유전성 수포성표피박리증 환아의 성발달 상태
2021년 8월 26일 업데이트: National Medical Research Center for Children's Health, Russian Federation
이 연구의 목적은 유전성 수포성 표피박리증 환자의 성적 발달 상태를 결정하는 것입니다. 이 연구는 수포성 표피박리증, 접합부 수포성 표피박리증, Kindler 증후군 진단을 받은 8세에서 18세 사이의 소년 소녀들을 포함할 계획입니다.
연구 개요
상태
모집하지 않고 적극적으로
정황
상세 설명
상태를 진단하기 위한 임상, 실험실 및 도구적 방법을 사용하여 유전성 수포성 표피박리증의 다양한 유형을 가진 아동의 성적 발달 결정.
신체적, 성적 발달, 자기 태도 및 사회화 지표를 고려한 유전성 수포성 표피 박리증 환자의 표현형.
다양한 연령 단계(초등학생 및 청소년기)의 심리적 상태 평가, 복잡한 재활에 대한 심리적 및 교육학적 지원의 양 및 형태를 포함하여 유전성 수포성 표피박리증 환자를 위한 개별 치료를 위한 알고리즘 개발.
연구 유형
관찰
등록 (실제)
50
연락처 및 위치
이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.
연구 장소
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Moscow, 러시아 연방, 119296
- National Medical Research Center for Children's Health
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참여기준
연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.
자격 기준
공부할 수 있는 나이
8년 (어린이, 성인)
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
아니
연구 대상 성별
모두
샘플링 방법
비확률 샘플
연구 인구
수포성 표피박리박리, 수포성 표피박리박리, 수포이영양증 표피박리증, 킨들러 증후군의 진단이 확립된 8세에서 18세 사이의 남성 및 여성 환자.
설명
포함 기준:
1. 수포성 수포성 표피박리증, 수포성 표피박리증, 수포이영양증, 킨들러 증후군의 진단이 확립된 8세에서 18세 사이의 남성 및 여성 환자.
제외 기준:
- 성선자극호르몬성 성선기능저하증;
- 성 스테로이드 또는 고나도트로핀을 사용한 이전 치료;
- 내분비 질환(갑상선기능저하증, 피질항진증, 고프로락틴혈증, 진성 당뇨병)의 존재;
- 유전성 수포성 표피박리증의 합병증이 아닌 만성 신체 질환(기관지폐 질환, 심혈관 질환, 비뇨기계 질환, 위장관 질환)의 존재.
공부 계획
이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
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수포성 표피박리증 진단이 확립된 사춘기 전 및 사춘기 여아
8세에서 18세 사이의 여성 환자로 단순 수포성 표피박리증 진단을 받았습니다. 진단 방법의 결과에 따라 환자를 사춘기 전 및 사춘기 기간으로 더 나눌 계획입니다. |
난포 자극 호르몬, 황체 형성 호르몬, 에스트라디올, 총 테스토스테론, 프로락틴, 17-하이드록시프로게스테론, 데하이드로에피안드로스테론 설페이트, 코르티솔, 인슐린, 갑상선 자극 호르몬, 테트라요오드티로닌, 티르의 수치에 대한 생화학적 연구
여아의 골반 장기 및 남아의 음낭 기관에 대한 초음파 검사
손의 방사선 사진을 이용한 뼈 나이 결정
의료심리사와 상담하여 환자의 심리상태와 지능수준을 판단
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수포성 표피박리증 진단이 확립된 사춘기 전 및 사춘기 여아
수포성 표피박리증 진단을 받은 8~18세 여성 환자. 진단 방법의 결과에 따라 환자를 사춘기 전 및 사춘기 기간으로 더 나눌 계획입니다. |
난포 자극 호르몬, 황체 형성 호르몬, 에스트라디올, 총 테스토스테론, 프로락틴, 17-하이드록시프로게스테론, 데하이드로에피안드로스테론 설페이트, 코르티솔, 인슐린, 갑상선 자극 호르몬, 테트라요오드티로닌, 티르의 수치에 대한 생화학적 연구
여아의 골반 장기 및 남아의 음낭 기관에 대한 초음파 검사
손의 방사선 사진을 이용한 뼈 나이 결정
의료심리사와 상담하여 환자의 심리상태와 지능수준을 판단
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수포성 표피박리증 이영양증 진단이 확립된 사춘기 전 및 사춘기 여아
수포성표피박리증 이영양증 진단을 받은 8~18세 여성 환자. 진단 방법의 결과에 따라 환자를 사춘기 전 및 사춘기 기간으로 더 나눌 계획입니다. |
난포 자극 호르몬, 황체 형성 호르몬, 에스트라디올, 총 테스토스테론, 프로락틴, 17-하이드록시프로게스테론, 데하이드로에피안드로스테론 설페이트, 코르티솔, 인슐린, 갑상선 자극 호르몬, 테트라요오드티로닌, 티르의 수치에 대한 생화학적 연구
여아의 골반 장기 및 남아의 음낭 기관에 대한 초음파 검사
손의 방사선 사진을 이용한 뼈 나이 결정
의료심리사와 상담하여 환자의 심리상태와 지능수준을 판단
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Kindler 증후군 진단이 확립된 사춘기 전 및 사춘기 여아
Kindler 증후군 진단을 받은 8~18세 여성 환자.
진단 방법의 결과에 따라 환자를 사춘기 전 및 사춘기 기간으로 더 나눌 계획입니다.
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난포 자극 호르몬, 황체 형성 호르몬, 에스트라디올, 총 테스토스테론, 프로락틴, 17-하이드록시프로게스테론, 데하이드로에피안드로스테론 설페이트, 코르티솔, 인슐린, 갑상선 자극 호르몬, 테트라요오드티로닌, 티르의 수치에 대한 생화학적 연구
여아의 골반 장기 및 남아의 음낭 기관에 대한 초음파 검사
손의 방사선 사진을 이용한 뼈 나이 결정
의료심리사와 상담하여 환자의 심리상태와 지능수준을 판단
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수포성 표피박리증 진단이 확립된 사춘기 전 및 사춘기 소년
8세에서 18세 사이의 남성 환자로 단순 수포성 표피박리증 진단을 받았습니다. 진단 방법의 결과에 따라 환자를 사춘기 전 및 사춘기 기간으로 더 나눌 계획입니다. |
난포 자극 호르몬, 황체 형성 호르몬, 에스트라디올, 총 테스토스테론, 프로락틴, 17-하이드록시프로게스테론, 데하이드로에피안드로스테론 설페이트, 코르티솔, 인슐린, 갑상선 자극 호르몬, 테트라요오드티로닌, 티르의 수치에 대한 생화학적 연구
여아의 골반 장기 및 남아의 음낭 기관에 대한 초음파 검사
손의 방사선 사진을 이용한 뼈 나이 결정
의료심리사와 상담하여 환자의 심리상태와 지능수준을 판단
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수포성 표피박리증 진단이 확립된 사춘기 전 및 사춘기 소년
수포성 표피박리증 진단을 받은 8~18세 남성 환자. 진단 방법의 결과에 따라 환자를 사춘기 전 및 사춘기 기간으로 더 나눌 계획입니다. |
난포 자극 호르몬, 황체 형성 호르몬, 에스트라디올, 총 테스토스테론, 프로락틴, 17-하이드록시프로게스테론, 데하이드로에피안드로스테론 설페이트, 코르티솔, 인슐린, 갑상선 자극 호르몬, 테트라요오드티로닌, 티르의 수치에 대한 생화학적 연구
여아의 골반 장기 및 남아의 음낭 기관에 대한 초음파 검사
손의 방사선 사진을 이용한 뼈 나이 결정
의료심리사와 상담하여 환자의 심리상태와 지능수준을 판단
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수포성 표피박리증 이영양증 진단이 확립된 사춘기 전 및 사춘기 소년
수포성 표피박리증 이영양증 진단을 받은 8~18세 남성 환자. 진단 방법의 결과에 따라 환자를 사춘기 전 및 사춘기 기간으로 더 나눌 계획입니다. |
난포 자극 호르몬, 황체 형성 호르몬, 에스트라디올, 총 테스토스테론, 프로락틴, 17-하이드록시프로게스테론, 데하이드로에피안드로스테론 설페이트, 코르티솔, 인슐린, 갑상선 자극 호르몬, 테트라요오드티로닌, 티르의 수치에 대한 생화학적 연구
여아의 골반 장기 및 남아의 음낭 기관에 대한 초음파 검사
손의 방사선 사진을 이용한 뼈 나이 결정
의료심리사와 상담하여 환자의 심리상태와 지능수준을 판단
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Kindler 수포성 표피박리증 진단이 확립된 사춘기 전 및 사춘기 소년
Kindler 증후군 진단을 받은 8~18세 남성 환자.
진단 방법의 결과에 따라 환자를 사춘기 전 및 사춘기 기간으로 더 나눌 계획입니다.
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난포 자극 호르몬, 황체 형성 호르몬, 에스트라디올, 총 테스토스테론, 프로락틴, 17-하이드록시프로게스테론, 데하이드로에피안드로스테론 설페이트, 코르티솔, 인슐린, 갑상선 자극 호르몬, 테트라요오드티로닌, 티르의 수치에 대한 생화학적 연구
여아의 골반 장기 및 남아의 음낭 기관에 대한 초음파 검사
손의 방사선 사진을 이용한 뼈 나이 결정
의료심리사와 상담하여 환자의 심리상태와 지능수준을 판단
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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태너 척도를 이용한 다양한 유형의 유전성 수포성 표피박리증을 가진 아동의 성적 발달 상태 평가
기간: 1 일
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Tanner 척도를 사용하여 남아와 여아의 사춘기 발달에 대한 내분비학자의 평가
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1 일
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성 호르몬 수준의 생화학 적 연구 방법에 의한 다양한 유형의 유전성 수포성 표피 용해가있는 어린이의 성선 기능 활동 상태 결정
기간: 1 일
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환자의 성 호르몬(황체 형성 호르몬, 난포 자극 호르몬, 에스트라디올, 총 테스토스테론)의 혈청 수치 결정.
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1 일
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추가 호르몬 지표 결정
기간: 1 일
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부신피질 자극 호르몬, 코르티솔, dehydroepiandrosterone-sulfate, 17-hydroxyprogesterone, prolactin, 인슐린, 갑상선 자극 호르몬, triiodothyronine 및 thyroxine의 혈액 수치 측정.
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1 일
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초음파 진단을 통한 다양한 유전성 수포성 표피박리증 환아의 생식선 기능발달 및 형태학적 변수
기간: 1 일
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형태학적 지표를 결정하기 위한 여아의 골반 장기 및 남아의 음낭 장기에 대한 초음파 검사.
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1 일
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손의 X선 검사를 이용한 다양한 유형의 유전성 수포성 표피박리증 소아의 골나이 상태
기간: 1 일
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왼쪽 손목 관절의 방사선 촬영에 의한 뼈 및 연대기적 연령 대응 결정.
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1 일
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Pearce-Harris 척도를 이용한 다양한 유형의 유전성 수포성 표피박리증 아동의 심리상태 결정
기간: 1 일
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Peirce-Harris 척도를 이용한 다양한 유형의 유전성 수포성 표피박리증 아동의 자존감과 성별 발달 간의 관계 결정
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1 일
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K. Machover의 성격 드로잉 기법을 이용한 다양한 유형의 유전성 수포성 표피박리증 아동의 심리상태 결정
기간: 1 일
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K. Machover의 성격 드로잉 기법을 이용한 다양한 유형의 유전성 수포성 표피박리증 아동의 자아 존중감과 성별 발달 간의 관계 결정
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1 일
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T. Aachenbach 설문지를 이용한 다양한 유형의 유전성 수포성 표피박리증 아동의 심리 상태 결정
기간: 1 일
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T. Aachenbach 설문지를 이용한 다양한 유형의 유전성 수포성 표피박리증 아동의 자존감과 성별 발달 간의 관계 결정
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1 일
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D. Wexler's test를 이용한 다양한 유형의 유전성 수포성 표피 박리증을 가진 아동의 지적 발달 수준 결정
기간: 1 일
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다양한 유형의 유전성 수포성 표피박리증을 가진 아동의 지적 발달 수준 및 그 구성 요소(언어 및 비언어 지능) 결정
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1 일
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EBDASI를 사용하여 다양한 유형의 유전성 수포성 표피박리증이 있는 소아에서 질병 경과의 중증도 결정
기간: 1 일
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Epidermolysis Bullosa Disease Activity and Scarring Index (EBDASI)를 사용하여 다양한 유형의 유전성 수포성 표피 박리증이 있는 어린이의 질병 경과 중증도 결정
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1 일
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공동 작업자 및 조사자
여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.
연구 기록 날짜
이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
2020년 12월 8일
기본 완료 (예상)
2021년 12월 1일
연구 완료 (예상)
2023년 6월 1일
연구 등록 날짜
최초 제출
2021년 7월 25일
QC 기준을 충족하는 최초 제출
2021년 8월 26일
처음 게시됨 (실제)
2021년 9월 5일
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
2021년 9월 5일
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
2021년 8월 26일
마지막으로 확인됨
2021년 7월 1일
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
키워드
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- 6
개별 참가자 데이터(IPD) 계획
개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?
미정
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
아니
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
아니
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