Tämä sivu käännettiin automaattisesti, eikä käännösten tarkkuutta voida taata. Katso englanninkielinen versio lähdetekstiä varten.

Seksuaalisen kehityksen tila lapsilla, joilla on perinnöllinen Epidermolysis Bullosa

torstai 26. elokuuta 2021 päivittänyt: National Medical Research Center for Children's Health, Russian Federation
Tutkimuksen tavoitteena on määrittää sukupuolikehityksen tila potilailla, joilla on perinnöllinen epidermolyysi bullosa; tutkimukseen on tarkoitus osallistua 8–18-vuotiaat pojat ja tytöt, joilla on diagnosoitu epidermolysis bullosa simplex, junktional epidermolysis bullosa, Kindlerin oireyhtymä.

Tutkimuksen yleiskatsaus

Tila

Aktiivinen, ei rekrytointi

Ehdot

Interventio / Hoito

Yksityiskohtainen kuvaus

Seksuaalisen kehityksen määrittäminen lapsilla, joilla on erityyppinen perinnöllinen epidermolyysi bullosa kliinisillä, laboratorio- ja instrumentaalisilla menetelmillä tilan diagnosoimiseksi.

Perinnöllistä epidermolysis bullosaa sairastavien potilaiden fenotyypitys ottaen huomioon heidän fyysisen ja seksuaalisen kehityksensä, itseasenteen ja sosiaalistumisen indikaattorit.

Algoritmien kehittäminen perinnöllistä epidermolysis bullosaa sairastavien potilaiden yksilölliseen hoitoon, mukaan lukien psykologisen tilan arviointi eri ikävaiheissa (alakoulu ja murrosikä), psykologisen ja pedagogisen avun määrä ja muoto kompleksisessa kuntoutuksessa.

Opintotyyppi

Havainnollistava

Ilmoittautuminen (Todellinen)

50

Yhteystiedot ja paikat

Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.

Opiskelupaikat

  • Venäjän federaatio
      • Moscow, Venäjän federaatio, 119296
        • National Medical Research Center for Children's Health

Osallistumiskriteerit

Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.

Kelpoisuusvaatimukset

Opintokelpoiset iät

8 vuotta - 18 vuotta (Lapsi, Aikuinen)

Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia

Ei

Sukupuolet, jotka voivat opiskella

Kaikki

Näytteenottomenetelmä

Ei-todennäköisyysnäyte

Tutkimusväestö

8–18-vuotiaat mies- ja naispotilaat, joilla on diagnosoitu epidermolysis bullosa simplex, junktional epidermolysis bullosa, dystrofinen epidermolyysi bullosa, Kindler-oireyhtymä.

Kuvaus

Sisällyttämiskriteerit:

1. Mies- ja naispotilaat 8–18-vuotiaat, joilla on diagnosoitu epidermolysis bullosa simplex, junktional epidermolysis bullosa, dystrofinen epidermolyysi bullosa, Kindler-oireyhtymä.

Poissulkemiskriteerit:

  1. Hypergonadotrooppinen hypogonadismi;
  2. aikaisempi hoito sukupuolisteroideilla tai gonadotropiinilla;
  3. endokriinisten sairauksien esiintyminen (hypotyreoosi, hyperkortisismi, hyperprolaktinemia, diabetes mellitus);
  4. kroonisten somaattisten sairauksien esiintyminen, jotka eivät ole perinnöllisen epidermolysis bullosan komplikaatioita (bronkopulmonaaliset sairaudet, sydän- ja verisuonisairaudet, virtsateiden sairaudet, maha-suolikanavan sairaudet).

Opintosuunnitelma

Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.

Miten tutkimus on suunniteltu?

Suunnittelun yksityiskohdat

Kohortit ja interventiot

Ryhmä/Kohortti
Interventio / Hoito
Esimurrosikäiset ja murrosikäiset tytöt, joilla on vahvistettu epidermolysis bullosa simplex -diagnoosi

8–18-vuotiaat naispotilaat, joilla on diagnosoitu epidermolysis bullosa simplex.

Diagnostisten menetelmien tulosten perusteella suunnitellaan potilaiden edelleen jakamista murrosiän esi- ja murrosikään.
Diagnostinen testi: Hormonitasojen biokemiallinen tutkimus
Biokemiallinen tutkimus follikkelia stimuloivan hormonin, luteinisoivan hormonin, estradiolin, kokonaistestosteronin, prolaktiinin, 17-hydroksiprogesteronin, dehydroepiandrosteronisulfaatin, kortisolin, insuliinin, kilpirauhasta stimuloivan hormonin, tetrajodityroniinin, tyrrin tasosta
Diagnostinen testi: Ultraäänitutkimus
Lantion elinten ultraäänitutkimus tytöillä ja kivespussin elimet pojilla
Säteily: Käsien röntgenkuvaus
Luun iän määritys käsien radiografialla
Käyttäytyminen: Lääkärin psykologin konsultaatio
Lääkärin psykologin konsultointi potilaan psykologisen tilan ja älykkyystason määrittämiseksi
Prepubescent ja murrosikäiset tytöt, joilla on vakiintunut diagnoosi junktional epidermolysis bullosa

8–18-vuotiaat naispotilaat, joilla on diagnosoitu junktional epidermolysis bullosa.

Diagnostisten menetelmien tulosten perusteella suunnitellaan potilaiden edelleen jakamista murrosiän esi- ja murrosikään.
Diagnostinen testi: Hormonitasojen biokemiallinen tutkimus
Biokemiallinen tutkimus follikkelia stimuloivan hormonin, luteinisoivan hormonin, estradiolin, kokonaistestosteronin, prolaktiinin, 17-hydroksiprogesteronin, dehydroepiandrosteronisulfaatin, kortisolin, insuliinin, kilpirauhasta stimuloivan hormonin, tetrajodityroniinin, tyrrin tasosta
Diagnostinen testi: Ultraäänitutkimus
Lantion elinten ultraäänitutkimus tytöillä ja kivespussin elimet pojilla
Säteily: Käsien röntgenkuvaus
Luun iän määritys käsien radiografialla
Käyttäytyminen: Lääkärin psykologin konsultaatio
Lääkärin psykologin konsultointi potilaan psykologisen tilan ja älykkyystason määrittämiseksi
Esimurrosikäiset ja murrosikäiset tytöt, joilla on diagnosoitu epidermolysis bullosa dystrofinen

8–18-vuotiaat naispotilaat, joilla on diagnosoitu dystrofinen epidermolysis bullosa.

Diagnostisten menetelmien tulosten perusteella suunnitellaan potilaiden edelleen jakamista murrosiän esi- ja murrosikään.
Diagnostinen testi: Hormonitasojen biokemiallinen tutkimus
Biokemiallinen tutkimus follikkelia stimuloivan hormonin, luteinisoivan hormonin, estradiolin, kokonaistestosteronin, prolaktiinin, 17-hydroksiprogesteronin, dehydroepiandrosteronisulfaatin, kortisolin, insuliinin, kilpirauhasta stimuloivan hormonin, tetrajodityroniinin, tyrrin tasosta
Diagnostinen testi: Ultraäänitutkimus
Lantion elinten ultraäänitutkimus tytöillä ja kivespussin elimet pojilla
Säteily: Käsien röntgenkuvaus
Luun iän määritys käsien radiografialla
Käyttäytyminen: Lääkärin psykologin konsultaatio
Lääkärin psykologin konsultointi potilaan psykologisen tilan ja älykkyystason määrittämiseksi
Prepubescent ja murrosikäiset tytöt, joilla on todettu Kindlerin oireyhtymän diagnoosi
8–18-vuotiaat naispotilaat, joilla on Kindlerin oireyhtymä. Diagnostisten menetelmien tulosten perusteella suunnitellaan potilaiden edelleen jakamista murrosiän esi- ja murrosikään.
Diagnostinen testi: Hormonitasojen biokemiallinen tutkimus
Biokemiallinen tutkimus follikkelia stimuloivan hormonin, luteinisoivan hormonin, estradiolin, kokonaistestosteronin, prolaktiinin, 17-hydroksiprogesteronin, dehydroepiandrosteronisulfaatin, kortisolin, insuliinin, kilpirauhasta stimuloivan hormonin, tetrajodityroniinin, tyrrin tasosta
Diagnostinen testi: Ultraäänitutkimus
Lantion elinten ultraäänitutkimus tytöillä ja kivespussin elimet pojilla
Säteily: Käsien röntgenkuvaus
Luun iän määritys käsien radiografialla
Käyttäytyminen: Lääkärin psykologin konsultaatio
Lääkärin psykologin konsultointi potilaan psykologisen tilan ja älykkyystason määrittämiseksi
Prepubescent ja murrosikäiset pojat, joilla on vahvistettu epidermolysis bullosa simplex -diagnoosi

8–18-vuotiaat miespotilaat, joilla on diagnosoitu epidermolysis bullosa simplex.

Diagnostisten menetelmien tulosten perusteella suunnitellaan potilaiden edelleen jakamista murrosiän esi- ja murrosikään.
Diagnostinen testi: Hormonitasojen biokemiallinen tutkimus
Biokemiallinen tutkimus follikkelia stimuloivan hormonin, luteinisoivan hormonin, estradiolin, kokonaistestosteronin, prolaktiinin, 17-hydroksiprogesteronin, dehydroepiandrosteronisulfaatin, kortisolin, insuliinin, kilpirauhasta stimuloivan hormonin, tetrajodityroniinin, tyrrin tasosta
Diagnostinen testi: Ultraäänitutkimus
Lantion elinten ultraäänitutkimus tytöillä ja kivespussin elimet pojilla
Säteily: Käsien röntgenkuvaus
Luun iän määritys käsien radiografialla
Käyttäytyminen: Lääkärin psykologin konsultaatio
Lääkärin psykologin konsultointi potilaan psykologisen tilan ja älykkyystason määrittämiseksi
Prepubescent ja murrosikäiset pojat, joilla on vakiintunut diagnoosi junktional epidermolysis bullosa

8–18-vuotiaat miespotilaat, joilla on diagnosoitu junktional epidermolysis bullosa.

Diagnostisten menetelmien tulosten perusteella suunnitellaan potilaiden edelleen jakamista murrosiän esi- ja murrosikään.
Diagnostinen testi: Hormonitasojen biokemiallinen tutkimus
Biokemiallinen tutkimus follikkelia stimuloivan hormonin, luteinisoivan hormonin, estradiolin, kokonaistestosteronin, prolaktiinin, 17-hydroksiprogesteronin, dehydroepiandrosteronisulfaatin, kortisolin, insuliinin, kilpirauhasta stimuloivan hormonin, tetrajodityroniinin, tyrrin tasosta
Diagnostinen testi: Ultraäänitutkimus
Lantion elinten ultraäänitutkimus tytöillä ja kivespussin elimet pojilla
Säteily: Käsien röntgenkuvaus
Luun iän määritys käsien radiografialla
Käyttäytyminen: Lääkärin psykologin konsultaatio
Lääkärin psykologin konsultointi potilaan psykologisen tilan ja älykkyystason määrittämiseksi
Prepubescent ja murrosikäiset pojat, joilla on diagnosoitu epidermolysis bullosa dystrofinen

8–18-vuotiaat miespotilaat, joilla on diagnosoitu dystrofinen epidermolysis bullosa.

Diagnostisten menetelmien tulosten perusteella suunnitellaan potilaiden edelleen jakamista murrosiän esi- ja murrosikään.
Diagnostinen testi: Hormonitasojen biokemiallinen tutkimus
Biokemiallinen tutkimus follikkelia stimuloivan hormonin, luteinisoivan hormonin, estradiolin, kokonaistestosteronin, prolaktiinin, 17-hydroksiprogesteronin, dehydroepiandrosteronisulfaatin, kortisolin, insuliinin, kilpirauhasta stimuloivan hormonin, tetrajodityroniinin, tyrrin tasosta
Diagnostinen testi: Ultraäänitutkimus
Lantion elinten ultraäänitutkimus tytöillä ja kivespussin elimet pojilla
Säteily: Käsien röntgenkuvaus
Luun iän määritys käsien radiografialla
Käyttäytyminen: Lääkärin psykologin konsultaatio
Lääkärin psykologin konsultointi potilaan psykologisen tilan ja älykkyystason määrittämiseksi
Prepubescent ja murrosikäiset pojat, joilla on vahvistettu Kindler epidermolysis bullosa -diagnoosi
8–18-vuotiaat miespotilaat, joilla on Kindlerin oireyhtymä. Diagnostisten menetelmien tulosten perusteella suunnitellaan potilaiden edelleen jakamista murrosiän esi- ja murrosikään.
Diagnostinen testi: Hormonitasojen biokemiallinen tutkimus
Biokemiallinen tutkimus follikkelia stimuloivan hormonin, luteinisoivan hormonin, estradiolin, kokonaistestosteronin, prolaktiinin, 17-hydroksiprogesteronin, dehydroepiandrosteronisulfaatin, kortisolin, insuliinin, kilpirauhasta stimuloivan hormonin, tetrajodityroniinin, tyrrin tasosta
Diagnostinen testi: Ultraäänitutkimus
Lantion elinten ultraäänitutkimus tytöillä ja kivespussin elimet pojilla
Säteily: Käsien röntgenkuvaus
Luun iän määritys käsien radiografialla
Käyttäytyminen: Lääkärin psykologin konsultaatio
Lääkärin psykologin konsultointi potilaan psykologisen tilan ja älykkyystason määrittämiseksi

Mitä tutkimuksessa mitataan?

Ensisijaiset tulostoimenpiteet

Tulosmittaus
Toimenpiteen kuvaus
Aikaikkuna
Erilaisia ​​perinnöllisiä epidermolysis bullosa -tautia sairastavien lasten seksuaalisen kehityksen tilan arviointi Tannerin asteikolla
Aikaikkuna: 1 päivä
Endokrinologin arvio poikien ja tyttöjen murrosiän kehityksestä Tanner-asteikolla
1 päivä
Sukupuolirauhasten toiminnallisen toiminnan tilan määrittäminen lapsilla, joilla on erityyppinen perinnöllinen epidermplysis bullosa, sukupuolihormonien tason biokemiallisen tutkimuksen menetelmällä
Aikaikkuna: 1 päivä
Potilaiden seerumin sukupuolihormonitasojen (luteinisoiva hormoni, follikkelia stimuloiva hormoni, estradioli, kokonaistestosteroni) määrittäminen.
1 päivä
Hormonaalisten lisäindikaattoreiden määrittäminen
Aikaikkuna: 1 päivä
Adrenokortikotrooppisen hormonin, kortisolin, dehydroepiandrosteronisulfaatin, 17-hydroksiprogesteronin, prolaktiinin, insuliinin, tyrotrooppisen hormonin, trijodityroniinin ja tyroksiinin pitoisuuksien määrittäminen veressä.
1 päivä
Sukuelinten toiminnallinen kehitys ja morfometriset parametrit lapsilla, joilla on erityyppinen perinnöllinen epidermolyysi bullosa ultraäänidiagnostiikan avulla
Aikaikkuna: 1 päivä
Lantion elinten ultraäänitutkimus tytöillä ja kivespussin elimet pojilla morfometristen indeksien määrittämiseksi.
1 päivä
Luu-iän tila lapsilla, joilla on erityyppinen perinnöllinen epidermolyysi bullosa käsien röntgentutkimuksella
Aikaikkuna: 1 päivä
Luun ja kronologisen iän vastaavuuden määrittäminen vasemman ranteen nivelen radiografialla.
1 päivä
Erityyppistä perinnöllistä epidermolysis bullosaa sairastavien lasten psykologisen tilan määrittäminen Pearce-Harris-asteikolla
Aikaikkuna: 1 päivä
Itsetunnon ja sukupuolen kehityksen välisen suhteen määrittäminen lapsilla, joilla on erityyppinen perinnöllinen epidermolyysi bullosa Peirce-Harris-asteikolla
1 päivä
Erityyppistä perinnöllistä epidermolysis bullosaa sairastavien lasten psykologisen tilan määrittäminen K. Machoverin persoonallisuuspiirustustekniikalla
Aikaikkuna: 1 päivä
Itsetunnon ja sukupuolen kehityksen välisen suhteen määrittäminen lapsilla, joilla on erityyppinen perinnöllinen epidermolyysi bullosa käyttämällä K. Machoverin persoonallisuuden piirustustekniikkaa
1 päivä
Erityyppistä perinnöllistä epidermolysis bullosaa sairastavien lasten psykologisen tilan määrittäminen T. Aachenbachin kyselylomakkeella
Aikaikkuna: 1 päivä
Itsetunnon ja sukupuolen kehityksen välisen suhteen määrittäminen lapsilla, joilla on erityyppinen perinnöllinen epidermolyysi bullosa T. Aachenbachin kyselylomakkeella
1 päivä
Älyllisen kehityksen tason määrittäminen lapsilla, joilla on erityyppinen perinnöllinen epidermolyysi bullosa D. Wexlerin testillä
Aikaikkuna: 1 päivä
Älyllisen kehityksen tason ja sen komponenttien (verbaalinen ja ei-verbaalinen äly) määrittäminen lapsilla, joilla on erilaisia ​​perinnöllisiä epidermolyysi bullosaa
1 päivä
Taudin kulun vakavuuden määrittäminen lapsilla, joilla on erityyppinen perinnöllinen epidermolyysi bullosa EBDASI:lla
Aikaikkuna: 1 päivä
Taudin kulun vakavuuden määrittäminen lapsilla, joilla on erityyppinen perinnöllinen epidermolyysi bullosa käyttämällä Epidermolysis Bullosa Disease Activity and Scarring Index (EBDASI) -indeksiä
1 päivä

Yhteistyökumppanit ja tutkijat

Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.

Sponsori

National Medical Research Center for Children's Health, Russian Federation

Opintojen ennätyspäivät

Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan ​​julkisella verkkosivustolla.

Opi tärkeimmät päivämäärät

Opiskelun aloitus (Todellinen)

Tiistai 8. joulukuuta 2020

Ensisijainen valmistuminen (Odotettu)

Keskiviikko 1. joulukuuta 2021

Opintojen valmistuminen (Odotettu)

Torstai 1. kesäkuuta 2023

Opintoihin ilmoittautumispäivät

Ensimmäinen lähetetty

Sunnuntai 25. heinäkuuta 2021

Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit

Torstai 26. elokuuta 2021

Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)

Sunnuntai 5. syyskuuta 2021

Tutkimustietojen päivitykset

Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)

Sunnuntai 5. syyskuuta 2021

Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit

Torstai 26. elokuuta 2021

Viimeksi vahvistettu

Torstai 1. heinäkuuta 2021

Lisää tietoa

Tähän tutkimukseen liittyvät termit

Avainsanat

Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja

Muut tutkimustunnusnumerot

  • 6

Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)

Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?

PÄÄTTÄMÄTÖN

Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat

Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta

Ei

Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta

Ei

Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .

Kliiniset tutkimukset Bullosa-epidermolyysi

Kliiniset tutkimukset Hormonitasojen biokemiallinen tutkimus

Hae vastaavia kokeiluja

Sponsorit ja yhteistyökumppanit

Sairaudet

Huumeiden interventiot

CROs by country

CROs in El Salvador

Ehdot

Harvinaiset sairaudet

Huumeiden interventiot

Ravintolisät

Sponsori / yhteistyökumppanit

Sijainnit

3
Tilaa