- ICH GCP
- US-Register für klinische Studien
- Klinische Studie NCT05033574
Der Stand der sexuellen Entwicklung bei Kindern mit vererbter Epidermolysis bullosa
Studienübersicht
Status
Bedingungen
Detaillierte Beschreibung
Bestimmung der sexuellen Entwicklung bei Kindern mit verschiedenen Arten von vererbter Epidermolysis bullosa unter Verwendung klinischer, Labor- und instrumenteller Methoden zur Diagnose des Zustands.
Phänotypisierung von Patienten mit vererbter Epidermolysis bullosa unter Berücksichtigung ihrer körperlichen und sexuellen Entwicklung, Indikatoren der Selbsteinstellung und Sozialisation.
Entwicklung von Algorithmen zur individuellen Betreuung von Patienten mit vererbter Epidermolysis bullosa, einschließlich einer Bewertung des psychischen Zustands in verschiedenen Altersstufen (Grundschule und Jugend), des Umfangs und der Form der psychologischen und pädagogischen Unterstützung bei der komplexen Rehabilitation.
Studientyp
Einschreibung (Tatsächlich)
Kontakte und Standorte
Studienorte
-
-
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Moscow, Russische Föderation, 119296
- National Medical Research Center for Children's Health
-
-
Teilnahmekriterien
Zulassungskriterien
Studienberechtigtes Alter
Akzeptiert gesunde Freiwillige
Studienberechtigte Geschlechter
Probenahmeverfahren
Studienpopulation
Beschreibung
Einschlusskriterien:
1. Männliche und weibliche Patienten im Alter von 8 bis 18 Jahren mit einer gesicherten Diagnose von Epidermolysis bullosa simplex, junktionaler Epidermolysis bullosa, dystrophischer Epidermolysis bullosa, Kindler-Syndrom.
Ausschlusskriterien:
- Hypergonadotroper Hypogonadismus;
- vorherige Behandlung mit Sexualsteroiden oder Gonadotropinen;
- das Vorhandensein von endokrinen Erkrankungen (Hypothyreose, Hyperkortizismus, Hyperprolaktinämie, Diabetes mellitus);
- das Vorhandensein chronischer somatischer Erkrankungen, die keine Komplikationen der vererbten Epidermolysis bullosa sind (bronchopulmonale Erkrankungen, Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Erkrankungen des Harnsystems, Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts).
Studienplan
Wie ist die Studie aufgebaut?
Designdetails
Kohorten und Interventionen
Gruppe / Kohorte |
Intervention / Behandlung |
---|---|
Vorpubertäre und pubertäre Mädchen mit gesicherter Diagnose Epidermolysis bullosa simplex
Weibliche Patienten im Alter von 8 bis 18 Jahren mit der Diagnose Epidermolysis bullosa simplex. Basierend auf den Ergebnissen diagnostischer Methoden ist eine weitere Einteilung der Patienten in präpubertäre und pubertäre Perioden der Pubertät geplant. |
Biochemische Untersuchung des Spiegels von follikelstimulierendem Hormon, luteinisierendem Hormon, Estradiol, Gesamttestosteron, Prolaktin, 17-Hydroxyprogesteron, Dehydroepiandrosteronsulfat, Cortisol, Insulin, Thyreoidea-stimulierendem Hormon, Tetraiodthyronin, Thyr
Ultraschalluntersuchung der Beckenorgane bei Mädchen und der Hodensackorgane bei Jungen
Bestimmung des Knochenalters mittels Röntgen der Hände
Beratung mit einem medizinischen Psychologen zur Bestimmung des psychischen Zustands und des Intelligenzniveaus des Patienten
|
Vorpubertäre und pubertäre Mädchen mit gesicherter Diagnose einer junktionalen Epidermolysis bullosa
Weibliche Patienten im Alter von 8 bis 18 Jahren mit der Diagnose einer junktionalen Epidermolysis bullosa. Basierend auf den Ergebnissen diagnostischer Methoden ist eine weitere Einteilung der Patienten in präpubertäre und pubertäre Perioden der Pubertät geplant. |
Biochemische Untersuchung des Spiegels von follikelstimulierendem Hormon, luteinisierendem Hormon, Estradiol, Gesamttestosteron, Prolaktin, 17-Hydroxyprogesteron, Dehydroepiandrosteronsulfat, Cortisol, Insulin, Thyreoidea-stimulierendem Hormon, Tetraiodthyronin, Thyr
Ultraschalluntersuchung der Beckenorgane bei Mädchen und der Hodensackorgane bei Jungen
Bestimmung des Knochenalters mittels Röntgen der Hände
Beratung mit einem medizinischen Psychologen zur Bestimmung des psychischen Zustands und des Intelligenzniveaus des Patienten
|
Vorpubertäre und pubertäre Mädchen mit gesicherter Diagnose Epidermolysis bullosa dystrophic
Weibliche Patienten im Alter von 8 bis 18 Jahren mit der Diagnose Epidermolysis bullosa dystrophic. Basierend auf den Ergebnissen diagnostischer Methoden ist eine weitere Einteilung der Patienten in präpubertäre und pubertäre Perioden der Pubertät geplant. |
Biochemische Untersuchung des Spiegels von follikelstimulierendem Hormon, luteinisierendem Hormon, Estradiol, Gesamttestosteron, Prolaktin, 17-Hydroxyprogesteron, Dehydroepiandrosteronsulfat, Cortisol, Insulin, Thyreoidea-stimulierendem Hormon, Tetraiodthyronin, Thyr
Ultraschalluntersuchung der Beckenorgane bei Mädchen und der Hodensackorgane bei Jungen
Bestimmung des Knochenalters mittels Röntgen der Hände
Beratung mit einem medizinischen Psychologen zur Bestimmung des psychischen Zustands und des Intelligenzniveaus des Patienten
|
Vorpubertäre und pubertäre Mädchen mit gesicherter Diagnose des Kindler-Syndroms
Patientinnen im Alter von 8 bis 18 Jahren mit der Diagnose Kindler-Syndrom.
Basierend auf den Ergebnissen diagnostischer Methoden ist eine weitere Einteilung der Patienten in präpubertäre und pubertäre Perioden der Pubertät geplant.
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Biochemische Untersuchung des Spiegels von follikelstimulierendem Hormon, luteinisierendem Hormon, Estradiol, Gesamttestosteron, Prolaktin, 17-Hydroxyprogesteron, Dehydroepiandrosteronsulfat, Cortisol, Insulin, Thyreoidea-stimulierendem Hormon, Tetraiodthyronin, Thyr
Ultraschalluntersuchung der Beckenorgane bei Mädchen und der Hodensackorgane bei Jungen
Bestimmung des Knochenalters mittels Röntgen der Hände
Beratung mit einem medizinischen Psychologen zur Bestimmung des psychischen Zustands und des Intelligenzniveaus des Patienten
|
Vorpubertäre und pubertäre Jungen mit gesicherter Diagnose Epidermolysis bullosa simplex
Männliche Patienten im Alter von 8 bis 18 Jahren mit der Diagnose Epidermolysis bullosa simplex. Basierend auf den Ergebnissen diagnostischer Methoden ist eine weitere Einteilung der Patienten in präpubertäre und pubertäre Perioden der Pubertät geplant. |
Biochemische Untersuchung des Spiegels von follikelstimulierendem Hormon, luteinisierendem Hormon, Estradiol, Gesamttestosteron, Prolaktin, 17-Hydroxyprogesteron, Dehydroepiandrosteronsulfat, Cortisol, Insulin, Thyreoidea-stimulierendem Hormon, Tetraiodthyronin, Thyr
Ultraschalluntersuchung der Beckenorgane bei Mädchen und der Hodensackorgane bei Jungen
Bestimmung des Knochenalters mittels Röntgen der Hände
Beratung mit einem medizinischen Psychologen zur Bestimmung des psychischen Zustands und des Intelligenzniveaus des Patienten
|
Präpubertäre und pubertäre Jungen mit gesicherter Diagnose einer junktionalen Epidermolysis bullosa
Männliche Patienten im Alter von 8 bis 18 Jahren mit der Diagnose einer junktionalen Epidermolysis bullosa. Basierend auf den Ergebnissen diagnostischer Methoden ist eine weitere Einteilung der Patienten in präpubertäre und pubertäre Perioden der Pubertät geplant. |
Biochemische Untersuchung des Spiegels von follikelstimulierendem Hormon, luteinisierendem Hormon, Estradiol, Gesamttestosteron, Prolaktin, 17-Hydroxyprogesteron, Dehydroepiandrosteronsulfat, Cortisol, Insulin, Thyreoidea-stimulierendem Hormon, Tetraiodthyronin, Thyr
Ultraschalluntersuchung der Beckenorgane bei Mädchen und der Hodensackorgane bei Jungen
Bestimmung des Knochenalters mittels Röntgen der Hände
Beratung mit einem medizinischen Psychologen zur Bestimmung des psychischen Zustands und des Intelligenzniveaus des Patienten
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Vorpubertäre und pubertierende Jungen mit gesicherter Diagnose Epidermolysis bullosa dystrophic
Männliche Patienten im Alter von 8 bis 18 Jahren mit der Diagnose Epidermolysis bullosa dystrophic. Basierend auf den Ergebnissen diagnostischer Methoden ist eine weitere Einteilung der Patienten in präpubertäre und pubertäre Perioden der Pubertät geplant. |
Biochemische Untersuchung des Spiegels von follikelstimulierendem Hormon, luteinisierendem Hormon, Estradiol, Gesamttestosteron, Prolaktin, 17-Hydroxyprogesteron, Dehydroepiandrosteronsulfat, Cortisol, Insulin, Thyreoidea-stimulierendem Hormon, Tetraiodthyronin, Thyr
Ultraschalluntersuchung der Beckenorgane bei Mädchen und der Hodensackorgane bei Jungen
Bestimmung des Knochenalters mittels Röntgen der Hände
Beratung mit einem medizinischen Psychologen zur Bestimmung des psychischen Zustands und des Intelligenzniveaus des Patienten
|
Vorpubertäre und pubertierende Jungen mit gesicherter Diagnose von Kindler Epidermolysis bullosa
Männliche Patienten im Alter von 8 bis 18 Jahren mit der Diagnose Kindler-Syndrom.
Basierend auf den Ergebnissen diagnostischer Methoden ist eine weitere Einteilung der Patienten in präpubertäre und pubertäre Perioden der Pubertät geplant.
|
Biochemische Untersuchung des Spiegels von follikelstimulierendem Hormon, luteinisierendem Hormon, Estradiol, Gesamttestosteron, Prolaktin, 17-Hydroxyprogesteron, Dehydroepiandrosteronsulfat, Cortisol, Insulin, Thyreoidea-stimulierendem Hormon, Tetraiodthyronin, Thyr
Ultraschalluntersuchung der Beckenorgane bei Mädchen und der Hodensackorgane bei Jungen
Bestimmung des Knochenalters mittels Röntgen der Hände
Beratung mit einem medizinischen Psychologen zur Bestimmung des psychischen Zustands und des Intelligenzniveaus des Patienten
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Was misst die Studie?
Primäre Ergebnismessungen
Ergebnis Maßnahme |
Maßnahmenbeschreibung |
Zeitfenster |
---|---|---|
Beurteilung des Zustands der sexuellen Entwicklung von Kindern mit verschiedenen Formen der vererbten Epidermolysis bullosa anhand der Tanner-Skala
Zeitfenster: 1 Tag
|
Beurteilung der Pubertätsentwicklung bei Jungen und Mädchen durch den Endokrinologen anhand der Tanner-Skala
|
1 Tag
|
Bestimmung des Zustands der funktionellen Aktivität der Geschlechtsdrüsen bei Kindern mit verschiedenen Arten von vererbter Epidermplysis bullosa durch die Methode der biochemischen Untersuchung des Sexualhormonspiegels
Zeitfenster: 1 Tag
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Bestimmung der Serumspiegel von Sexualhormonen bei Patienten (luteinisierendes Hormon, follikelstimulierendes Hormon, Östradiol, Gesamttestosteron).
|
1 Tag
|
Bestimmung zusätzlicher hormoneller Indikatoren
Zeitfenster: 1 Tag
|
Bestimmung der Blutspiegel von adrenocorticotropem Hormon, Cortisol, Dehydroepiandrosteronsulfat, 17-Hydroxyprogesteron, Prolaktin, Insulin, thyrotropem Hormon, Triiodthyronin und Thyroxin.
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1 Tag
|
Funktionsentwicklung und morphometrische Parameter der Geschlechtsdrüsen bei Kindern mit verschiedenen Formen der vererbten Epidermolysis bullosa mittels Ultraschalldiagnostik
Zeitfenster: 1 Tag
|
Ultraschalluntersuchung der Beckenorgane bei Mädchen und der Hodensackorgane bei Jungen zur Bestimmung morphometrischer Indizes.
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1 Tag
|
Der Zustand des Knochenalters bei Kindern mit verschiedenen Arten von vererbter Epidermolysis bullosa anhand von Röntgenuntersuchungen der Hände
Zeitfenster: 1 Tag
|
Bestimmung der Knochen- und chronologischen Altersübereinstimmung durch Röntgenaufnahme des linken Handgelenks.
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1 Tag
|
Bestimmung des psychischen Zustands von Kindern mit verschiedenen Formen der vererbten Epidermolysis bullosa anhand der Pearce-Harris-Skala
Zeitfenster: 1 Tag
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Bestimmung des Zusammenhangs zwischen Selbstwertgefühl und Geschlechtsentwicklung bei Kindern mit verschiedenen Formen der hereditären Epidermolysis bullosa anhand der Peirce-Harris-Skala
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1 Tag
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Bestimmung des psychischen Zustands von Kindern mit verschiedenen Arten von vererbter Epidermolysis bullosa unter Verwendung der Persönlichkeitszeichnungstechnik von K. Machover
Zeitfenster: 1 Tag
|
Bestimmung des Zusammenhangs zwischen Selbstwertgefühl und Geschlechtsentwicklung bei Kindern mit verschiedenen Formen der hereditären Epidermolysis bullosa unter Verwendung der Persönlichkeitszeichnungstechnik von K. Machover
|
1 Tag
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Bestimmung des psychischen Zustands von Kindern mit verschiedenen Formen der vererbten Epidermolysis bullosa mit Hilfe des T. Aachenbach-Fragebogens
Zeitfenster: 1 Tag
|
Bestimmung des Zusammenhangs zwischen Selbstwertgefühl und Geschlechtsentwicklung bei Kindern mit verschiedenen Formen der hereditären Epidermolysis bullosa mittels T. Aachenbach-Fragebogen
|
1 Tag
|
Bestimmung des Niveaus der intellektuellen Entwicklung bei Kindern mit verschiedenen Arten von vererbter Epidermolysis bullosa unter Verwendung des D. Wexler-Tests
Zeitfenster: 1 Tag
|
Bestimmung des Niveaus der intellektuellen Entwicklung und ihrer Komponenten (verbale und nonverbale Intelligenz) bei Kindern mit verschiedenen Arten von vererbter Epidermolysis bullosa
|
1 Tag
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Bestimmung der Schwere des Krankheitsverlaufs bei Kindern mit verschiedenen Formen der vererbten Epidermolysis bullosa mittels EBDASI
Zeitfenster: 1 Tag
|
Bestimmung der Schwere des Krankheitsverlaufs bei Kindern mit verschiedenen Formen der vererbten Epidermolysis bullosa mittels Epidermolysis bullosa Disease Activity and Scarring Index (EBDASI)
|
1 Tag
|
Mitarbeiter und Ermittler
Studienaufzeichnungsdaten
Haupttermine studieren
Studienbeginn (Tatsächlich)
Primärer Abschluss (Voraussichtlich)
Studienabschluss (Voraussichtlich)
Studienanmeldedaten
Zuerst eingereicht
Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat
Zuerst gepostet (Tatsächlich)
Studienaufzeichnungsaktualisierungen
Letztes Update gepostet (Tatsächlich)
Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt
Zuletzt verifiziert
Mehr Informationen
Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie
Schlüsselwörter
Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen
- Angeborene Anomalien
- Genetische Krankheiten, angeboren
- Bindegewebserkrankungen
- Hautkrankheiten, genetisch
- Hautkrankheiten, Vesikulobullöse
- Hautanomalien
- Kollagenerkrankungen
- Hautkrankheiten
- Erkrankungen des endokrinen Systems
- Epidermolysis bullosa
- Epidermolysis bullosa dystrophica
- Epidermolysis bullosa simplex
- Epidermolysis bullosa, junktional
- Physiologische Wirkungen von Arzneimitteln
- Hormone, Hormonersatzstoffe und Hormonantagonisten
- Hormone
Andere Studien-ID-Nummern
- 6
Plan für individuelle Teilnehmerdaten (IPD)
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Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen
Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt
Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt
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