter i åldern 8 till 18 år med diagnosen epidermolysis bullosa simplex. Baserat på resultaten av diagnostiska metoder planeras ytterligare indelning av patienter i prepubertala och pubertetsperioder av puberteten. |
Biokemisk studie av nivån av follikelstimulerande hormon, luteiniserande hormon, östradiol, totalt testosteron, prolaktin, 17-hydroxiprogesteron, dehydroepiandrosteronsulfat, kortisol, insulin, sköldkörtelstimulerande hormon, tetrajodtyronin, tyronin
Ultraljudsundersökning av bäckenorganen hos flickor och pungorganen hos pojkar
Bestämning av benålder med hjälp av radiografi av händerna
Samråd med en medicinsk psykolog för att fastställa patientens psykologiska tillstånd och intelligensnivå
|
|
Prepubertala och puberteta flickor med en etablerad diagnos av junctional epidermolysis bullosa
Kvinnliga patienter i åldrarna 8 till 18 år med diagnosen junctional epidermolysis bullosa. Baserat på resultaten av diagnostiska metoder planeras ytterligare indelning av patienter i prepubertala och pubertetsperioder av puberteten. |
Biokemisk studie av nivån av follikelstimulerande hormon, luteiniserande hormon, östradiol, totalt testosteron, prolaktin, 17-hydroxiprogesteron, dehydroepiandrosteronsulfat, kortisol, insulin, sköldkörtelstimulerande hormon, tetrajodtyronin, tyronin
Ultraljudsundersökning av bäckenorganen hos flickor och pungorganen hos pojkar
Bestämning av benålder med hjälp av radiografi av händerna
Samråd med en medicinsk psykolog för att fastställa patientens psykologiska tillstånd och intelligensnivå
|
|
Prepubertala och pubertetsflickor med en etablerad diagnos av epidermolysis bullosa dystrophic
Kvinnliga patienter i åldern 8 till 18 år med diagnosen epidermolysis bullosa dystrophic. Baserat på resultaten av diagnostiska metoder planeras ytterligare indelning av patienter i prepubertala och pubertetsperioder av puberteten. |
Biokemisk studie av nivån av follikelstimulerande hormon, luteiniserande hormon, östradiol, totalt testosteron, prolaktin, 17-hydroxiprogesteron, dehydroepiandrosteronsulfat, kortisol, insulin, sköldkörtelstimulerande hormon, tetrajodtyronin, tyronin
Ultraljudsundersökning av bäckenorganen hos flickor och pungorganen hos pojkar
Bestämning av benålder med hjälp av radiografi av händerna
Samråd med en medicinsk psykolog för att fastställa patientens psykologiska tillstånd och intelligensnivå
|
|
Prepubertära och pubertetsflickor med en etablerad diagnos av Kindlers syndrom
Kvinnliga patienter i åldern 8 till 18 år med diagnosen Kindlers syndrom.
Baserat på resultaten av diagnostiska metoder planeras ytterligare indelning av patienter i prepubertala och pubertetsperioder av puberteten.
|
Biokemisk studie av nivån av follikelstimulerande hormon, luteiniserande hormon, östradiol, totalt testosteron, prolaktin, 17-hydroxiprogesteron, dehydroepiandrosteronsulfat, kortisol, insulin, sköldkörtelstimulerande hormon, tetrajodtyronin, tyronin
Ultraljudsundersökning av bäckenorganen hos flickor och pungorganen hos pojkar
Bestämning av benålder med hjälp av radiografi av händerna
Samråd med en medicinsk psykolog för att fastställa patientens psykologiska tillstånd och intelligensnivå
|
|
Prepubertala och puberteta pojkar med en etablerad diagnos av epidermolysis bullosa simplex
Manliga patienter i åldern 8 till 18 år med diagnosen epidermolysis bullosa simplex. Baserat på resultaten av diagnostiska metoder planeras ytterligare indelning av patienter i prepubertala och pubertetsperioder av puberteten. |
Biokemisk studie av nivån av follikelstimulerande hormon, luteiniserande hormon, östradiol, totalt testosteron, prolaktin, 17-hydroxiprogesteron, dehydroepiandrosteronsulfat, kortisol, insulin, sköldkörtelstimulerande hormon, tetrajodtyronin, tyronin
Ultraljudsundersökning av bäckenorganen hos flickor och pungorganen hos pojkar
Bestämning av benålder med hjälp av radiografi av händerna
Samråd med en medicinsk psykolog för att fastställa patientens psykologiska tillstånd och intelligensnivå
|
|
Prepubertala och puberteta pojkar med en etablerad diagnos av junctional epidermolysis bullosa
Manliga patienter i åldern 8 till 18 år med diagnosen junctional epidermolysis bullosa. Baserat på resultaten av diagnostiska metoder planeras ytterligare indelning av patienter i prepubertala och pubertetsperioder av puberteten. |
Biokemisk studie av nivån av follikelstimulerande hormon, luteiniserande hormon, östradiol, totalt testosteron, prolaktin, 17-hydroxiprogesteron, dehydroepiandrosteronsulfat, kortisol, insulin, sköldkörtelstimulerande hormon, tetrajodtyronin, tyronin
Ultraljudsundersökning av bäckenorganen hos flickor och pungorganen hos pojkar
Bestämning av benålder med hjälp av radiografi av händerna
Samråd med en medicinsk psykolog för att fastställa patientens psykologiska tillstånd och intelligensnivå
|
|
Prepubertala och puberteta pojkar med en etablerad diagnos av epidermolysis bullosa dystrophic
Manliga patienter i åldern 8 till 18 år med diagnosen epidermolysis bullosa dystrophic. Baserat på resultaten av diagnostiska metoder planeras ytterligare indelning av patienter i prepubertala och pubertetsperioder av puberteten. |
Biokemisk studie av nivån av follikelstimulerande hormon, luteiniserande hormon, östradiol, totalt testosteron, prolaktin, 17-hydroxiprogesteron, dehydroepiandrosteronsulfat, kortisol, insulin, sköldkörtelstimulerande hormon, tetrajodtyronin, tyronin
Ultraljudsundersökning av bäckenorganen hos flickor och pungorganen hos pojkar
Bestämning av benålder med hjälp av radiografi av händerna
Samråd med en medicinsk psykolog för att fastställa patientens psykologiska tillstånd och intelligensnivå
|
|
Prepubertala och pubertetspojkar med en etablerad diagnos av Kindler epidermolysis bullosa
Manliga patienter i åldrarna 8 till 18 år med diagnosen Kindlers syndrom.
Baserat på resultaten av diagnostiska metoder planeras ytterligare indelning av patienter i prepubertala och pubertetsperioder av puberteten.
|
Biokemisk studie av nivån av follikelstimulerande hormon, luteiniserande hormon, östradiol, totalt testosteron, prolaktin, 17-hydroxiprogesteron, dehydroepiandrosteronsulfat, kortisol, insulin, sköldkörtelstimulerande hormon, tetrajodtyronin, tyronin
Ultraljudsundersökning av bäckenorganen hos flickor och pungorganen hos pojkar
Bestämning av benålder med hjälp av radiografi av händerna
Samråd med en medicinsk psykolog för att fastställa patientens psykologiska tillstånd och intelligensnivå
|
Vad mäter studien?
Primära resultatmått
Resultatmått |
Åtgärdsbeskrivning |
Tidsram |
|---|---|---|
|
Bedömning av tillståndet för sexuell utveckling hos barn med olika typer av ärftlig epidermolysis bullosa med hjälp av Tanner-skalan
Tidsram: 1 dag
|
Endokrinologens bedömning av pubertetsutvecklingen hos pojkar och flickor med hjälp av Tanner-skalan
|
1 dag
|
|
Bestämning av tillståndet för funktionell aktivitet hos könskörtlarna hos barn med olika typer av ärftlig epidermplysis bullosa genom metoden för biokemisk studie av nivån av könshormoner
Tidsram: 1 dag
|
Bestämning av serumnivåer av könshormoner hos patienter (luteiniserande hormon, follikelstimulerande hormon, östradiol, totalt testosteron).
|
1 dag
|
|
Bestämning av ytterligare hormonella indikatorer
Tidsram: 1 dag
|
Bestämning av blodnivåer av adrenokortikotropt hormon, kortisol, dehydroepiandrosteron-sulfat, 17-hydroxiprogesteron, prolaktin, insulin, tyrotropt hormon, trijodtyronin och tyroxin.
|
1 dag
|
|
Funktionsutveckling och morfometriska parametrar för könskörtlarna hos barn med olika typer av ärftlig epidermolysis bullosa genom ultraljudsdiagnostik
Tidsram: 1 dag
|
Ultraljudsundersökning av bäckenorgan hos flickor och pungorgan hos pojkar för att bestämma morfometriska index.
|
1 dag
|
|
Benålderns tillstånd hos barn med olika typer av ärftlig epidermolysis bullosa med röntgenundersökning av händerna
Tidsram: 1 dag
|
Bestämning av ben och kronologisk åldersöverensstämmelse genom radiografi av vänster handledsled.
|
1 dag
|
|
Bestämning av det psykologiska tillståndet hos barn med olika typer av ärftlig epidermolysis bullosa med hjälp av Pearce-Harris-skalan
Tidsram: 1 dag
|
Bestämning av sambandet mellan självkänsla och könsutveckling hos barn med olika typer av ärftlig epidermolysis bullosa med hjälp av Peirce-Harris-skalan
|
1 dag
|
|
Bestämning av det psykologiska tillståndet hos barn med olika typer av ärftlig epidermolysis bullosa med hjälp av K. Machovers personlighetsteckningsteknik
Tidsram: 1 dag
|
Bestämning av sambandet mellan självkänsla och könsutveckling hos barn med olika typer av ärftlig epidermolysis bullosa med hjälp av K. Machovers personlighetsritningsteknik
|
1 dag
|
|
Bestämning av det psykologiska tillståndet hos barn med olika typer av ärftlig epidermolysis bullosa med hjälp av T. Aachenbach-enkäten
Tidsram: 1 dag
|
Bestämning av sambandet mellan självkänsla och könsutveckling hos barn med olika typer av ärftlig epidermolysis bullosa med hjälp av T. Aachenbach-enkäten
|
1 dag
|
|
Bestämning av graden av intellektuell utveckling hos barn med olika typer av ärftlig epidermolysis bullosa med hjälp av D. Wexlers test
Tidsram: 1 dag
|
Bestämning av graden av intellektuell utveckling och dess komponenter (verbal och icke-verbal intelligens) hos barn med olika typer av ärftlig epidermolysis bullosa
|
1 dag
|
|
Bestämning av svårighetsgraden av sjukdomsförloppet hos barn med olika typer av ärftlig epidermolysis bullosa med hjälp av EBDASI
Tidsram: 1 dag
|
Bestämning av svårighetsgraden av sjukdomsförloppet hos barn med olika typer av ärftlig epidermolysis bullosa med hjälp av Epidermolysis Bullosa Disease Activity and Scarring Index (EBDASI)
|
1 dag
|
Samarbetspartners och utredare
Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.
Studieavstämningsdatum
Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.
Studera stora datum
Studiestart (Faktisk)
8 december 2020
Primärt slutförande (Förväntat)
1 december 2021
Avslutad studie (Förväntat)
1 juni 2023
Studieregistreringsdatum
Först inskickad
25 juli 2021
Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna
26 augusti 2021
Första postat (Faktisk)
5 september 2021
Uppdateringar av studier
Senaste uppdatering publicerad (Faktisk)
5 september 2021
Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna
26 augusti 2021
Senast verifierad
1 juli 2021
Mer information
Termer relaterade till denna studie
Nyckelord
Ytterligare relevanta MeSH-villkor
- Medfödda abnormiteter
- Genetiska sjukdomar, medfödda
- Bindvävssjukdomar
- Hudsjukdomar, genetiska
- Hudsjukdomar, Vesikulobulösa
- Hudavvikelser
- Kollagen sjukdomar
- Hudsjukdomar
- Sjukdomar i det endokrina systemet
- Epidermolysis Bullosa
- Epidermolysis Bullosa Dystrophica
- Epidermolys Bullosa Simplex
- Epidermolysis Bullosa, Junctional
- Läkemedels fysiologiska effekter
- Hormoner, hormonsubstitut och hormonantagonister
- Hormoner
Andra studie-ID-nummer
- 6
Plan för individuella deltagardata (IPD)
Planerar du att dela individuella deltagardata (IPD)?
OBESLUTSAM
Läkemedels- och apparatinformation, studiedokument
Studerar en amerikansk FDA-reglerad läkemedelsprodukt
Nej
Studerar en amerikansk FDA-reglerad produktprodukt
Nej
Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .